 |
|
КІЗ – кабинет інфекційних захворювань
ЛІП/ЛЛГ – лімфоїдна інтерстиціальна пневмонія і легенева лімфоїдна гіперплазія
ЛПЗ – лікувально-профілактичний заклад
НІЗТ – нуклеозидні інгибітори зворотної транскриптази
ННІЗТ – ненуклеозидні інгибітори зворотної транскриптази
ВЛ – волохатоклітинна лейкоплакия
ПЛР – полімеразна ланцюгова реакція
СНІД – синдром набутого імунодефіциту
ТБ – туберкульоз
3TC – ламівудин
ABC – абакавір
APV – ампренавір
CD4+-лімфоцити – клітини, що мають відповідні CD-рецептори
D4T – ставудин
ddC – зальцитабін
DDI – диданозин
DLV – делавирдин
EFV – іфавіренц
IDV – індинавір
LPV/r – лопінавір/ритонавір
NFV – нельфінавір
NVP – невірапін
RTV – ритонавір
SQV – саквінавір
TDF – тенофовір
ZDV – зидовудин (син. азидотимідин – АZT)
сказ, правець 1.Актуальність теми: Такі інфекції зовнішніх покривів як сказ та правець після багатьох років їхнього вивчення й надалі залишаються актуальними. Ще півстоліття тому в Україні щороку реєстрували понад 150 випадків сказу, та завдяки вакцинації ця смертельна хвороба почала відступати – наприкінці 90-х спостерігалися лише поодинокі випадки. Останнім часом вірус сказу нагадав про себе знову – так 2006 року від нього в Україні загинуло четверо осіб: у Одеській, Чернігівській, Кіровоградській та Донецькій областях. Щорічно в Україні реєструють приблизно 100–108 тисяч осіб, які звертаються у медичні заклади з приводу укусів тваринами, і з них у 60 % існує загроза інфікування сказом. Також кожного року в нашій державі реєструють, у середньому, 2–3 випадки захворювань людей на сказ (усі хворі, померлі від сказу в Україні, звертались за медичною допомогою лише в день появи клінічних ознак цієї недуги). У наш час сказ зареєстровано у 113 країнах світу і вражає щорічно близько 50 тисяч людей, які контактували з тваринами - як дикими, так і домашніми. За оцінкою Всесвітньої організації охорони здоров'я, сказ входить у п'ятірку інфекційних захворювань людей і тварин, які завдають найбільших соціальних і економічних збитків. Щорічно у світі від сказу гине понад 30 тисяч людей та близько 1 мільйона тварин. Актуальність правця зумовлена його особливостями: повсюдне поширення, висока сприйнятливість, відсутність імунітету навіть після перенесеного захворювання, вкрай важкий перебіг з високою летальністю (вмирає 15–20 % захворілих). Ще 1974 року ВООЗ сформувала стратегію боротьби з інфекціями і визначила 6 захворювань із числа "керованих інфекцій", яким надано пріоритет: дифтерія, кір, кашлюк, поліомієліт, туберкульоз, правець (у 90-ті роки до цього списку внесені жовта гарячка і гепатит В). Усім цим захворюванням можна запобігти за допомогою вакцинації. Однак у світі зараз щорічно хворіють на правець близько 500 000 осіб. Нині основний чинник, що сприяє виникненню правця – травми. Усе більшого значення набуває правець у наркоманів, які нерідко використовують брудні шприци, проводять ін'єкції в антисанітарних умовах. 2. Навчальні цілі заняття (з вказуванням рівня засвоєння, що планується): 2.1. Студент повинен мати уявлення (ознайомитися): a-1 мати уявлення: про місце інфекцій зовнішніх покривів, зокрема сказу та правця, в структурі інфекційних хвороб, історію їх вивчення, науковий внесок вітчизняних вчених в історію наукових досліджень у цій галузі. ознайомитися: зі статистичними даними щодо поширеності сказу та правця та летальністю від цих нозологій у світі та в Україні; ознайомитися з тенденціями щодо поширеності цих захворювань. 