 |
|
Болезни желчных путей
• Холепатии - условное объединение группы болезней желчевыводящей системы, включающие заболевания желчного пузыря, внепеченочных и внутрипеченочных желчных протоков различной природы. Распространенность холепатий у детей составляет около 50%.Заболевания желчевыводящих протоков являются одной из частых причин болей в животе у детей.
Начинаясь, нередко, с функциональных нарушений пассажа желчи, они могут приводить к органической патологии желчевыводящей системы, печени, поджелудочной железы и двенадцатиперстной кишки. В детской практике наиболее часто встречаются функциональные нарушения со стороны моторики желчевыводящих путей, аномалии развития желчных путей (16-27,5%). реже заболевания воспалительной природы (холецистит, холангит). В последние годы увеличивается частота желчнокаменной болезни. Опухоли билиарной системы у детей встречаются редко.Холепатии
• ФИЗИОЛОГИЧЕСКОЕ ЗНАЧЕНИЕ ЖЕЛЧИ:
• • нейтрализация соляной кислоты, пепсина;
• • активизация кишечных и панкреатических ферментов;
• • фиксация ферментов на ворсинках;
• • эмульгирование жиров;
• • усиление всасывания витаминов А, Д, Е, К;
• • повышение перистальтики кишечника, усиление тонуса кишки;
• • уменьшение размножения гнилостных бактерий;
• • стимуляция холереза в печени;
• • экскреция лекарственных, токсических веществ, ядов и др.
• На желчеотделение из желчного пузыря влияют:
• • градиент давления в двенадцатиперстной кишке;
• • нейрогуморальные факторы (холецистокинин, гастрин, секретин);
• • центральная нервная система (условные рефлексы, вид пищи);
• • вегетативная нервная система (симпатическая, парасимпатич.);
• • эндокринные железы (поджелудочная железа, щитовидная железа).
• Функциональные нарушения вегетативной нервной системы, запоры, воспалительные заболевания 12-перстной кишки могут способствовать возникновению и хроническому течению холепатий.Холепатии
• ЖАЛОБЫ. При опросе больного с подозрением на патологию желчевыводящей системы следует
обратить внимание на след. жалобы:
• • боли в животе: локализация преимущественно в правом подреберье, реже в околопупочной или
эпигастральной области; характер кратковременные (приступообразные), либо продолжительные (ноющие); время возникновения возникают чаще всего после еды, спровоцированы чаще нарушением ре-жима питания или погрешностью в диете (употребление жирной, жареной пищи);
• • диспепсические симптомы - тошнота(изредка может быть рвота), нарушение аппетита (сниженный или
избирательный), нарушение характера стула (чаще запоры, реже неустойчивый);
• • симптомы вегетативных дисфункций -головные боли, головокру-жение, повышенная утомляемость, нарушение сна, снижение умственной и физической работоспособности.
• ОСМОТР. При осмотре больного с холепатией чаще наблюдается бледность, кожных покровов. Язык может
быть обложен желто-коричневым налетом. Возможно вздутие живота, увеличение размеров печени. У детей
наиболее часто определяются следующие симптомы:
• Мерфи — усиление болей в области правого подреберья при надавливании на переднюю брюшную стенку в проекции желчного пузыря во
• время глубокого вдоха при втянутом животе; больной прерывает вдох из-за усиления болей;
• Кера - возникновение или усиление болей во время вдоха при пальпации в точке желчного пузыря;
• Ортнера - болезненность при поколачивании по краю реберной дуги;
• Боаса - болезненность при надавливании пальцем справа от 8-10 грудных позвонков;
• Георгиевского - Мюсси (френикус-симптом) - резкая болезненность при пальпации между ножками правой
грудино-ключично-сосцевидной мышцы;
ОСНОВНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЖЕЛЧЕВЫВОДЯЩЕЙ СИСТЕМЫ
• С практической точки зрения выделяют следующие заболевания:
• • функциональные (дисфункциональные расстройства билиарного тракта);
• • воспалительные (холециститы, холангиты, холецистохолангиты);
• • обменные (желчнокаменная болезнь);
• • паразитарные (эхинококкоз,клонорхоз, альвеококкоз и т.д.);
• ДИСФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ РАССТРОЙСТВА БИЛИАРНОГО ТРАКТА У ДЕТЕЙ
• Согласно рекомендациям Римского консенсуса моторные нарушения билиарного тракта принято обозначать, как дисфункциональные расстройства билиарного тракта: дисфункция желчного пузыря,
дисфункция сфинктера Одди.
• Дисфункция желчного пузыря может быть обусловлена повышением тонуса сфинктеров билиарной системы.
