Здавалка
Главная | Обратная связь

Диастоличическая дисфункция левого желудочка



Одной из важнейших патофизиологических составляющих ГКМП, определяющей клиническую картину, течение и прогноз заболевания, является диастолическая дисфункция миокарда. По существу ГКМП можно рассматривать как идеальную модель диастолической СН, поскольку при этом заболевании страдают две основные детерминанты диастолического наполнения ЛЖ – активная релаксация и растяжимость миокарда. Гипертрофия миокарда, хаотическое расположение сократительных элементов, интерстициальный фиброз приводят к нарушению активного расслабления, снижению податливости ЛЖ, и, как следствие, к возрастанию сопротивления наполнению ЛЖ, повышению давления наполнения, т.е. к нарушению ДФ. Повышение жёсткости миокарда происходит пропорционально увеличению массы миокарда, снижению объёма ЛЖ, а также развитию фиброза миокарда у больных ГКМП, что неизбежно приводит к повышению диастолического давления в ЛЖ. Наличие обструкции ВТЛЖ приводит к дополнительной систолической нагрузке на ЛЖ, что также сказывается на ДФ. Систолическая функция ЛЖ у больных ГКМП нормальная или повышена.

ДД ЛЖ приводит к повышению давления в ЛП, его гиперфункции и гипертрофии, в результате чего поддерживается адекватное наполнение ригидного ЛЖ. В дальнейшем увеличение давления в ЛП приводит к его дилатации и повышению давления заклинивания в легочных капиллярах. Последнее в свою очередь вызывает застой в лёгких, проявляющийся в виде одышки и слабости. Эти изменения в ЛП способствуют возникновению фибрилляции предсердий, что еще больше усугубляет состояние.

ДД ЛЖ обнаруживается и при других заболеваниях (клапанные поражения, артериальная гипертония, ИБС). Однако именно при ГКМП, являясь следствием генетических нарушений и компенсаторного ответа на нарушения сократительной функции ЛЖ, диастолическая дисфункция, пусть и являясь вторичной, представляет основу гемодинамических нарушений.

Распространенность ДД ЛЖ среди больных ГКМП составляет не менее 80%. Нарушения наполнения ЛЖ встречаются как при обструктивной, так и необструктивной формах ГКМП, а также при бессимптомном течении и не зависят от выраженности гипертрофии ЛЖ.

ДД с нарушением наполнения ЛЖ, ведущая к повышению давления в ЛП и КДД ЛЖ, снижению ударного объема и сердечного выброса, венозному застою в легких, является причиной одышки, головокружений, пре- и синкопальных состояний, детерминирует толерантность к физическим нагрузкам у больных ГКМП. Выше перечисленные симптомы могут быть следствием и других важных патофизиологических механизмов, таких как ишемия миокарда, обструкция ВТ ЛЖ в сочетании с МР и мерцательной аритмией.

Клиническим следствием нарастания ДД и обструкции ВТ ЛЖ является прогрессирование хронической СН, усугубление ишемии и электрической нестабильности миокарда. Электрическая нестабильность миокарда обусловливает развитие нарушений сердечного ритма, включая жизнеугрожающие аритмии и фибрилляцию предсердий.

Ишемия миокарда

ГКМП – заболевание, при котором помимо одышки частым симптомом являются разнообразные боли в области сердца, носящие характер кардиалгии и/или типичной стенокардии. Усилия многих ученых направлены на происхождение этого клинического феномена, на выявление ишемии как потенциальной причины, а также на распознавание генеза недостаточности кровоснабжения миокарда у больных ГКМП.

Среди возможных причин ишемии миокарда у больных ГКМП можно выделить следующие: относительная коронарная недостаточность, обусловленная снижением плотности капиллярного русла в гипертрофированном миокарде; микроваскулярная болезнь; нарушение ДФ ЛЖ, приводящая к снижению эффективного давления коронарной перфузии в диастолу и патологическим изменениям микроциркуляции миокарда; уменьшение коронарного резерва; наличие «мышечных мостиков» над эпикардиальными коронарными артериями; сдавливание перегородочных ветвей коронарных артерий; обструкция ВТ ЛЖ; cпазм крупных коронарных артерий; первичные нарушения метаболизма глюкозы, кислорода и жирных кислот в кардиомиоцитах; а также присоединившийся атеросклероз коронарных артерий, особенно в старших возрастных группах.