2.2. Студент повинен знати: а-2 етіологію сказу, фактори патогенності збудника; етіологію правця, фактори патогенності збудника; епідеміологію сказу; епідеміологію правця; патогенез сказу; патогенез правця; клінічні прояви сказу; клінічні прояви правця; патогенез, термін виникнення і клінічні прояви ускладнень правця; лабораторну діагностику сказу; лабораторну діагностику правця; принципи лікування сказу; принципи лікування правця; прогноз сказу; прогноз правця; принципи профілактики сказу серед людей і тварин; лікарську тактику щодо покусаного пацієнта; специфічну та неспецифічну профілактику правця; тактику ведення хворих на сказ після виникнення невідкладних станів; тактику ведення хворих на правець після виникнення невідкладних станів; правила виписки реконвалесцентів правця зі стаціонару; правила диспансеризації реконвалесцентів правця. 2.3. Студент повинен вміти: а-3 зібрати анамнез з оцінкою епідеміологічних даних у пацієнтів з підозрою на сказ; зібрати анамнез хвороби з оцінкою епідеміологічних даних у пацієнтів з підозрою на правець; обстежити хворого з підозрою на сказ та обґрунтувати клінічний діагноз для своєчасного направлення його в стаціонар; обстежити хворого з підозрою на правець та обґрунтувати клінічний діагноз для своєчасного направлення його в стаціонар; провести диференціальну діагностику сказу з правцем, ботулізмом, летаргічним енцефалітом, поліомієлітом, інфекційним поліневритом, білою гарячкою, отруєнням атропіном і стрихніном; провести диференціальну діагностику правця з паратонзилітом, трихінельозом, сказом, істеричними судомами, еклампсією, менінгітами; на основі клінічного обстеження своєчасно розпізнати можливі ускладнення правця, невідкладні стани; скласти план лабораторного і додаткового обстеження підозрілої на сказ тварини; скласти листок призначень хворому на правець з урахуванням епідеміологічних даних, стадії хвороби, наявності ускладнень, тяжкості стану, алергологічного анамнезу, супутньої патології; надати невідкладну допомогу хворому з підозрою на сказ на догоспітальному етапі; надати невідкладну допомогу хворому на правець на догоспітальному етапі; скласти індивідуальний план активної і пасивної імунізації осіб, покусаних підозрілими на сказ тваринами; скласти план протиепідемічних та профілактичних заходів в осередку загрози поширення сказу; скласти індивідуальний план активної імунізації осіб, у яких існує загроза виникнення правця; дати рекомендації стосовно режиму, дієти, обстеження, нагляду в періоді реконвалесценції правця. 3. Матеріали доаудиторної самостійної роботи. 3.1.Базові знання, вміння, навички, необхідні для вивчення теми (міждисциплінарна інтеграція) Дисципліна Знати Вміти Попередні дисципліни Мікробіологія Властивості Clostridium tetani і Neuroryctes rabiei, стійкість їх у зовнішньому середовищі та особливості культивування Розрахувати концентрацію дезінфекційних розчинів для проведення поточної та заключної дезінфекції для хворих на сказ та правець Гістологія Особливості овальних або округлих включень у цитоплазмі та відростках нервових клітин у хворих на сказ тварин Знайти тільця Негрі (Negri bodies) у гістологічному препараті померлої від сказу тварини Фізіологія