ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКИЕ ПУРПУРЫ
Тромбоцитопенические пурпуры объединяют целую группу заболеваний и синдромов, обусловленных снижением количества тромбоцитов в периферической крови вследствие повышенного их разрушения, недостаточного образования, повышенного потребления. Такое представление о причинах тромбоцитопений позволяет представить классификацию этого патологического состояния в следующем виде: A. Тромбоцитопений вследствие повышенного I. Наследственные формы (обусловленные дефектами ферментов гликолиза или цикла Кребса). II. Приобретенные формы: 1) иммунные (аллоиммунные, трансиммунные, гетероиммунные, 2) неиммунные (механическое разрушение тромбоцитов при ге- Б. Тромбоцитопений вследствие недостаточного образования тромбоцитов (при гемобластозах, ги-по- и апластической анемии, В^-дефицитной анемии, гемолитической анемии — ночной пароксизмальной гемоглобинурии). B. Тромбоцитопений вследствие повышенного Наиболее разнообразной является группа тромбоцитопений, обусловленных повышенным разрушением тромбоцитов. Наследственные формы встречаются редко (не более 25 %) и связаны с дефектом ферментов гликолиза или цикла Кребса, что обусловливает дефект мембраны тромбоцита и укорочение его жизни. Приобретенные формы составляют преобладающую часть тромбоцитопений, при этом наибольшее значение имеют иммунные формы (в особенности аутоиммунные). Аутоиммунные формы связаны с образованием аутоантител против собственных тромбоцитов. Аутоиммунные формы тромбоцитопений могут быть симптоматическими и являться частью какого-либо заболевания (системной красной волчанки, хронического активного гепатита и пр.), если не удается выявить причину, то говорят об идиопатической аутоиммунной тромбоцитопений, которую следует расценивать как самостоятельное заболевание. Аллоиммунные и трансиммунные формы встречаются почти исключительно у новорожденных, аутоиммунные и гетероиммунные (образование антител против фиксированного на тромбоцитах чужеродного антигена — вируса, лекарственного средства) формы — у взрослых. Тромбоцитопения вследствие недостаточного образования тромбоцитов (в основном при различных заболеваниях системы кроветворения) является частью основного заболевания, ее выраженность может колебаться в широких пределах. Тромбоцитопения вследствие повышенного потребления является обязательной частью ДВС-синдрома и ее выраженность наряду с коагулопа-тией потребления определяет тяжесть течения ДВС-синдрома. Далее рассматривается диагностический поиск при идиопатической пурпуре, имеющей иммунный генез. ©2015 arhivinfo.ru Все права принадлежат авторам размещенных материалов.
|