У больных ГКМП может наблюдаться тяжелая ишемия вплоть до развития инфаркта миокарда. Патологоанатомические исследования подтвердили наличие у больных ГКМП с интактными коронарными артериями очаговых или диффузных изменений миокарда от начального мелкоочагового фиброза до обширных областей крупноочагового трансмурального кардиосклероза, которые являются следствием длительно существующего ишемического процесса. По мере прогрессирования заболевания у ряда больных регистрируется снижение насосной функции ЛЖ и/или ПЖ, связанное с развитием фиброза миокарда. Фиброз в данном случае может быть результатом трансформации клеток миокарда, потерявших межклеточные контакты, что часто наблюдается в местах хаотичного расположения мышечных волокон, или следствием ишемии и инфаркта миокарда на фоне микроваскулярной патологии, а также присоединившегося коронарного атеросклероза. Крупноочаговый фиброз миокарда может приводить к истончению стенок желудочков, снижению обструкции ВТ желудочков, нарушению систолической функции, увеличению объёмов полостей сердца, при этом дилатация менее выражена, чем при ДКМП.

Рост коллагеновой сети из фактора компенсации на начальных стадиях заболевания превращается в важный фактор патогенеза и постепенно нарастающей хронической СН. В процессе ремоделирования миокардиальная ишемия приводит к повреждению и гибели части кардиомиоцитов, происходит склерозирование погибших клеток, изменяется взаиморасположение оставшихся кардиомиоцитов, изменяется геометрия и размеры полостей сердца и, как следствие, нарушается его функция. Эти структурно-функциональные изменения являются основой прогрессирования заболевания.

Атеросклероз коронарных артерий может сопутствовать ГКМП, особенно в старших возрастных группах. Cреди больных ГКМП старше 45 лет атеросклероз коронарных артерий встречается примерно в 25% случаев, а в некоторых случаях является причиной манифестации заболевания, прежде протекавшего латентно. Следует отметить, что коронарный атеросклероз может быть одной из причин синкопальных состояний и внезапной смерти больных ГКМП среднего и пожилого возраста. Учитывая невозможность полного исключения атеросклеротических изменений в коронарных артериях при оценке жалоб и проведении неинвазивных исследований, проведение коронароангиографии является обязательным у больных ГКМП, имеющих болевой синдром в грудной клетке.

При ГКМП наличие существенной обструкции ВТ ЛЖ, выраженность гипертрофии миокарда, ДД и ишемии миокарда являются важнейшими и тесно связанными между собой детерминантами тяжести клинических проявлений, функциональных нарушений и «качества жизни» больных.

Классификация ГКМП

Сегодня не существует единой классификации ГКМП.

При этом выделяются семейная (семейный анамнез) и спорадическая формы заболевания.

Морфологический принцип предполагает разделение в зависимости от локализации и выраженности гипертрофии (табл. 2).

Возможные варианты: гипертрофия базального отдела, передней, переднебоковой, задней части МЖП, диффузная гипертрофия МЖП.

 

 

Талица 2. Классификация ГКМП в зависимости от локализации гипертрофии (E.D. Wigle)

I. Гипертрофия ЛЖ: А) Асимметрическая гипертрофия, в том числе: - гипертрофия МЖП - среднежелудочковая гипертрофия - апикальная (верхушечная) гипертрофия - гипертрофия свободной латеральной или задней части МЖП Б) Симметрическая (концентрическая) гипертрофия %   ≈ 90% ≈ 1% ≈ 3% ≈ 1% ≈ 5%
II. Гипертрофия правого желудочка (редко в сочетании с гипертрофией ЛЖ) ≈ 1%

 

В зависимости от наличия или отсутствия обструкции ВТ ЛЖ в покое и при нагрузке выделяют следующие варианты ГКМП:

- обструктивный (обструктивная ГКМП): градиент давления в ВТ ЛЖ > 30 мм рт.ст. с развитием субаортальной или среднежелудочковой обструкции;

- латентный (градиент давления ВТ ЛЖ < 30 в покое и > 30 мм рт. ст. при нагрузке);

- необструктивны й (градиент давления ВТ ЛЖ < 30 в покое и при нагрузке).

Подразделение больных по принципу локализации и выраженности гипертрофии, наличия и тяжести обструкции ВТ ЛЖ имеет важное клиническое значение, влияет на выбор тактики лечебных мероприятий.







©2015 arhivinfo.ru Все права принадлежат авторам размещенных материалов.