Главная | Обратная связь

Болезни НАДПОЧЕЧНИКОВ.

Гиперфункция возникает при гормонально-активных опухолях. Опухоли НАДПОЧЕЧНИКОВ. Опухоли коры. Доброкачественные. Альдостерома (светлоклеточная аденома) – происходит из клеток клубочковой зоны коры, округлый мягкий узел, 2-4 см, в капсуле, на разрезе желтоватый, гистологически состоит из крупных светлых клеток с липидами, холестерином в цитоплазме; чаще у женщин, 40-60 лет. Иногда сопровождается гиперсекрецией альдостерона и развитием клинически синдрома Конна. Основные проявления связаны с гипокалиемией: мышечная слабость, судороги, полиурия (особенно никтурия), жажда (полидипсия), повышением АД, тахикардия, с повышением содержания Nа⁺ с гиперволемией, снижением К⁺ и Сℓ^-, алкалозом. Андростерома (тёмно-клеточная аденома) – из клеток сетчатой зоны, 3-7 см, тёмно-коричневая, гистологически состоит из мелких тёмных клеток с липофусцином, может быть гиперсекреция андрогенов: усиление мужских признаков, у женщин – это вирилизм, маскулинизм. Кортикостерома (смешанная) – из пучковой зоны. У женщин чаще, 40-60 лет. Жёлтый, в капсуле, до 30 г, гистологически состоит из светлых клеток с пенистой цитоплазмой, много липидов, холестерина. Гиперсекреция глюкокортикоидов (особенно кортизола) и клинически развивается синдром Иценко-Кушинга: ожирение по верхнему типу, красное круглое лунообразное лицо (матронизм), кожные экхимозы, усиленный рост волос (гирсутизм), атрофия мышц из-за нарушения белкового обмена, артериальная гипертензия, гипергликемия, остеопороз с патологическими переломами, язвенная болезнь (стероидные язвы). Часто инфекции, плохое заживление ран, нарушение функции половых желёз, аменорея. Другой надпочечник атрофирован. Адренокортикальный рак – полиморфно-клеточное строение, множественные некрозы и кисты, секретирует альдостерон, кортизол, андрогены.

Опухоли мозгового слоя надпочечников. Феохромоцитома – апудома из хромафинных клеток мозгового слоя, серо-коричневая, в среднем 100 г, 2-5 см, в капсуле, с кровоизлияниями, некрозами, кистами, гистологически состоит из полиморфных клеток со светлой цитоплазмой. Гиперсекреция катехоламинов: повышенная возбудимость, изменения психики (тревожность, паника), гипертонические кризы. Злокачественная феохромоцитома: крупная, по строению схожа с доброкачественной, отличается только наличием метастазов (в лимфоузлы, печень, кости, лёгкие).

Надпочечниковая недостаточность – всегда гипофункция коры. Бывают острая и хроническая. Каждая из них можетбытьпервичной (поражение самих надпочечников), вторичной (патология гипофиза со ¯ АКТГ), третичной (гипоталамуса).

Острая (синдром Уотерхауса-Фридериксена). Причины: кровоизлияния и некрозы надпочечников при тяжёлых инфекциях с эндотоксическим шоком, ДВС-синдром (менингококковая инфекция, грипп, дифтерия, сепсис) особенно у детей, кровоизлияния после антикоагулянтной терапии, родовая травма, случайное или целенаправленное хирургическое удаление, гипертоническая болезнь, быстрая отмена длительной гормонотерапии (когда надпочечники атрофированы). Клинически – шок, геморрагический синдром.

Хроническая надпочечниковая недостаточность. При повреждении не менее 90 % коры. Первичная (болезнь Аддисона) –причины: аутоиммунное поражение, инфекции (туберкулёз), метастазы в надпочечники, амилоидоз, сосудистые поражения. При аутоиммунном поражении – надпочечники уменьшены, атрофия всех зон с клеточной инфильтрацией, с накоплением липофусцина, фиброз, в сохранившихся клетках скопления липидов, мозговой слой не изменён. При туберкулёзе поражение обоих слоёв с очагами казеозного некроза, специфической грануляционной тканью, петрификатами. При метастазах оба надпочечника увеличены, паренхима вытесняется. Клинически – похудание, адинамия, гипермеланоз кожи и всей соединительной ткани (по механизму обратной связи происходит гиперсекреция АКТГ, являющийся меланинстимулирующим), гипотония, желудочно-кишечные и нервно-психические расстройства, кальциноз ушных раковин, в половых железах атрофия и склероз стромы, в сердце бурая атрофия и склероз, в почках дистрофия эпителия, гиалиноз клубочков, в печени – межуточный гепатит, липофусциноз. При вторичной нет гиперсекреции АКТГ, поэтому нет пигментации.

