Общие особенности структуры и механизмов формирования тотального недоразвития

Возможна и более глубокая дифференциация предлагаемых вариантов. Каждая форма тотального недоразвития обладает своими особенностями сформированности базовых составляющих, включая и аффективную организацию, которая в этих случаях приобретает значительно более важное значение, чем при простом (уравновешенном) варианте. Помимо этого свой вклад в дифференциацию вариантов вносят адекватность, критичность, обучаемость, а также отдельные показатели раннего развития, причины эндогенного и экзогенного характера, динамика психического развития в целом.

Есть переходные варианты тотального недоразвития, которые определяются, в первую очередь, особенностями операциональных показателей деятельности ребенка, его утомлением (истощением), а также степенью недоразвития, социальными условиями его существования. В этих случаях на фоне феноменологии одного из вариантов могут регистрироваться проявления, характерные для другого. При нарастании выраженности недоразвития наблюдается тенденция к «смыканию» проявлений каждого из типов. Например, у ребенка с тормозимо-инертным типом недоразвития могут наблюдаться проявления аффективного возбуждения, а развитие ребенка с простым типом тотального недоразвития может характеризоваться инертностью и тормозимостью отдельных психических процессов. Общая схема вариантов и форм тотального недоразвития приведена на рис. 2.2.

Каждый вариант (форма) должен быть охарактеризован с учетом выраженности состояния, степени интеллектуального дефицита как ведущего показателя. Мы считаем, что в отличие от оценки аналогичного варианта недостаточного развития в международной классификацией болезней (МКБ-10), где описаны четыре уровня градации — легкая, умеренная, выраженная и глубокая умственная отсталость, в рамках психолого-педагогической деятельности специалистов образования удобно и целесообразно использовать трехступенчатую градацию степени выраженности тотального недоразвития: легкая,средней выраженности,выраженная. Подобная градация базируется не столько на оценке непосредственно уровня интеллектуального развития[7], сколько на субъективно оцениваемой специалистами (в первую очередь, педагогами-дефектологами) степени адаптированности к тем или иным стандартизированным образовательным требованиям (в первую очередь, к программам обучения), что в рамках деятельности психолога является определяющим.

Рис. 3.2. Типологические варианты и формы тотального недоразвития

2.2. Простой (уравновешенный) вариант тотального недоразвития

Для этого варианта тотального недоразвитиянаиболее характерна относительная уравновешенность в поведении ребенка, сочетающаяся с непосредственностью реакций, свойственной детям значительно более младшего возраста, или, наоборот, «сниженностью», приглушенностью ориентировочного реагирования. Общие характеристики темпа и работоспособности при работе с доступными для них заданиями (как правило, наглядно-действенного характера) могут иногда приближаться к нормативным, но самоконтроль деятельности малодоступен, а критичность к результатам собственной деятельности выраженно снижена. Ребенок, как правило, находится в благодушном или нейтральном настроении. В целом деятельность носит манипулятивный, подражательный характер, с опорой на внешний рисунок, а не на смысловой контекст деятельности. Дети, как правило, зависимы, несамостоятельны, но и не злобны. Они весьма ориентированы на оценку другого человека и достаточно правильны в поведении. В силу некритичности притязания на успех могут быть завышены.

Одним из основных критериев простого неосложненного варианта можно считать поведение, «сбалансированное» с соответствующим уровнем развития познавательных функций. Развитие аффективно-эмоциональной и регуляторной сфер соответствует уровню когнитивного развития. То есть можно говорить об относительно гармоничном состоянии основных сфер.

В то же время на фоне утомления могут наблюдаться усиление регуляторной расторможенности, вначале элементы полевого поведения, а затем и выраженное полевое поведение, будет усиливаться некритичность, и неадекватность. В отдельных случаях даже при таком варианте развития при истощении можно увидеть дисфорические проявления (злобность, агрессивное поведение и т.п.) аффективную возбудимость.

Основные диагнозы других специалистов. Естественно, что основным медицинским диагнозом в соответствии с современной международной классификацией (МКБ-10) является «умственная отсталость» (F70-F79). В соответствии со степенью выраженности диагностируется F70: легкая, F71: умеренная, F72: тяжелая, F73: глубокая умственная отсталость (F78: «Другие формы умственной отсталости»; F79: «Умственная отсталость неуточненная»). Причем для данного типологического варианта диагноз дополнен — Fхх.0: с указанием на отсутствие или слабую выраженность нарушения поведения»; Fхх.9: «Без указаний на нарушение поведения». Иногда к этому виду дизонтогенеза применим диагноз «Легкое когнитивное расстройство» (F06.7).

Часто ребенок имеет медицинский диагноз, отражающий этиологию (реже патогенез с медицинских позиций) психической патологии — указание генетического синдрома, родовой травмы, инфекции, хромосомных аномалий, эндокринной патологии, заболевания обмена веществ и т.д. В качестве основного заболевания в медицинских документах нередко фигурируют заболевания нервной системы (эпилепсия и эписиндромы, последствия инфекций и травм ЦНС и т.д.). В настоящее время нередко выставляется диагноз «Недифференцированная умственная отсталость», в отечественной практике встречается еще и такой диагноз, как «Органическое поражение ЦНС« или «Последствия органического поражение ЦНС» (диагноз, хотя и верный по сути, но абсолютно неинформативный).