Параметри фізіологічної норми органів і систем людини; показники лабораторного обстеження в нормі (гемограма, дослідження сечі, біохімія крові тощо) Оцінити дані лабораторного обстеження здорових осіб Патофізіологія Механізм порушення функцій органів і систем у хворих на сказ і правець та інтерполяція цих порушень на лабораторні показники Оцінити дані лабораторного обстеження хворих на сказ та правець Імунологія та алергологія Роль системи імунітету в інфекційному процесі, вплив на термін елімінації збудника або його токсинів з організму людини. Імунологічні аспекти протиправцевого поствакцинального імунітету Оцінити дані імунологічних досліджень (титр специфічного антитоксичного імунітету в хворих на правець та здорових осіб). Оцінити імунограму в хворих на правець Епідеміологія Епідемічний процес (джерело, механізм зараження, шляхи передачі) при сказі та правцю; поширеність патології в Україні і в світі Зібрати епідеміологічний анамнез, провести протиепідемічні та профілактичні заходи в осередку інфекції Неврологія Патогенез, клінічні ознаки ураження центральної та периферійної нервової системи у хворих на сказ та правець Виконати клінічне обстеження хворих з ураженням центральної та периферійної нервової системи. Провести диференціальну діагностику сказу та правця з менінгітами та енцефалітами різної етіології Хірургія Клінічні ознаки розривів м'язів і сухожилків, переломів кісток, вивихів, контрактур м'язів і суглобів, тактику надання невідкладної допомоги Своєчасно поставити діагноз цих ускладнень хворому на правець, призначити відповідне обстеження, надати невідкладну допомогу Пропедевтика внутрішніх хвороб Методи та основні етапи клінічного обстеження хворого Зібрати анамнез, провести клінічне обстеження хворого на сказ та правець, виявити патологічні симптоми і синдроми. Провести аналіз отриманих даних Клінічна фармакологія Фармакокінетику і фармакодинаміку, побічні ефекти левоміцетину, протисудомних засобів, наркотичних анальгетиків, інших засобів патогенетичної терапії Скласти листок призначень хворому на сказ та правець. Виписати рецепти призначених препаратів Реанімація та інтенсивна терапія Невідкладні стани: Гостра дихальна недостатність Гостра серцево-судинна недостатність Судомний синдром Набряк-набухання головного мозку Своєчасно діагностувати та надати невідкладну допомогу під час невідкладних станів: Гостра дихальна недостатність Гостра серцево-судинна недостатність Судомний синдром Набряк-набухання головного мозку Наступні дисципліни Сімейна медицина Патогенез, епідеміологію, клініку, можливі ускладнення, принципи профілактики і лікування сказу та правця Проводити диференціальну діагностику хвороб різного ґенезу із сказом та правцем. Своєчасно госпіталізувати хворих в інфекційний стаціонар. Заповнити екстрене повідомлення. Надати невідкладну допомогу в разі необхідності Внутрішньопредметна інтеграція Інфекційні хвороби Особливості епідеміології, патогенезу, динаміки клінічних проявів, діагностики, лікування та профілактики інфекційних хвороб Проводити диференціальну діагностику сказу та правця з іншими інфекційними хворобами. Призначити лікування хворим на сказ та правець. Надати невідкладну допомогу на догоспітальному етапі. 3.2.1. Структурно-логічна схема змісту теми сказ. 3.2.2. Структурно-логічна схема змісту теми правець.