Болезни ГИПОФИЗА.

Болезни с гиперсекрецией тропных гормонов (гиперпитуитаризм).АКРОМЕГАЛИЯ встречается при эозинофильной аденоме аденогипофиза, поражении гипоталамуса; в основе гиперсекреция соматотропного гормона (СТГ), который стимулирует рост мезенхимальных тканей (соединительной, хрящевой, костной), а также стромы и паренхимы внутренних органов (спланхномегалия). Происходит непропорциональное увеличение выступающих дистальных частей тела (acro – крайний): челюстей (зазоры между зубами: между центральными верхними резцами – диастема), лобных бугров, носа, ушных раковин, гортани, костей, мягких тканей и костей кистей и стоп. Кости утолщены, периостальный гиперостоз, склероз, костно-вертебральные артрозы. В мышцах – дистрофии, разрастание межмышечных соединительнотканных прослоек. В других ЖВС – атрофия половых желёз (гипогонадизм), тиреотоксический зоб, гиперплазия коры надпочечников. Больные подвержены инфекциям, раку толстой кишки. Акромегалия – болезнь взрослых. Гиперсекреция СТГ в детстве (до закрытия эпифизов) приводит к гигантизму: увеличиваются размеры тела в длину и более пропорционально, но скелетная мускулатура дистрофична и атрофирована, поэтому мышечная сила снижена, недоразвитие половых желёз.

БОЛЕЗНЬ ИЦЕНКО-КУШИНГА. Возникает при базофильной аденоме и гиперплазии аденогипофиза с гиперсекрецией АКТГ, что приводит к гиперплазии пучковой и сетчатой зон коры надпочечников с гиперсекрецией глюкокортикоидов.

Болезни с гипофункцией гипофиза. ГИПОФИЗАРНЫЙ КАРЛИКОВЫЙ РОСТ (нанизм) развивается при врождённой гипоплазии аденогипофиза, опухолях, рубцах после воспалений и инфарктов, врождённом сифилисе, что сопровождается гипосекрецией СТГ: общее физическое, половое, умственное недоразвитие, но телосложение пропорциональное, рост 60-120 см. ЦЕРЕБРО-ГИПОФИЗАРНАЯ КАХЕКСИЯ (болезнь Симмондса): полиэтиологичная, чаще при базофильной аденоме, чаще у молодых женщин. Атрофия, склероз и гипофункция всех ЖВС (плюригландулярная недостаточность), общее истощение, бурая атрофия внутренних органов и мышц, остеопороз, часто инфекции, преждевременное старение (прогерия). Разновидность – СИНДРОМ ШИХАНА: после тяжёлых родов (с кровопотерей, септическим шоком) возникают спазм сосудов, тромбоз кавернозных синусов аденогипофиза с инфарктами и последующим фиброзом. АДИПОЗОГЕНИТАЛЬНАЯ ДИСТРОФИЯ (болезнь Бабинского-Фрелиха) – при дистрофии ядер гипоталамуса или поражении гипофиза (при гриппе, менингите, туберкулёзе, опухолях, гидроцефалии). Чаще у детей, плюригландулярная недостаточность (характерно половых желёз – гипогонадизм), гиперпластическое ожирение по нижнему типу, жировая дистрофия и атрофия печени и миокарда, нарушение окостенения, гипотрихоз, мраморная кожа. НЕСАХАРНЫЙ ДИАБЕТ – патология нейрогипофиза, ядер гипоталамуса и промежуточного мозга (опухоли, инфекции, черепно-мозговая травма, метастазы, генетическая патология) и снижение содержания антидиуретического гормона (вазопрессина). Почки не способны концентрировать мочу, они значительно увеличены, кора утолщена, полнокровна, гистологически жировая дистрофия эпителия канальцев, просветы которых расширены; полиурия, полидипсия. Далее обезвоживание организма (эксикоз), тяжёлые водно-солевые сдвиги, истощение, гипофункция ЩЖ, надпочечников.