• Дисфункция желчного пузыря может быть обусловлена его
гипомоторной дискинезией.Анамнез • Постепенное начало заболевания • Хроническое течение • Связь
заболевания с вегетативной дисфункцией; нервно-эмоциональными расстройствами; аномалией развития
желчного пузыря, гипокинезией желчевыводящих путей;
инфекцией, погрешностями в диете; дисгормональнымирасстройствами • Наследственная предрасположенность
Жалобы При дисфункции желчного пузыря, обусловленной повышением тонуса сфинктеров билиарной системы:
• боли в правом подреберье с иррадиацией в спину и правую лопатку (кратковременные, схваткообразные, режущие,колющие)
При дискинезии, обусловленной гипофункцией мышц желчного пузыря: • тупые, ноющие в правом подреберье; боли длительного характера
Клиника Возможны пузырные симптомы Кера, Ортнера и другиеДИСФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ РАССТРОЙСТВА БИЛИАРНОГО ТРАКТА У ДЕТЕЙПороки развития желчного пузыря
• Изолированная агенезия желчного пузыря. Частота составляет 0,03-0,075% от числа аномалий развития желчевыводящей системы.
• • Блуждающий, подвижный желчный пузырь.
• • Двойной желчный пузырь.
• • Септированный (разделенный перегородкой желчный пузырь).
Перегородки состоят из фиброзно-мышечной ткани, они могут быть единичными и множественными, располагаться поперек (чаще) или продольно, разделять пузырь на отдельные полости.
• • Согнутый желчный пузырь, напоминающий колпак может быть врожденным и приобретенным. ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЖЕЛЧЕВЫВОДЯЩЕЙ СИСТЕМЫ
• Холецистит - воспаление желчного пузыря, у детей развивается чаще, как осложнение дисфункциональных расстройств билиарного тракта или желчнокаменной болезни.
• Холециститы бывают острые и хронические. Острый холецистит встречается в
детской практике редко, чаще как осложнение холелитиаза.
• Основным в клинике является болевой синдром. При пальпации отмечается резкая болезненность в правом подреберье, в эпигастрии, "защитное" напряжение мышц передней брюшной стенки. Характерна тошнота,
многократная рвота желчью. Температура тела повышается от субфебрильных до фебрильных цифр. Характерны тахикардия, артериальная гипотония, может быть желтуха. В крови выявляются нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, ускорение СОЭ, гипербилирубинемия, повышение уровня щелочной фосфатазы. Прогноз заболевания зависит от морфологической формы холецистита. При катаральном холецистите своевременная терапия обычно в течение недели приводит к выздоровлению. Флегмонозный холецистит протекает тяжело с сильным болевым синдромом, неукротимой рвотой, интоксикацией, резко положительными "пузырными" симптомами, положительным симптомом Щеткина-Блюмберга. Больные наблюдаются хирургом, при нарастании симптоматики проводят холецистэктомию.
Гангренозный -протекает тяжело, нередко осложняется перитонитом.ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЖЕЛЧЕВЫВОДЯЩЕЙ СИСТЕМЫ
• Хронический холецистит В патогенезе большую роль играют:
• - дисфункции билиарного тракта, приводящие к застою желчи с последующим сгущением, нарушением ее физико-химических свойств и бактерицидности;
• - сопутствующая патология органов пищеварения (хронический гастродуоденит язвенной болезнью 12-перстной кишки)
• Анамнез :
• -Постепенное начало заболевания
• -Хроническое или волнообразное течение
• -Связь заболевания с аномалией развития желчного пузыря, дискинезией желчевыводящих путей, инфекцией, погрешностями в диете, вегетативной дисфункцией, нервно-эмоциональными расстройствами -
Наследственная предрасположенность
• Жалобы
• •Боли в животе, чаще в правом подреберье (тупые, сильные,приступообразные)
• •Связь болевого синдрома с погрешностью в диете, физической нагрузкой, психоэмоциональными расстройствами, интеркуррентными заболеваниями
• • Иррадиация болей в правое подреберье, правое плечо, лопатку
• Клиника
• - Пузырные симптомы Кера, Ортнера, Мерфи (от + до +++)
• - Мышечное напряжение в правом подреберье
• - Симптомы интоксикации
• - Возможна лихорадка при обострении заболеванияОБМЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ ЖЕЛЧЕВЫВОДЯЩЕЙ СИСТЕМЫ
• Холестаз - синдром, связанный с нарушением образования и оттока желчи в кишечник и сопровождающийся развитием желтухи, появлением кожного зуда, повышением содержания в крови холестерина, желчных кислот, щелочной фосфатазы.