Природжений вивих стегна і дисплазія тазостегнових суглобів у дітей Вроджена захворювання, що виникає в результаті неправильного розвитку у внутрішньоутробному періоді складових елементів тазостегнового суглоба - кістково-хрящової основи, зв'язкової-капсульного або м'язового апаратів суглоба. У дівчаток ця патологія зустрічається в 4 - 7 разів частіше, ніж у хлопчиків. Причому в 10 разів частіше вроджений вивих стегна спостерігається у дітей, народжених в сідничному передлежанні. Причиною дисплазії є патологія тазостегнового суглоба під час внутрішньоутробного періоду, зумовлена спадковістю, інфекційнимизахворюваннямиматеріпідчасвагітності, пізньою вагітністю, ендокринною патологією у матері, ускладненнями вагітності (у тому числі тазовим передлежанням плоду). На розвиток дисплазії можуть вплинути незбалансоване харчування матері під час вагітності, професійні шкідливості. Можливий діагноз ставлять неонатологи ще в пологовому будинку. Остаточний діагноз ставить лікар-ортопед при огляді дитини в 1, 3, 6 місяців. Для даної патології характерні такі ознаки: при відведенні ніжок в різні боки відбувається вправлення вивиху, яке супроводжується клацанням, відчутним рукою (симптом "клацання"); болючість при спробі відвести стегно в сторону; на стороні дисплазії сідничний складка глибше і трохи вище - асиметрія; поворот стопи назовні. Діагноз підтверджується шляхом ультразвукової діагностики або рентгенографії. При своєчасній діагностиці та лікуванні прогноз сприятливий. Вроджена клишоногість у дітей Лікування у ортопеда необхідно починати якомога раніше, поки малюк не почав ходити. Лікування полягає в еластичному бинтуванні з виведенням стопи назовні, гіпсових пов'язках, масажі і гімнастики. Якщо до року клишоногість не піддається консервативному лікуванню, роблять операцію. Вроджена м'язова кривошия у дітей вроджена м'язова кривошия - порок розвитку, який проявляється нахилом голови в бік і вперед, пов'язаним з укороченням грудинно-ключично-соскоподібного м'яза. Може бути двосторонній і односторонній. Основна причина - неправильне положення голівки плоду в утробі матері при поперечному, косому або сідничному передлежанні, внаслідок чого в останні місяці розвитку плода відбувається вкорочення однієї або обох грудинно-ключично-сосцевидних м'язів. Захворювання проявляється відразу після народження: головка малюка нахилена з поворотом в протилежну сторону. У ряді випадків визначається асиметрія особи. До моменту утримання головки нахил її визначається особливо різко, а до двох років (якщо не розпочато своєчасне лікування) чітко видно асиметрія особи, черепа, вушних раковин, опущення кута рота. Лікування треба починати якомога раніше. У нього входить надання певного положення малюкові в ліжечку: погляд повинен бути спрямований у бік ураження при положенні на спині без подушки. Постійно слід проводити лікувальний масаж і гімнастику. У ряді випадків у зв'язку з пізно розпочатим лікуванням необхідна операція. Вроджені деформації грудної клітки Воронкоподібна грудна клітка - вроджена деформація грудної клітки, що характеризується вдавлением всередину грудини. У результаті внутрішні органи здавлюються, що веде до порушення їх діяльності. При невираженою деформації допомагає багаторічний комплекс лікувальної гімнастики, плавання, масаж. У ряді випадків необхідно хірургічне втручання. Килевидная (куряча) груди - вроджена деформація грудної клітки, що характеризується збільшенням її переднезаднего розміру, виступанієм вперед грудини і її мечоподібного відростка, вдавлениями нижньої частини грудної клітки. Виникає в результаті внутрішньоутробного порушення розвитку хребта та патології хрящової тканини. Може бути і набутої в результаті рахіту та туберкульозу хребта. Лікування проводиться в основному з приводу основного захворювання. Частота синдрому Поланд коливається в межах 1: 30000 до 1: 100000 живонароджених дітей. В цілому синдром зустрічається досить рідко. Причина захворювання досі не ясна. Серед теорій виникнення захворювання виділяються: - механічна: здавлення грудей ручкою плода, що приводить до недорозвинення