Этот вариант психического недоразвития всегда рассматривался как «первичный», «гармоничный» «неосложненный», «субкультуральный». М.О. Гуревич (1932) называл его «умственной отсталостью с неясной этиологией» (цит. по Исаев, 2007). Особенностью этого варианта считалась тотальная задержка психического развития и поражение только интеллектуальной сферы, отсутствие грубых неврологических последствий и отклонений в поведении. Большинство специалистов-медиков сходятся в том, что этот вариант тотального недоразвития не обладает какой-либо явной этиологией, и поэтому он меньше всего представлен в этиопатогенетических классификациях. Соответственно этиопатогенетический подход сложно соотнести с рассматриваемой типологией, имеющей, в первую очередь, психологическую направленность. Как отмечает Д.Н. Исаев, этиопатогенетический подход «вполне приемлем для клинических исследований, лечения и профилактики, для социального прогноза и для оценки обучаемости детей он недостаточен» (Исаев, 2007, с. 115).

Выделяемый нами простой уравновешенный вариант можно соотнести с основной (неосложненной) формой олигофрении по классификации М.С. Певзнер. Более всего он соответствует определениям «недифференцированная«, «неспецифическая«, «семейная неспецифическая умственная отсталость» (в особенности тем определениям, которые подчеркивают не только неопределенность этиологии, но и неспецифичность клинической картины).

В рамках клинико-физиологического анализа С.С. Мнухина (1961, 1968) наиболее близка к простой уравновешенной стеническая форма психического недоразвития. Внутри этой формы Д.Н. Исаев выделяет уравновешенный вариант, который по своей феноменологической картине полностью совпадает с предлагаемым простым (уравновешенным) вариантом, хотя в рамках клинико-физиологического подхода понятие «уравновешенный» имеет несколько отличное от нашего содержание.

По нашим наблюдениям, простой уравновешенный тип часто имеет неопределенную этиологию (подтвежденную обследованием врачей-генетиков) и неспецифическую клиническую картину (то есть отсутствие дополнительных психопатологических проявлений и существенных соматических проблем). Эти случаи соответствовали обычно негрубой (легкой или средней) степени интеллектуального дефицита.

По данным, приводимым Г.С. Маринчевой (Маринчева, Гаврилов, 1988), этот вариант тотального недоразвития часто входит в синдромы хромосомных аномалий (синдром Шерешевского-Тернера, синдром Дауна, и др.). У обследованных нами детей с этим вариантом недоразвития, выявлялись и различные дизгенезии мозга (микроцефалия, гидроцефалия, агенезия или гипоплазия мозолистого тела, гипоплазия коры), которые, возможно, были следствием хромосомных аномалий, но встречались и при отсутствии диагносцированных хромосомных нарушений.

Реже такой вариант тотального недоразвития встречается в группе наследственных синдромов с определенной клинической картиной и неуточненным патогенезом. Психопатологическая картина, соответствующая простому уравновешенному варианту, встречается при описании синдромов Барде-Бидля, Гольденхара, акроцефалосиндактилии и некоторых других (Маринчева, Гаврилов, 1988). Мы наблюдали его также при синдроме Вильямса.

Этот вариант очень редко встречается и при наследственных заболеваниях обмена веществ (некоторых нарушениях обмена аминокислот, болезнях накопления).

Как изолированный этиологический фактор нельзя исключить внутриутробные инфекции, повреждения гипоксического и токсического характера (хотя нам представляется, что при этом варианте недоразвития их роль невелика). Отнесение перинатальных повреждений ЦНС к этиологическим факторам простого варианта представляется спорным, поскольку они (видимо, в силу кратковременности воздействия) чаще приводят к неравномерности (парциальности) нарушений функций или дефицитарности развития (например, по типу ДЦП).

Глубокая недоношенность часто ведет к умственной отсталости, которая сочетается, как правило, с тяжелыми нарушениями зрения, ДЦП, другими тяжелыми расстройствами.

Поскольку традиционно при серьезных сенсорных нарушениях и при ДЦП на первый план «выходят» именно сенсорная и/или двигательная дефицитарность, то их следует относить к дефицитарному развитию.

Типичные особенности раннего развития.Для раннего развития детей с этим вариантом характерны черты, отличающие тотальное недоразвитие в целом. Достаточно часто наблюдается низкие масса и рост ребенка на момент рождения. В целом, простой уравновешенный тип отличается от аффективно-возбудимого и тормозимо-инертного относительным соматическим благополучием. Грубые обменные и иммунные расстройства, нарушения питания не часто характерны для этого варианта. Среди пороков развития можно выделить пороки сердца.

