 |
|
ФІЗІОЛОІІЯ ПІГМЕНТНОГО ОБМІНУ ТА ИОГО ПОРУШЕННЯ
Жовчні пігменти - це продукти розпаду гемоглобіну. Діа- гностичне значення мае визначення білірубіну в крові й сечі та уробіліну в сечі. Білірубін - пігмент жовтувато-черионого кольору, досить токсичний, може легко окислюватись з одночасним утворенням продуктів забарвлених у різні кольори. Сеча за наяиності и ній бі- лірубіну набувае темного жовто-зеленого кольору (колір "пива"). Піна такої сечі жовтого кольору, а краплі сечі, що потрапили на білизну, залишають на ній характерні темно-жовті плями. У крові здорової людини вміст загального білірубіну 8, 5-- 20,5 мкмоль/л, 75 % якого становить фракцін вільного білірубіну і 25 % - фракція зв'язаного білірубіну. У жовчі міститься лише зв'язаний білірубін. В сечі білірубін відсутній, е лише сліди уро-біліну.
28. Діагностичне значення визначення жовчних пігментів для диференціації жовтяниць. Паренхіматозна жовтяниця -ураження паренхіми пецінки, що призводить до порушення екскреції білірубіну з гепатоцитів печінки в кишки. Причини - вплив отруйних речовин, алкоголю, важких металів, деяких лікарських препаратів, вірусів (вірусний гепатит) тощо. Це інфекційне захворювання, при якому гепатоцити печінки уражені вірусами або сальмонелами, що призводить до застою зв'язаного білірубіну в гепатоцитах. У результаті послаблення окислювальних процесів в клітинак печінки гепатоцити втрача- ють здатність переносити зв'язаний білірубін в жовчні капіляри проти градіенту концентрації. Це спричинюе порушення виведення білірубіну, він надкодить не в жовч, а в кров (за градіентом концентрації). Розвиваеться гіпербілірубінемія за рахунок зв'язаного (прямого білірубіну). 3 течіею крові зв'язаний білірубін потрапляє в нирки, проходить крізь нирковий фільтр і виділяеться з сечею (білірубінурія), надаючи їй зеленувато-бурого кольору (кольору "пива"). Але ранньою і важливою ознакою початкової стадії ураження печінки при інфекційному гепатиті є уробілінурія, що виникае ще до появи жовтяниці. Це пов'язано з тим, що на початку захворювання уражені гепатоцити не захоплюють мезобіліноген (уробіліноген), він накопичуеться в крові і через нирки виділяеться з сечею, надаючи їй оранжево-коричневого забарвлення. У період розпалу захворювання уробілін з сечі зникае, з'являеться білірубін. Під час одужання спостерігаеться зворотне явище: збільшуеться показник вмісту уробіліну в сечі та зникае білірубін. При паренхіматозній жовтяниці показник имісту зв'язаного білірубіну в жовчі різко знижений, тому зменшуеться і вміст його похідних — мезобіліногену та етеркобіліногену. Отже, вміст стер- кобіліну в калі значно знижений, аж до відсутності (залежить від періоду захворювання та його тяжкості).Механічна (обтураційна) жовтяниця — блокування ви- ведення жовчі в кишки внаслідок перекриття жовчної протоки каменем або пухлиною, що призводить до часткового або повного припиненнн відтоку жовчі. Наприклад, при механічній жовтяниці ннаслідок закупорки (обтурації) жовчної протоки каменем або пухлиною жовчні капі- ляри переповнюються жоичю (процес утворення жовчі тривае). Внаслідок такого переповнення печінкові клітини стискаються і жовч всмоктуеться в кров. У крові різко зростае фракція прямого (зв'язаного) білірубіну (гіпербілірубінемія), а також спостеріга- еться посилене виділення білірубіну з сечею (білірубінурія). У зв'язку з тим, що жовч, а з нею і зв'язаний білірубін, не над- кодять в кишки, то не утворюються похідні білірубіну — мезобі- ліноген і стеркобіліноген, тому в разі повної обтурації жовчної протоки в сечі відсутній уробілін, а в калі — стеркобілін (кал мае сіре забарвлення — "ахолічний"). Гемолітична жовтяничя — наслідок посиленого гемолізу (руйнування) еритроцитів (гемолітичні анемії). При гемолітич- них анеміях в організмі зростають процеси руйнування еритро- цитів. У клітинак РЕС з гемоглобіну зруйнованих еритроцитів утворюеться велика кількість вільного білірубіну, що надходить у кров. Незважаючи на те, що гепатоцити печінки неуражені, вони не в змозі захопити весь вільний білірубін. Тому в крові накопи- чуеться фракція вільного білірубіну, що призводить до гіпербілі- рубінемїі. Фракція вільного білірубіну в сечу не проходить, тому при гемолітичній жовтяниці білірубін у сечі відсутній. Оскільки утворення зв'язаного білірубіну та екскреція його в кишки відбуваеться з максимальною швидкістю, то в кишках з'являеться велика кількість стеркобіліногену, у сечі спостерігаеться уробілінурія, а в калі значно підвищений вміст стеркобіліну (кал мае темно-коричневий колір).