частини великого грудного м'яза; - Спадкова: нині не підтверджується, оскільки даний синдром відсутній у батьків; - Шкідливі впливи на плід внаслідок прийому гормональних препаратів, седативних і антидепресивний коштів; - Недорозвинення судин, які живлять грудний м'яз, що призводить до її недорозвинення і атрофії. Лікування зводиться до пластичної операції - аутопластических закриття реберного дефекту і формуванню молочної залози шкірно-м'язовими клаптями. Однак ці методи не завжди дають очікуваний ефект. В даний час вітчизняними хірургами розроблені методи корекції цього синдрому за допомогою ендопротезів молочної залози і різних елементів грудної стінки. У Москві в інституті А. І. Вишневського накопичений великий досвід діагностики та лікування цього пороку. Тому, якщо така проблема виникла, необхідно звернутися до досвідчених фахівців цього інституту. Вроджене високе стояння лопатки вроджене високе стояння лопатки (хвороба Шпренгеля) - порок розвитку, що полягає в асиметричному по висоті розташуванні лопаток. Зазвичай де формація лівостороння, рідко - двостороння. Причина захворювання пов'язана із затримкою опускання лопатки у внутрішньоутробному періоді. Лікування оперативне. Вроджена косорукістю Вроджена косорукістю - порок розвитку нижніх (дистальних) відділів верхніх кінцівок, що виявляється відхиленням кисті досередини або назовні від нормальної осі. Вроджена косорукістю може бути обумовлена вродженимукороченням сухожиль, м'язів і зв'язок долонно-радіальної сторони; відсутністю або недорозвиненням променевої (рідше ліктьовий) кістки. Лікування оперативне. Гігантизм - збільшення пальців або окремих фаланг. Полідактилія - збільшеннячислапальців. Поліфалангія - збільшення числа фаланг пальців. Брахідактилія - зменшеннярозмірівпальців. Орахідактілія - зменшеннярозмірівфалангпальців. Гіподактілія - зменшеннячислапальців. Гіпофалангія - зменшеннячислафалангпальців. Ектродактілія - відсутністьодного пальця. Адактілія - відсутністьвсіхпальців. Длялікуваннядефектівкистіпроводятьсямасаж, гімнастика, фізіотерапія. Принеобхідності - оперативнелікуванняувіцістарше 2 років. УродженіущелиниособиНезарощенняверхньоїгуби (заячагуба) Розрізняють повне незарощення, коли розщеплення переходить і на верхньощелепної відросток, і неповне, коли є незарощення тільки м'яких тканин. Повний незарощення губи, як правило, поєднується і з незарощення неба. Незарощення губи може бути одностороннім і двостороннім. При повному незаращении губи виникають великі труднощі при годуванні, малюки погано ссуть, нерідко поперхиваются, що може призвести до розвитку запалення легені внаслідок попадання їжі в дихальні шляхи. У більшості випадків діти пристосовуються, іноді ж доводиться переходити на штучне вигодовування. При повному незаращении губи виникають великі труднощі при годуванні, малюки погано ссуть, нерідко поперхиваются, що може призвести до розвитку запалення легені внаслідок попадання їжі в дихальні шляхи. У більшості випадків діти пристосовуються, іноді ж доводиться переходити на штучне вигодовування. Лікування - оперативне. Воно полягає в усуненні дефектів шляхом пластичної операції Оперують якомога раніше, навіть у віці 1 місяця. Це дає в подальшому більш правильне формування верхньої щелепи. Неповне незарощення губи оперують після 5 - 6 місяців, тоді косметичний ефект буває краще. Незарощення неба (вовча паща) незарощення неба також може бути повним і неповним. При повному незаращении розщеплення піднебіння доходить до переднього краю верхньої щелепи, при неповному незаращении розщеплення неба не доходить до переднього краю верхньої щелепи. Захворювання проявляється поперхіва ням малюка при годуванні. При цьому молоко при годуванні виливається через ніс. Може розвинутися пневмонія внаслідок попадання їжі в дихальні шляхи. У більш старшому віці з'являється "гугнявим" мова. Лікування - оперативне. Макростомія макростомія - це незарощення кута рота, буває одно- і двосторонньою. Може супроводжуватися слинотечею, оскільки кут рота не закривається повністю. Для усунення дефекту виробляють пластичну операцію - ушивання