• Повышение уровня щелочной фосфатазы. Частый, специфичный признак
• Гиперхолестеринемия. Частый, непостоянный признак. Снижение уровня холестерина при холестазе свидетельствует о нарушении функции гепатоцитов
• Конъюгированная гипербилирубинемия Специфичный при одновременном повышении уровня щелочной фосфатазы. Признак непостоянный, наблюдается при тяжелых поражениях. Нормальный
уровень билирубина не исключает холестаз
• Аминотрансферазы (АЛАТ, АСАТ) Чаще уровень их нормальный.
Возможно повышение в 2-2,5 раза при поражении печени, являющейся причиной холестаза у-глютамил-трансфераза Специфичный, постоянный признак внутрипеченочного холестаза Холепатии
• Клинический анализ крови
• При дисфункциональных расстройствах билиарного тракта изменения в анализе крови обычно не определяются. При воспалительных заболеваниях (холангит, холецистит) в крови -лейкоцитоз, нейтрофилез,
палочкоядерный сдвиг, ускорение СОЭ, в тяжелых случаях -нормохромная анемия.
• Биохимическое исследование крови
• При нарушении проходимости общего желчного протока и холангите наибольшее диагностическое значение имеют повышение уровня общего и прямого билирубина, щелочной фосфатазы, холестерина, гамма-глютамилтранспептидазы, иногда умеренное повышение активности трансаминаз.
Воспалит. заболевания желчевыв.системы сопровождаются диспротеинемией (повышением а2-и у-глобулинов),
повышением уровня холестерина, острофазных белков (СРБ) Желчнокаменная болезнь (ЖКБ)
• Желчнокаменная болезнь - обменное заболевание гепатобилиарной системы, характеризующееся образованием камней в печеночных желчных протоках, общем желчном протоке, желчном пузыре
• Особенности формирования желчных камней в детском возрасте:
• - чаще выявляются билирубиновые камни;
• - холестериновые камни выявляются в подростковом возрасте;
• -чаще болеют девочки (связь с эндокринной перестройкой организма, высоким уровнем прогестерона);
• - у 40% встречаются аномалии развития желчевыводящих путей (перегибы, перетяжки, стриктуры);
• - у 1/3 детей имеется сочетание с дизметаболической нефропатией (гипероксалурией, уратурией);
• - у 10% имеется экзогенно-конституциональное ожирение 2-3 степени;
• - часто встречаются функциональные нарушения со стороны желу-дочно-кишечного тракта, обусловленные вегетативной дисфунк-цией;
• -часто выявляются сопутствующие воспалительные заболевания желудочно-кишечного тракта (гастродуоденит, в том числе ассоци-ированный с хеликобактериозом);
• - высокая частота отягощенной наследственности по желчнокаменной болезни среди родственников 1 степени родства (до 75%).
ПАРАЗИТАРНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЖЕЛЧНЫХ ПУТЕЙ
• Описторхоз- тяжелый гельминтоз, вызы-ваемый Opisthorchis felineus и Opistorchis viverral.
Человек заражается при употреблении пресноводной рыбы (из бассейнов Оби и Иртыша), инвазированной метациркариями. Для описторхоза характерно пора-жение печени, вплоть до развития цирроза, желчевыводящих путей (холангит, перихолангит) и поджелудочной железы. Больные жалуются на тупые или приступообразные боли в правом подреберье, снижение ап-петита, общую слабость. Кожные покровы и слизистые могут иметь субиктеричный оттенок. Периодически возникает кожный зуд, возможны крапивница и отек Квинке. В крови характерны лейкоцитоз, эозинофилия, ускорение СОЭ.
• Клонорхоз - паразитарное заболевание печени, возникающее при инфицировании трематодой Clonorchis sinensis. Человек заражается при употреблении недостаточно термически обработанной рыбы семейства карповых, содержащей метацеркарии клонорхоза. Для клонорхоза характерно поражение желчных путей (они расширяются, воспаляются за счет скопления паразитов), вторично вовлекается в патологический
процесс поджелудочная железа. Хронический гепатит или цирроз печени развиваются при клонорхозе редко. Больные жалуются на боли в правом подреберье, обращает на себя внимание бледность кожных покровов, нередко с иктеричностью, вплоть до развития желтухи.
• Фасциолез - вызывается Fasciola hepatica и Fasciola gigantica. Чело-век заражается при употреблении некипяченой воды из прудов, зараженных адолескариями, выделяемых крупным рогатым скотом. Фасциолы в основном паразитируют в желчных протоках, нередко, проникая через их стенки, способны вызывать абсцессы печени.