В анамнезе отмечаются достаточно выраженные признаки неврологического неблагополучия (трудности сосания, глотания на первых порах, рвоты или фонтанирующие срыгивания, нарушения мышечного тонуса, повышение внутричерепного давления), которые негативно сказываются сроках и темпе моторного и речевого развития не только на первом, но и на втором-третьем годах жизни. Замедлены сроки формирования психомоторных, аффективных реакций и т.п. (Например, «встал после года, пошел к полутора годам» .)

При этом аффективные реакции, комплекс оживления, как правило, в положенное время не возникают. Аффективные реакции проявляются как бы элементами, (например, месяцев в пять-шесть лишь на улыбку, лицо взрослого) и представляют собой скорее двигательное возбуждение, чем развернутый комплекс оживления, они малодифференцированы, сглажены. Улыбка как реакция на лицо взрослого может появиться в 4—6 месяцев, хотя в дальнейшем именно аффективная составляющая может оказаться максимально сохранной (по сравнению с другими).

Как отмечалось выше, при ряде наследственных форм может наблюдаться более или менее длительный период (от 4-х до 8 месяцев) относительно нормативного развития.

На втором-третьем году жизни и далее нарастает отставание в психическом развитии, которое усугубляется недостаточностью развития импрессивной речи. Развитие таких детей можно охарактеризовать как достаточно ровное, но позднее. Могут отмечаться более или менее длительные периоды повышенной возбудимости, которые не носят характера грубых эмоциональных расстройств, не бывают очень длительными и, как правило, заканчиваются с появлением психических новообразований (смещенные по времени возрастные кризы). Для простого типа не характерно и значительное снижение психического тонуса, вялость, апатия. Как правило, эти симптомы бывают предвестниками эмоциональных и поведенческих нарушений при формировании аффективно-возбудимого варианта.

Внешний вид, специфика поведения.Достаточно вероятно наличие внешней стигматизации (дисморфии, дисплазии): измененная форма черепа, носа, ушей, рта, нижней челюсти, зубов, грудной клетки, кистей, стоп, необычный разрез глаз, слишком близко или слишком широко расставленные глаза, специфичный кожный рисунок ладоней (поперечная складка и др.). Иногда присутствует изменение голоса (как правило, при хромосомных аномалиях). Однако наличие внешней стигматизации неоднозначноидалеко не всегдасвидетельствует о тотальном недоразвитии непосредственно психических функций и систем. В любом случае необходима углубленная психологическая диагностика и педагогическое тестирование на выявление сформированных знаний и умений, особенностей обучаемости ребенка, наличия критичности и адекватности и их соответствие возрасту.

Телосложение обычно диспропорциональное, выявляются костно-суставные нарушения, может встречаться низкий рост, реже — высокий. Ожирение, низкий вес и другие обменно-эндокринные нарушения встречаются не часто. Характерен приоткрытый рот, нередко слюнотечение.

Ребенок непосредственен, может держаться без дистанции, в то же время достаточно спокоен в начале работы и может становиться «дурашливым» по мере утомления. Ориентировочная реакция может быть как снижена «приглушена», так и повышена. Часто наблюдаются признаки (или элементы) полевого, нецеленаправленного поведения. Однако ребенок, как правило, управляем взрослым, доступен процедуре обследования. Выявляются множественные признаки моторной неловкости(как уже отмечалось, общая моторика негармонична, мелкая моторика развита слабо, ребенку с трудом удаются ловкие координированные движения). В целом поведение такого ребенка в процессе диагностики можно описать как условно «правильное». Недостаточность активного внимания, целенаправленности деятельности соответствует общему недоразвитию психических функций. Эмоциональная сфера характеризуется упрощенностью, бедностью оттенков эмоциональных переживаний, их конкретностью, соответствуя, в то же время, общему уровню развития психики. Аффективные вспышки, неадекватные эмоциональные реакции, возбуждение, выраженную расторможенность можно наблюдать только в ситуациях, не адекватных уровню психического развития ребенка (например, обучение в обычной школе) и на фоне истощения.

Темповые характеристики деятельности, работоспособность.Темп деятельности, как правило, замедленный, хотя может быть как условно нормативным, так и быстрым, однако последнее часто наблюдается вследствие некритичности к результатам собственной деятельности, то есть ребенок может выполнять задания достаточно быстро, но абсолютно неправильно. Нередко наблюдаются колебания темпа деятельности, как правило, не зависящие от сложности и характера предлагаемых заданий (и это отличает группу тотального недоразвития в целом от других вариантов недостаточного развития, в частности, парциальной несформированностей различного типа). Работоспособность в целом может быть как сниженной, так и нормативной (при отсутствии сопутствующей астенизации). В дополнение к этому следует отметить, что дети с простым уравновешенным типом тотального недоразвития, как правило, мало пресыщаемы, то есть могут достаточно долгое время заниматься однотипной несложной «механической» деятельностью. В целом характеристики работоспособности и темп деятельности будут тем грубее снижены, чем больше (тяжелее) повреждение ЦНС и/или других систем. Наличие «дополнительных» неврологических нарушений (судорожный синдром, мышечная слабость, нарушения координации и т.п.) коррелирует с показателями работоспособности, которые тесно связаны также с общим соматическим состоянием.