кута рота. Аномалії розвитку черепа краніостеноз краніостеноз - аномалія розвитку черепа, обумовлена передчаснимзаращениемодногоабодекількох черепних швів. При цьому зростання кістки в напрямку, перпендикулярному закривати шву, затримується. Відбувається компенсаторний ріст черепа за рахунок іще збережених швів, що веде до його деформації. Краніостеноз може бути загальним і локальним (обмеженим). При загальному краніостеноз з одночасним заростанням всіх черепних швів можливості компенсаторного зростання мінімальні, череп високий, має гостру форму, лоб сильно скошений назад. Краніостеноз проявляється підвищенням внутрішньочерепного тиску, ураженням зорового нерва, неврологічною симптоматикою. У таких випадках лікування оперативне. Невиражений (компенсований) краніостеноз вимагає систематичного лікарського контролю. Прогноз захворювання залежить від вираженості ознак і своєчасності лікування. Мікроцефалія мікроцефалія - зменшеннярозмірівчерепаімозкувнаслідокїхнедорозвинення. Мікроцефаліябуваєпервинна (проста, щира, генетична) івторинна (комбінована, ускладнена). Первиннамікроцефаліячастішеспадковообумовлена, алеможебутитакожвикликана низкою несприятливих факторів (радіація, ендокринні захворювання у мами, інфекційні захворювання), що діють на ранніх стадіях внутрішньоутробного розвитку. Вторинна мікроцефалія формується під впливом шкідливих факторів в пізні місяці вагітності, під час народження і в перші місяці життя (інфекція, травма, гіпоксія та ін.). Мозок зменшений, при первинній мікроцефалії особливо недорозвинені лобові відділи. При вторинної мікроцефалії іноді спостерігаються сліди запалення, осередки крововиливів, відкладення кальцію. Шлуночки мозку звичайно розширені. Розміри голови не завжди є абсолютним критерієм ступеня недорозвитку мозку. Маса мозку може бути різко зменшена і при нормальних розмірах голови за рахунок значно розширених шлуночків. При первинній мікроцефалії голова зменшена в розмірах, звужена догори, джерельця і швиміжкісткамизакриті. Переважаєлицьовачастиначерепа, лобнизький, виступаютьнадбрівнідуги, відстовбурченінизькорозташованівеликівушніраковини, вузькевисокенебо. Психічнийрозвиток частіше важке, хоча зустрічаються і легкі варіанти. Неврологічна симптоматика виражена незначно і зводиться до порушення черепно-мозкової іннервації, легким порушень координації рухів. При вторинної мікроцефалії окружність черепа до моменту народження малюка нормальна або злегка зменшена, але надалі зростання її сповільнюється, череп може бути асиметричним. Характерні грубі порушення рухової функції за типом дитячого церебрального паралічу. Психічне недорозвинення частіше важкий. Гідроцефалія гідроцефалія (водянка мозку) - патологічний стан, провідною ознакою якого є збільшення порожнин головного мозку внаслідок скупчення в них надлишку ліквору (спинно-мозкової рідини). Вроджена гідроцефалія пов'язана з дією пошкоджуючих факторів у внутрішньоутробний період і при народженні. Вона може бути пов'язана з порушенням відтоку ліквору по лікворних просторів внаслідок аномалій лікворних шляхів, наслідком внутрішньоутробної інфекції (токсоплазмоз, цитомегалія, сифіліс, вірусні інфекції), внутрішньочерепної родової травми, генетичних факторів. Гідроцефалія може бути і придбаної в результаті пошкоджуючих факторів після народження: інфекцій з ураженням мозку, травм і пухлин мозку. Дитина може народитися з вже збільшеними або нормальними розмірами голівки. Щодо нормальні розміри черепа при народженні швидко збільшуються в перші місяці життя. Лобові і тім'яні горби різко видаються над лицьовою частиною, очні яблука випинаються вперед і вниз, корінь носа широкий, утиснений, ніздрі спрямовані вперед. Розширено підшкірна венозна мережа, особливо у перенісся, на скронях і лобі, іноді на шиї і верхньої частини грудей. Особа маленьке, трикутної форми, вкрите блідою тонкою шкірою. У дітей грудного віку відзначається розходження швів, збільшення джерелець. Гідроцефалія може поєднуватися з мікроцефалією. При гідроцефалії відбувається підвищення внутрішньочерепного тиску, що викликає здавлення судин головного