• Для фасциолеза характерны головные боли, общая слабость, недомогание, волнообразная или гектическая лихорадка. Периодически у больного возникают приступообразные боли, сопровождающиеся уве-личением печени, связанным с нарушением оттока желчи. Цирроз пе-чени развивается редко.Принципы терапии
• РЕЖИМ
• Режим соответствует тяжести и периоду болезни. При обострении холепатий назначается постельный или полупостельный режим.
• ДИЕТОТЕРАПИЯ
• При патологии печени и желчного пузыря рекомендуется диета №5. Известно, что сам факт приема пищи является хорошим стимулятором поступления желчи в 12-перстную кишку, поэтому питание должно
быть регулярным, необильным, до 5-6 раз в день, желательно в одно и тоже время. Диета должна быть физиологичной по возрасту, легко усвояемой, с оптимальным введением белка и углеводов, витаминов и
микроэлементов.
• Диета №5 включает в себя пищу механически и химически щадящую (пища готовится на пару, либо в отварном виде, типа пюре). Диета должна быть с уменьшенным содержанием жира (0,5-0,6 г/кг/сутки).
Исключаются блюда, содержащие экстрактивные вещества; жирные блюда. Растительные масла добавляются в салаты в каждый прием пищи в небольшом количестве. Не разрешаются холодные напитки и блюда (вызывают спазм желчных путей). Принципы терапии
• Неселективный спазмолитик (дротаверин, но-шпа), коротким курсом, так как они не обладают селективным действием на сфинктеры, а воздействуют и на кишечник.
• Селективный спазмолитик мебевирин (дюспаталин), отсутствие антихолинэргических эффектов, не развивается гипотония. В педиатрии разрешен с 12 лет. Дюспаталин назначается до еды (20-3-мин) по 1капс (200мг)
Х 2 раза (утром и вечером)
• Холеспазмолитик ОДЕСТОН (суточная доза для детей от 5 до 10 лет 300 мг (по 1/2 таблетки 3 раза в день за 30 минут до приема пищи), для детей от 10 до 14 лет 600 мг/сутки (по таблетке 3 раза в день).
• В случае повышения температуры, симптомов интоксикации назначают антибактериальные препараты широкого спектра действия, накапливающиеся в желчи: макролиды, цефалоспорины 3-4 покол., итрофурановые (макмирор).
• ЛИВ -52. Комплексный препарат растительного происхождения (противовоспалительное, спазмолитическое, желчегонное действие), арзрешен с 2-летнего возраста.
• Холеретик растительного происхождения Хофитол. Детям по 1-2 тб Х 3 раза перед едой. Длительность курса устанавливается индивидуально.
• Празиквантель при доказанной паразитарной инвазии назначается на 1 сутки в дозе 25 мг/кг, разделенной на три приема.Принципы терапии
• Задачи терапии желчнокаменной болезни :
• - предотвращение миграции камней и связанных с этим осложнений; -литолитическая терапия;ликвидация обменных нарушений.
• Эффективность литолитической терапии зависит от длительности заболевания. При ранних формах желчнокаменной болезни, пока камни холестериновые и не об-разовались плотные камни, имбибированные кальцием, терапия может быть более успешной. При пероральном приеме урсодезоксихолевой и
хенодезоксихолевой кислот наблюдается устранение дефицита желчных кислот, уменьшение синтеза холестерина в печени, поступления его в желчь, а также всасывания в кишечнике, что приводит к уменьшению литогенных свойств желчи.
• - Урсофальк, Урсосан (капсулы по 250 мг).
• Побочные явления: диарея, кожный зуд, повышение активности трансаминаз, кальцификация желчных камней. Препараты хенодезоксихолевой кислоты:-Хенофальк (капсулы по 250 мг).Побочные явления: приступы желчной колики (редко), диарея, повышение активности трансаминаз.
• У детей рекомендовано начинать лечение желчнокаменной болезни с дозы урсодезоксихолевой кислоты из расчета 10 мг/кг массы в сутки, суточная доза делится на 2 приема (желательно вечером, с учетом повышения синтеза холестерина в ночное время, давать 2/3 суточной дозы). Продолжительность литолитической терапии препаратами урсодезоксихолевой кислоты составляет от 6 месяцев до 2 лет. Литолитическую терапию необходимо сочетать с гепатопротекторами (эссенциале, гепатофальк и др.).В случае отсутствия эффекта от литолитической терапии или при наличии противопоказаний к ее проведению у детей проводится лапароскопическая холецистэктомия.