Латеральные предпочтения (специфика функциональной организации мозговых взаимодействий).Этот показатель не является специфичным для данного варианта отклоняющегося развития. Однако наличие левосторонних латеральных (как моторных, так и сенсорных) предпочтений в целом осложняет как общую картину поведения и развития ребенка, так и динамику его развития.

Целенаправленность деятельности (произвольность регуляции собственных действий, самоконтроль).Деятельность ребенка может быть достаточно целенаправленной в том случае, если она доступна, а ее программирование и контроль осуществляется взрослым. В тоже время собственный контроль и программирование деятельности малодоступны. Для такого ребенка характерна умеренно выраженная недостаточность регуляторного компонента деятельности в целом. Иногда ребенок с трудом работает даже под контролем взрослого, не удерживает задание, его алгоритм, не в состоянии сравнить полученный результат с требуемым. На фоне утомления такой ребенок начинает работать импульсивно, не ориентируясь порой, на оценку и попытки контроля со стороны взрослого. В случаях выраженной глубины тотального недоразвития целенаправленность деятельности проявляется лишь при выполнении простейших заданий.

Адекватностьповедения в целомнедостаточна. Хотя для простого типа тотального недоразвития характерно и наличие адекватных форм поведения на бытовом уровне. Выраженность поведенческой неадекватности зависит от выраженности тотальности недоразвития.

Критичностьребенка как к ситуации в целом, так и к результатам своей деятельности чаще всего выражено снижена, в то же время ребенок может адекватно реагировать на похвалу или неодобрение (порицание) со стороны взрослых, то есть очевидна ориентация ребенка не на объективный результат выполнения того или иного задания, а скорее на реакцию взрослого.

Обучаемость новым видам деятельности также сильно снижена, затруднен перенос освоенных навыков на аналогичный материал, даже при его подаче в наглядно-действенной форме. Темп обучения значительно замедлен. Низкая обучаемость, как и недостаточная критичность и адекватность характерны для всех типов тотального недоразвития. То есть в данном случае эти дополнительные критерии становятся специфичными.

Особенности сформированности познавательной деятельности.При данном типе тотального недоразвития отмечается выраженная недостаточность (дефицитарность,) всех психических функций и процессов. Отмечается иерархичность недостаточной сформированности познавательной деятельности ребенка — это выражается в том, что недостаточность отдельных звеньев и компонентов психической деятельности проявляется меньше, чем недоразвитие познавательной деятельности в целом. То есть при работе над теми или иными заданиями страдают, в первую очередь, наиболее сложные интегративные уровни когнитивной сферы, связанные с обобщением, анализом и синтезом. Это относится и к речи (включая смысловое и лексико-грамматическое оформление высказывания), мыслительной деятельности — обобщающие, категориальные и сериальные операции, образно- и вербально-логическую деятельность; различным видам памяти, внимания, слухового и зрительного гнозиса, конструктивного праксиса и т.п.).

Значительно снижены как продуктивность, так и результативность выполнения заданий вербально-логического, перцептивно-логического плана, а также сложных действенно-логических заданий. Причем чем глубже степень тотального недоразвития, тем больше с возрастом ребенок отстает по всем параметрам когнитивного развития.

Развитие речи.Можно отметить значительно более позднее начало речи, медленное и ограниченное конкретными ситуациями накопление словаря, выраженные в различной степени трудности понимания речи, порой даже контекстной (привязка понимания к конкретным, привычным ситуациям). Затруднено (порой даже и после 8—10 лет) смысловое и лексико-грамматическое оформление высказывания — сама фраза, как правило, тяготеет к простой, нераспространенной, даже в этом случае отмечаются грубые аграмматизмы, все это сочетается с частым непониманием используемых слов, неправильным употреблением предлогов, наречий и т.п. Существенно затруднен, а порой и недоступен подбор обобщающих понятий, слов по заданным признакам, классификация и т.п. Недоразвитие речи подчиняется тем же законам иерархичности, что и недостаточность мыслительной деятельности. Даже в случае по срокам близкого к нормативному развития речи, как, например, при синдроме Вильямса, в первую очередь страдает смысловая сторона как импрессивной, так и экспрессивной речи. Эти особенности могут сочетаться с самыми разнообразными проблемами: нарушениями звукопроизношения, фонетико-фонематического восприятия и т.д. Письменная речь и чтение у детей с простой формой тотального недоразвития формируются крайне медленно и поздно по причине сниженной обучаемости) и обладают своей спецификой. Чтение (если оно сформировано) как правило, медленное, послоговое, с ошибками и выраженными трудностями понимания прочитанного. Пересказ часто недоступен даже по наводящим вопросам, хотя отдельные параметры текста ребенок запоминает. То есть и в этом случае на первый план выступает недостаточность смысловой стороны.