мозку, кисневе голодування нервової тканини, що проявляється неврологічною симптоматикою: симптом "призахідного сонця" (між райдужкою і верхнім століттям видна біла смужка), розходиться косоокість, порушення зрачкових реакцій, тремтіння очних яблук ( ністагм). При прогресуванні захворювання розвиваються порушення рухів: парези, паралічі, порушення координації. У малюків з гідроцефалією підвищена пітливість, порушена регуляція температури тіла, малюки часто збуджені, відригують, погано додають у вазі, у них порушуються різні види обміну речовин, відбувається затримка психічного і фізичного розвитку. Гідроцефалія може прогресувати або зупинитися на будь-якій стадії розвитку залежно від характеру ушкоджень мозку і початку лікування. Своєчасне лікування дозволяє домогтися найкращих результатів. Воно включає препарати, що зменшують внутрішньочерепний тиск, препарати, що покращують функції мозку, лікувальну гімнастику і масаж, які проводять декількома курсами. У ряді випадків при гідроцефалії в результаті порушення відтоку лікворної рідини (оклюзійна гідроцефалія) проводять оперативне лікування, яке в більшості випадків дозволяє відновити порушені функції і добитися повного лікування. Вроджені вади серця Вроджені вади серця виникають в результаті незарощення функціонуючих тільки у плода шляхів сполучення, а також неправильного розвитку серця і судин. Найбільш частим пороком є дефектміжпередсердної перегородки (ДМПП). Суть пороку в тому, що через отвір (дефект) відбувається скидання артеріальної крові з лівого в праве передсердя. У перший рік життя цей порок, як правило, не розпізнають, оскільки батьки не звертаються за лікарською консультацією у зв'язку з відсутністю будь-яких проявів. Перші ознаки зазвичай виявляються у віці 2 - 3 років. Діти відстають у фізичному розвитку, з'являється задишка, прискорене серцебиття. Дефект міжшлуночкової перегородки. При цьому пороці відбувається скидання артеріальної крові з лівого шлуночка в правий. Прояви пороку залежать від величини дефекту. Проявляється виражений порок посиленням задишки, швидким стомленням малюка, почастішанням серцебиття, блідістю і посинінням (ціанозом) губ і слизових оболонок, набряками, зменшенням сечовиділення. У малюків сповільнено фізичний і психічний розвиток, вони часто хворіють на інфекційні захворювання дихальних шляхів. Незарощення артеріальної протоки (або відкрита артеріальна протока) зустрічається майже у 20% серед вроджених вад серця. У нормі проток закривається відразу ж після народження слідом за початком самостійного дихання. У зв'язку з різницею тиску в аорті і легеневої артерії через артеріальна протока відбувається постійний скидання крові з великого кола кровообігу в малий. У результаті мале коло кровообігу переповнюється, підвищується навантаження на лівий шлуночок. Лікування хірургічне - перев'язка або розсічення протоки після його прошивання. Оптимальний вік для його проведення старше 6 місяців життя, бажано до розвитку необоротних змін в легенях. Звуження легеневої артерії (стеноз легеневої артерії). Суть пороку полягає в тому, що порушується шлях проходження крові з правого шлуночка в легеневу артерію. Прояви стенозу легеневої артерії залежать від ступеня звуження. При слабкому ступені звуження може не бути ніяких ознак. При вираженому звуженні відзначається наростання задишки, порушення ритму серця, частішає серцебиття, шкірні покриви бліді. Природжений стеноз аорти. Порок характеризується порушенням струму крові з лівого шлуночка в аорту. Прояви також залежать від ступеня звуження аорти. Транспозиція магістральних судин (аорти і легеневої артерії). Це складна вроджена вада серця, при якому аорта відходить від правого, а легенева артерія - від лівого шлуночка. У комплекс цього пороку обов'язково входить дефект міжпередсердної або міжшлуночкової перегородки. Цей порок проявляється відразу після народження. Діти значно відстають у фізичному розвитку. Відзначається виражена задишка, почастішання серцебиття. Виражена синюшність шкіри і видимих слизовихоболонок. Лікуваннятількихірургічне. Загальнийартеріальнийстовбур.