II. Клиническая задача.

Ребенок 7 месяцев доставлен бригадой скорой медицинской помощи в больницу в связи с остро развившимся приступом судорог.

Из анамнеза: ребенок родился в августе от II беременности, протекавшей с токсикозом I половины, роды в срок. Масса при рождении 3400 г, длина 51 см. С 2-х месяцев находится на нерациональном искусственном вскармливании, получал преимущественно кисломолочные смеси, с 4 месяцев – кефир. В настоящее время получает кефир по 200,0 мл 2 раза/сут, молочную кашу по 200,0 мл 2 раза/сут, овощное пюре 200,0 г 1 раз/сут. Ребенок избыточно прибавлял в массе, в настоящее время весит 9,5 кг. В 4 месяца диагностирован рахит, получал лечение витамином Д в течение 3 недель. В последние недели мама стала чаще гулять с ребенком в солнечную погоду.

При поступлении состояние средней тяжести, температура тела 36,8° С, насморк, редкий влажный кашель, активно сопротивляется осмотру, кричит. Внезапно на высоте крика наступила остановка дыхания, потеря сознания, цианоз кожных покровов, возникли вначале тонические, затем клонико-тонические судороги. После купирования приступа судорог температура тела нормальная, менингеальных симптомов нет. У ребенка отмечается уплощение затылка, выражены лобные и теменные бугры, большой родничок 3,5х3,5 см. Выражена «гаррисонова борозда», пальпируются «реберные четки», зубы отсутствуют. Отмечаются преходящий карпо-педальный спазм, положительный симптом Хвостека. Кожа чистая. В легких пуэрильное дыхание, ЧД=32/мин. Тоны сердца звучные, ЧСС=140 уд/мин. Живот мягкий. Печень выступает из-под реберной дуги на 3 см. Стул нормальный. Ребенок мало эмоционален, не сидит, переворачивается редко, отмечается повышенная возбудимость.

Общий анализ крови: Hb – 110 г/л, Эр – 3,2х10¹²/л, Лейк – 10,4х10⁹/л, п/я – 4%, с/я – 23%, эоз – 3%, лимф – 60%, мон – 10%, СОЭ – 12 мм/ч.

Общий анализ мочи: цвет сол-желтый, отн. плотн. – 1015, лейк – 2-3 в п/зр, эр – нет.

Биохимический анализ крови: общий белок – 55 г/л, альбумины – 30 г/л, мочевина – 3,4 ммоль/л, кальций ионизир. – 0,75 ммоль/л, фосфор – 1,8 ммоль/л, щелочная фосфатаза 980 ЕД/л (N до 600), глюкоза – 3,5 ммоль/л.

Задание:

1. Наметьте план обследования

12.1 Основные (обязательные) диагностиче

ские обследования, проводимые

на амбулаторном уровне:

·ОАК;

·ОАМ;

·определение в крови уровня кальция и фосфора;

·активность ЩФв сывороткекрови;

·проба по Сулковичу (качественное определение степени кальциурии).

12.2 Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:

·Концентрация 25(ОН)Dв сыворотке крови(основной тест для определения уровня дефицита витаминаD).

·Рентгенорафия костей(при выраженных костных изменениях для дифференциальной диагностики).

·Денситометрия(для дифференциальной диагностики-степени определения остеопороза).

12.3 Минимальный перечень обследования, который необходимо провести

при направлении на плановую госпитализацию:

согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.

12.4

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые

на стационарном уровне (при экстренной госпитализации):

·ОАК (контроль по показаниям-при наличии патологических изменений в

анализе при поступлении);

·ОАМ (контроль по показаниям-при наличии патологических изменений в

анализе при поступлении);

·биохимический анализ крови (кальций, фосфор, ЩФ);

·анализ мочи по Сулковичу

12.5

Дополнительные диагностические обследования, проводимые

на стационарном уровне:

·ЭЭГ –при спазмофилии для дифференцировки с эпилепсией.

·Эхокардиографияи ЭКГ –при появлении симптомов нарушения сердечной

деятельности.