Игровая деятельностьтаких детейобычно носит манипулятивный характер. При этом ребенок может подражать взрослым во внешнем рисунке действий. Ребенок не принимает условности игры, в дошкольном возрасте мало или вообще не использует предметы в качестве игровых заместителей. Игра имеет не столько собственно сюжетную канву, сколько соблюдение формальных признаков того или иного действия (сюжетная обедненность). Отмечается также эмоциональная обедненность игры. При этом дети участвуют в общих играх, в различной степени некритичны к своей игровой несостоятельности, порой ведут себя неадекватно игровой ситуации. При легкой степени выраженности недоразвития игра может соответствовать по уровню игре детей более младшего возраста. В коллективных играх такой ребенок выполняет пассивную роль, нуждается в тщательной организации и планировании.

Особенности эмоционально-личностного развития.Ребенок зависим, несамостоятелен, часто с признаками эмоциональной уплощенности. При этом незлобен, чаще благодушен, чем раздражен. Может быть несколько эйфоричен. Самооценка неадекватна, ориентирована на оценку другого человека, в том числе и другого ребенка. В силу снижения критичности притязания на успех неадекватны, могут быть завышены. В первую очередь страдают именно высшие мотивационные и эмоциональные компоненты личности ребенка в целом. В то же время в зависимости от профиля сформированности различных уровней аффективной организации (преимущественно речь идет об особенностях сформированности аффективной экспансии — 3-й уровень и эмоциональном контроле — 4-й уровень) чаще может наблюдаться экстрапунитивный тип личностного развития, реже интропунитивный.

У детейболее младшего возраста преобладают экстрапунитивные реакции, характерные для ранних этапов развития. В то же время практически отсутствуют грубые эмоциональные расстройства и длительные, постоянные аффективные вспышки. Сами эмоциональные реакции могут быть и выраженными, но в определенной степени «упрощенными» и в целом адекватными ситуации. Подчеркнем, что в данном случае в первую очередь речь идет о легких, невыраженных степенях тотального недоразвития.

Сформированность компонентов базовой структурной организации.Для этого типа тотального недоразвития характерна выраженная незрелость произвольной регуляции психических процессов и поведения, особенно когда речь идет о рефлексивно-волевой регуляции при относительно сформированной произвольной регуляции на двигательном уровне (в первую очередь общей моторики). При этом и более дифференцированная регуляция мелкой моторики бывает затруднена.

Ментальные структуры (проявляющиеся в пространственно-временных представлениях), как правило, не сформированы уже начиная с представлений о схеме тела. На уровне речи присутствуют лишь наиболее простые предлоги и выражено затруднено понимание даже относительно несложных пространственных, пространственно-временных и (как следствие) причинно-следственных отношений, что говорит о грубой дефицитарности вербального и вербально-логического компонента деятельности в результате несформированности всей иерархической системы пространственных представлений.

Анализ аффективной организации показывает относительную пропорциональность в развитии всех уровней системы эмоциональной регуляции. Профиль аффективной регуляции может характеризоваться невыраженной гипо- или гиперфункцией 3-го, 4-го уровней, проявляющиеся как отказом от деятельности, тревогой перед всем незнакомым, низкой коммуникабельностью, потребностью в положительной оценке и привязанности к матери (гипофункция), так и наоборот, легкостью вступления в контакт и настойчивым привлечением внимания, нечувствительность к знаку оценки собственной деятельности, стремлением к лидерству, к опасным, рискованным поступкам, влечение ко всему отрицательному, потере дистанции в общении, легкостью отказа от принятого решения и т.п.

При выраженной степени тотального недоразвития часто наблюдается гиперфункция 2-го уровня (всеядность, прожорливость, отсутствие брезгливости, пониженная болевая чувствительность и высокая выносливость, агрессивность к близким, учителям, стремление ограничить активность других; нетерпеливость, ригидность и склонность к стереотипным аффективным реакциям) и сопутствующая общая диспропорциональность всей системы аффективной организации.

Отграничение от сходных состояний. Данный тип тотального недоразвития (особенно легкой степени выраженности) необходимо разграничивать, в первую очередь, с парциальной недостаточностью смешанного типа[8].

Простой вариант тотального недоразвития иногда (особенно в раннем дошкольном возрасте) приходится разграничивать с грубыми нарушениями речи (то есть с парциальной недостаточностью вербально-логического компонента познавательной деятельности).

Подобное разграничение особенно актуально в ситуации ранней социальной депривации и педагогической запущенности. Особенно это важно для детей, с раннего возраста находящихся в домах ребенка, учреждениях интернатного типа. Дифференциальный диагноз в этом случае осложняется тем, что при всех упомянутых типах дизонтогенеза практически всегда имеются указания на органическое (или резидуально-органическое) поражение ЦНС.

