ДИФФУЗНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ
Содержание Системная красная волчанка.................................................. 510 Системная склеродермия......................................................... 523 Дерматомиозит........................................................................ 532 Контрольные вопросы и задачи...................................... 538 Диффузные заболевания соединительной ткани (ДЗСТ),или коллагенозы (термин менее предпочтительный), — группа заболеваний, характеризующихся системным иммуновос-палительным поражением соединительной ткани и ее производных. Данное понятие является групповым, а не нозологическим, в связи с чем этим термином не следует обозначать отдельные нозологические формы. ДЗСТ объединяют достаточно большое число заболеваний, из которых основными являются системная красная волчанка (СКВ), системная склеродермия (ССД), дерматомиозит (ДМ); к этой группе заболеваний относят также ревматизм (традиционно описываемый в разделе заболеваний сердечно-сосудистой системы). В настоящее время доказано, что при ДЗСТ происходят глубокие нарушения иммунного гомеостаза, выражающиеся в развитии аутоиммунных процессов, т.е. реакции иммунной системы, сопровождающиеся появлением антител или сенсибилизированных лимфоцитов, направленных против антигенов собственного организма (аутоантигенов). Основой аутоиммунной патологии является иммунорегуляторный дисбаланс, выражающийся в угнетении супрессорной и увеличении «хел-перной» активности Т-лимфоцитов с последующей активацией В-лимфо-цитов и гиперпродукцией аутоантител самой различной специфичности. Имеется ряд общих черт, объединяющих ДЗСТ: • общность патогенеза — нарушение иммунного гомеостаза в виде неконтролируемой выработки аутоантител и образования иммунных комплексов антиген — антитело, циркулирующих в крови и фиксирующихся в тканях с последующим развитием тяжелой воспали- тельной реакции (особенно в микроциркуляторном русле, почках, суставах и пр.); • сходство морфологических изменений (фибриноидное изменение • хроническое течение с периодами обострений и ремиссий; • обострение под влиянием неспецифических воздействий (инфек • многосистемность поражения (кожа, суставы, серозные оболочки, • лечебный эффект иммуносупрессорных средств (кортикостероиды, Все заболевания, входящие в эту группу, отличаются самостоятельными клиническими и морфологическими проявлениями, поэтому в каждом конкретном случае следует стремиться к точному нозологическому диагнозу, не подменяя его групповым обозначением «коллагеноз». В последнее время выделяют так называемое смешанное соединительнотканное заболевание (синдром Шарпа) — заболевание, сочетающее в себе черты СКВ, ССД, ДМ, причем выраженность тех или иных симптомов варьирует, но нет оснований причислять синдром Шарпа к какому-то определенному заболеванию из группы ДЗСТ. В данной главе рассматривается диагностический поиск при системной красной волчанке, системной склеродермии, дерматомиозите. ©2015 arhivinfo.ru Все права принадлежат авторам размещенных материалов.
|