·Рентгенография костей(при выраженных костных изменениях для дифференциальной диагностики с другими рахитопобобными заболеваниями).

2. Проведите интерпретацию лабораторных исследований.

в БАК снижение ионизированного кальция (кальций ионизир. – 0,75 ммоль/л - в норме должен быть 1,0-1,4 ммоль/л)

в ЭКГ - гипокальциемия (увеличение комплекса Q-T более 0,3 сек)

3. Проведите дифференциальный диагноз.

!!!гипопаратиреодизм, почечный остеодистрофизм, при переливани крови, и если экласпсическая форма спазмофилии тогда нужно различать от эпилепсии. - Это по книге Шабалова.

!!!Рахит детей раннего возраста (классический), Витамин-D-зависимый рахит, Витамин-D-резистентный рахит (фосфатдиабет), Болезнь де Тони-Дебре-Фанкони, Почечный тубулярный (канальцевый) ацидоз, Несовершенный остеогенез, Хондродистрофия, Гипофосфатазия - это по протаколу РК

4. Обоснуйте клинический диагноз.

- Код(ы) МКБ-10: Е55 Рахит активный

Рахит, средней тяжести, период разгара, подострое течение

Спазмофилия-указывает срочную госпитализацию по протоколу!

- Симптом Хвостека

- Ларингоспазм- Внезапно на высоте крика наступила остановка дыхания, потеря сознания, цианоз кожных покровов

- приступ эклампсии- возникли вначале тонические, затем клонико-тонические судороги.

- карпо-педальный спазм

!!! остальные симптомы Рахита

5. Обоснуйте лечение.

При ларингоспазме создают доминантный очаг возбуждения в мозге путем раздражения слизистой оболочки носа (дуют в нос, щекочут, подносят нашатырный спирт), кожи (укол, похлопывание и обливание лица холодной водой), вестибулярного анализатора («встряхивание» ребенка), изменения положения тела. При судорогах внутримышечно вводят седуксен (0,1 мл 0,5% раствора на 1 кг массы тела) или магния сульфат (0,4 мл/кг 25% раствора), ГОМК (0,5 мл/кг 20% раствора) и обязательно одновременно — внутривенно кальция глюконат (1-2 мл/кг 10% раствора), проводят ингаляции кислорода. Ребенка госпитализируют после исчезновения судорог. Ребенка, вскармливаемого искусственно, желательно перевести на кормление сцеженным молоком от донора. При невозможности этого надо максимально ограничить содержание коровьего молока в рационе (из-за большого количества фосфатов) и увеличить количество овощного прикорма.У грудных детей потребность в кальции 50-55 мг/кг в сутки. 10% растворы кальция глюконата и хлорида содержат в 1 мл соответственно 9 мг и 36 мг кальция. В лактате кальция содержится 13 % иона кальция. Из препаратов кальция внутрь назначают 5 % раствор кальция глюконата, кальция лактат и 1-2% раствор кальция хлорида с молоком. Использование для приема внутрь более концентрированных растворов кальция хлорида может вызвать сильное раздражение слизистой желудка и даже ее изъязвление. Уместно здесь же напомнить, что быстрое внутривенное введение препаратов кальция может вызвать брадикардию и даже остановку сердца. Спустя 3-4 дня после судорог больным явной спазмофилией следует назначать витамин D3 по 2000 ME 2 раза в день. Методом выбора может быть и назначение внутрь 0,1% раствора дигидротахистерола по 0,05-0,1 мг/сутки (1-2 капли 2 раза). Положительно влияя на гипокальциемию, препарат не обладает витамин D-активностью. Для создания ацидоза назначают 10% раствор аммония хлорида (по 1 чайной ложке 3 раза в день).Кальциевую терапию и ограничение коровьего молока необходимо продолжать до полного исчезновения симптомов скрытой спазмофилии. Надо максимально ограничивать или выполнять очень осторожно все неприятные для ребенка процедуры (осмотр зева, уколы и т. д.), которые могут вызвать тяжелый приступ ларингоспазма.