Часто подобный тип развития маскируется мутическими состояниями, поэтому необходимо отличать его от истинного мутизма. При выраженных степенях тотального недоразвития этого типа (когда присоединяются различные аутоподобные проявления) необходимо разграничение с вариантами искажения преимущественно аффективно-эмоциональной сферы (в первую очередь, с 4-й группой РДА, при выраженной степени тотального недоразвития — с 1-й группой РДА по О.С. Никольской). Особенно в ситуации, когда полностью отсутствует речь не только на уровне воспроизведения, но и понимания.

Искаженное развитие преимущественно когнитивной сферы процессуального характера (ранняя детская шизофрения) в стадии сформированного дефекта может демонстрировать (в особенности при однократном и ограниченном во времени обследовании) картину, в целом схожую с простым вариантом тотального недоразвития.

Нужно также разграничивать варианты тотальной недостаточности и поврежденное развитие — результат травм, воспалительных заболеваний нервной системы и др.

Психологическая коррекция.При проведении развивающей и коррекционной работы следует учитывать как вышеописанные феноменологические особенности, так и особенности структуры формирования базовых составляющих психической деятельности, характерные для этого типа тотального недоразвития. Может быть использован широкий спектр развивающе-коррекционных направлений работы.

Несмотря на то, что для детей данной категории показаны практически все виды развивающей работы, необходимо отдельно выделить приоритетные. К ним могут быть отнесены программы развития межанализаторных (межсенсорных) взаимодействий (зрительно-, слухо-моторные координации). Эффективны методы сенсорной стимуляции, развития произвольных форм регуляции психических процессов и поведения, в том числе функций программирования и контроля, а также формирование пространственных представлений, начиная с уровня, предшествующего несформированному (как правило, начиная с одного из подуровней 1-го уровня – со «схемы тела»).

В качестве программы развития аффективно-эмоциональной сферы необходимо выделить, в первую очередь, тоническую стимуляцию за счет организации ритма всей аффективной жизни: (стереотипность режима жизни, четкая структура обучающих и развивающих занятий, использование в работе ритмической музыки, ритмических движений и телесных воздействий, постоянных сенсорных образов и т.п.), гармонизацию проявлений функционирования третьего и четвертого уровней (всеми возможными средствами воздействия – от рационализации до переключение внимание на другую более социальноприемлемую деятельность), подключение чувственного опыта ребенка[9].

Особенности определения образовательного маршрута и комплексного сопровождения ребенка.Дети с простой уравновешенной формой тотального недоразвития могут посещатьсамые разнообразные образовательных учреждений и развиваться в рамках современных инновационных технологий: это и интегративные (инклюзивные) ДОУ, и группы Служб ранней помощи, Лекотеки, группы «Особый ребенок» при ДОУ компенсирующего вида и т.п. В рамках дошкольного образования такие дети могут посещать и ДОУ компенсирующего вида, и детские сады при Центрах восстановительного лечения (находятся в ведении Министерства здравоохранения). При этом стоит отметить, что им проще, чем детям с другими вариантами тотального недоразвития, адаптироваться в обычной детской среде. Более того, именно пребывание в среде обычных сверстников, как показывает практика работы инклюзивных ДОУ и служб ранней помощи, наиболее полезно для ребенка и семьи в целом. Однако следует понимать, что в этом случае необходима четкая стратегия сопровождения ребенка специалистами сопровождения — дефектологом, логопедом, психологом и др.

Очевидно, что дети с этим вариантом тотального недоразвития лучше всего адаптируются в специальных коррекционных школах VIII-го вида, где получают не только доступный им уровень знаний и умений, но и адекватную их возможностям предпрофессиональную подготовку. В рамках школьного обучения дети могут обучаться и в инклюзивных классах или параллелях массовой СОШ (по крайней мере, на начальной ступени образования). В инклюзивном классе такой ребенок должен обучаться по скорректированному учебному плану, а требования к нему, должны учитывать особенности и темповые характеристики его развития, специфику аффективно-эмоциональной сферы. При этом задачи социальной адаптациидолжны стоять на первом месте. В условиях общеобразовательной массовой школы или ДОУ такая адаптация и социализация ребенка происходит более естественным путем, в обычной среде, а не искусственно — с помощью уроков социализации. Дети этой категории (при легкой степени и отчасти средней выраженности тотального недоразвития) могут успешно «считывать» модели поведения других детей в различных ситуациях, как учебных, так и бытовых, что способствует лучшей адаптации в социуме. Однако нахождение такого ребенка в обычном ДОУ или школе требует значительных ресурсов всех специалистов сопровождения, специальной продуманной и ненавязчивой работы с детьми и взрослыми по развитию толерантного отношения к другому и т.п.[10] Именно по этим причинам ребенок с этим вариантом тотального недоразвития, особенно при достаточно выраженном психическом недоразвитии, чаще всего обучается и воспитывается в ДОУ компенсирующего вида, а впоследствии в школе VIII-го вида.

Основным специалистом по работе с ребенком в образовании является учитель-дефектолог. Чаще всего необходимо подключение логопеда.

В целом,на первый план выступает медицинское сопровождение — педиатра, невролога, психиатра (желательно, после генетического обследования). В идеальном случае все дети с тотальным недоразвитием должны проходить тщательное обследование в хорошо оснащенном диагностическом центре (позволяющем провести функциональные, биохимические исследования, визуализацию мозга и других органов) и в зависимости от результатов обследования наблюдаться одним или несколькими врачами-специалистами.

Как минимум необходимо наблюдение врача-невролога и (или) детского психиатра с целью определения возможной медикаментозной терапии и стимуляции развития. Еще раз подчеркнем, что в рамках психолого-педагогического сопровождения для этой категории детей главенствующую роль играет учитель-дефектолог. Коррекционная деятельность психолога является вспомогательной. Причем чем глубже степень недоразвития, тем меньше коррекционные возможности психолога, но тем больше должен стать диапазон работы с родителями и другими специалистами, сопровождающими ребенка. При работе с родителями делается акцент на разъяснительной работе и включении матери или лица, ее заменяющего, в работу по развитию ребенка. В большинстве случаев необходима психотерапевтическая поддержка семьи.

Прогноз дальнейшего развития и социальной адаптации. Следует ожидать достаточно медленную динамику развития. Обычно психопатологический синдром в этом случае не прогрессирует или прогрессирует очень медленно, поэтому прогноз относительно адаптации в социуме более благоприятен, чем при других вариантах. Прогноз качества жизни в целом неоднозначен и определяется как глубиной познавательных дефицитов, так и спектром имеющихся неврологических и соматических заболеваний.

При адекватно подобранных темпе и программах развития и обучения наблюдается удовлетворительная социальная адаптации (в случае легкой степени тотального недоразвития). При неблагоприятных условиях в подростковом периоде возможна девиация состояния в сторону аффективно-возбудимого или тормозимо-инертного вариантов, что может значительно осложнить социальную адаптацию, в целом увеличивает риск формирования асоциальных форм поведения.

3.3. Аффективно-возбудимыйвариант тотального недоразвития

Внутри аффективно-возбудимого варианта тотального недоразвития мы будем рассматривать подвариант с преимущественно регуляторными нарушениями по типу возбуждения (возбудимая форма) и с преимущественно аффективными нарушениями (аффективная форма). Первый аналогичен парциальной недостаточности регуляции, второй — дизгармоничному или искаженному развитию, но обе находятся внутри собственно тотального недоразвития психических функций.

Для обеих форм характерна выраженная импульсивность — достаточно грубые нарушения целенаправленности, самоконтроля, регуляции и организации своего поведения и деятельности в целом. Наблюдаются разной степени выраженности немотивированные перепады настроения (от эйфории к дисфории и наоборот). Дети быстро пресыщаются, на фоне пресыщения или истощения чаще всего усугубляются аффективные вспышки. Часто наблюдается расторможенность витальных влечений. В подростковом возрасте особенно ярко это проявляется в расторможенности пищевых и сексуальных влечений.

При одинаковом уровне актуального развития (степени выраженности тотального недоразвития) такие дети демонстрируют более низкие результаты выполнения заданий, чем дети с простым (уравновешенным) вариантом, в силу грубого недоразвития именно регуляторных функций, выступающих на первый план поведенческих проблем.

Существует и клинические различия между этими формами. Для детей с возбудимой формой тотального недоразвития характерен повышенный уровень спонтанной активности (моторной, речевой), реактивности (в том числе эмоциональной, вегетативной), чувствительности к внешним стимулам, грубые нарушения избирательности и устойчивости внимания. Клинически это выглядит как расторможенность, суетливость, резкие перепады настроения, впечатлительность, вспыльчивость, капризность, раздражительность, склонность к истерикам, высочайшая отвлекаемость. Характерны нарушения засыпания и сна, типичны также вегето-висцеральные нарушения (дискинезии ЖКТ и мочевыводящей системы: привычные рвоты, запоры, поносы, рéфлюксы, «нейрогенный мочевой пузырь», энурез и т.д.).

Аффективная формахарактеризуется глубокими нарушениями аффективно-эмоциональной сферы (и определяющего ее компонента базовой структурной организации — аффективной организации поведения и сознания) и потребностей.

Наблюдается не только упрощение системы потребностей, эмоциональной жизни, недостаточное подчиненность социальным влияниям (в соответствии со степенью несформированности познавательной деятельности), но и неуравновешенность, несбалансированность мотиваций, нарушение взаиморегуляции, искажение потребностей, эмоциональной оценки (положительная оценка отрицательно окрашенных событий). Характерна агрессивность, деструктивная направленность поведения. Часто снижен инстинкт самосохранения на фоне резкого усиления пищевых, сексуальных и других мотиваций. Существуют и другие варианты нарушения влечений. В той или мной степени всегда отмечается нарушение социальных контактов.

При этой форме (в отличие от возбудимой) вследствие специфики формирования аффективно-эмоциональной сферы присутствует не столько возбуждение, сколько аффективное напряжение, отмечается не столько недостаток целенаправленности, сколько нарушение мотивации. Нарушения внимания вторичны по отношению к отсутствию мотивации познавательной деятельности. Неуправляемость возникает вследствие нарушений социальных контактов, эмоциональных связей с близкими людьми. Характерны непредсказуемость поведения и неоправданность аффекта, частые дисфорические состояния, резкие колебания аффекта (от замкнутости до вспышек агрессии), злобность, деструктивная направленность. Ребенок не способен адекватно оценить эмоциональное состояние другого человека. Часто наблюдается расторможенность влечений: полифагия, сексуальная расторможенность, извращение сексуальных влечений, повышенное влечение к новым впечатлениям, импульсивные влечения (клептомания, пиромания и т.п.). Кроме того, характерны нарушения контроля мочеиспускания, но они носят несколько иной характер, чем при возбудимой форме (ночное недержание встречается реже, в течение же дня ребенок может вообще не пользоваться туалетом или горшком). Значительно чаще наблюдается и недержание кала.

Можно сказать, что при возбудимой форме преобладают неврологические симптомы, а при аффективной — психопатологические.

Однако чистые формы в нашей практике встречались нечасто. Речь идет скорее о преобладании тех или иных механизмов поведенческих нарушений у ребенка. Смешанные формы — случаи с примерно равным участием обоих патогенетических механизмов — встречаются примерно с такой же частотой, как и чистые.

Эти различия в первую очередь определяют специфику коррекционной работы психолога: в случае возбудимой формы — это работа по формированию произвольного компонента деятельности, а в случае аффективной — работа по программе гармонизации аффективной сферы, скорее всего методами поведенческой терапии.

Дебют выраженных поведенческих нарушений отмечается чаще всего на 2—3-м, иногда на 4—7-м годах жизни. Аффективная форма чаще наблюдается при средней степени интеллектуального дефицита.

Качественное различие феноменологически похожих вариантов умственной отсталости отмечает большинство исследователей. Так М.С. Певзнер (1959) среди осложненных вариантов выделяет олигофрению с нейродинамическими нарушениями (в данном случае с преобладанием возбуждения) и олигофрению с преимущественной симптоматикой недоразвития лобных долей головного мозга. Это деление получило широкое распространение на практике. Для первой формыхарактерны нейродинамические симптомы: беспокойство (видимо, эмоциональное), двигательное беспокойство, расторможенность (по-видимому, моторная), отвлекаемость, импульсивность, раздражительность. Для второй формы подчеркиваются резкие отклонения в эмоционально-волевой сфере, грубое недоразвитие личностных компонентов, этот тип характеризуется снижением критичности, расторможенностью влечений, неоправданными аффектами.

Г.Е. Сухарева (1965) также выделяла два варианта олигофрении с психопатоподобным поведением. При первом «бестормозном» типе она отмечала повышенную возбудимость, эмоциональную неустойчивость (нередко эйфоричность), двигательную расторможенность. Более всего нарушено развитие волевой деятельности, целенаправленности. Второй, «эксплозивный» вариант характеризуется наличием раздражительности, угрюмого настроения, недоброжелательности, склонности к гневным вспышкам. Малая продуктивность связана не только с интеллектуальной недостаточностью, но и с крайней ограниченностью интересов, фиксированных на удовлетворении элементарных влечений (обычно повышенных) и бытовых потребностей. В картине «эксплозивного« типа центральное место занимают повышенные влечения (прожорливость, сексуальность с элементами перверзности, легко возникающие эксплозивные реакции, стойкие отрицательно окрашенные аффекты), крайняя ограниченность интересов, инертность мышления. В процессе достижении намеченной цели такие дети стеничны, настойчивы.

С.С. Мнухин (1956, 1961— см. Исаев, 2007) выделял группу детей с атонической формой олигофрении, для которых характерна резкая дисгармоничность и неравномерность психики. Д.Н. Исаев (1967, 1970[M1] см. цит. по Исаев, 2007) в рамках этой формы выделяет «акатизический» (с двигательной расторможенностью) и «мориоподобный» (с расторможенностью влечений) типы. Помимо этого он выделяет еще одну форму: «дисфорическую», для которой характерны умственная отсталость в сочетании с нецеленаправленностью поведения, грубые расстройства внимания, колеблющаяся аффективная напряженность, «беспричинные аффективные разряды, нередко сопровождающиеся разрушительными действиями и агрессией» (Исаев, 2007, с. 192). К рассматриваемой нами возбудимой форме, по описаниям, приведенным в последней монографии этого автора, можно отнести и неуравновешенный вариант стенической формы, но только в выраженной степени.

Классификация Певзнер, наиболее близкая к нашему пониманию, по-видимому, более всего отражает не только и не столько клинический аспект (феноменологические различия), но и различия патогенетических механизмов (психологических и нейрофизиологических).

На основании анализа данных литературы и собственного опыта приводим наследственные (генетические) и хромосомные формы врожденной патологии, при которых может встречаться аффективно-возбудимый вариант тотального недоразвития.