Здавалка
Главная | Обратная связь

Тимур И., поступил курс на первый курс в НТЦ ПНИ в 2 года 5 месяцев.



Диагноз: Последствия внутриутробного и перинатального поражения ЦНС гипоксически-ишеми-ческого генеза, перенесенной перивентрикулярной лейкомаляции. Корковая дисплазия (преимущественно лобных отделов коры). Гипоплазия червя мозжечка, ствола мозга (вариант Денди-Уокера). Аплазия мозолистого тела. Снижение плотности мозгового вещества в области подкорковых узлов. Микроцефалия. Нарушение двигательного, перцептивного, психоречевого развития. ДЦП, спастический тетрапарез. Стволовой синдром. Апаллически-подобный синдром (?). Частичная атрофия зрительных нервов. Страбизм. Задержка психоречевого развития. Эпилептический синдром.

Из анамнеза: Ребенок от первой беременности, протекавшей на фоне повышения артериального давления, отеков во второй половине беременности. Роды на 32 неделе, путем экстренного кесарева сечения, вес при рождении 2230, Апгар 6\6 баллов, состояние после рождения тяжелое, асфиксия, реанимация. Раннее развитие с задержкой: голову держит с 1 года, самостоятельно не сидит, не стоит, не ходит. Судорог нет, но в связи с регистрацией на ЭЭГ острых волн назначена терапия депакином по 100 мг 2 раза в день. Поступил на первый курс с жалобами на грубую задержку в развитии всех функций. Ребенок неуверенно держал голову, самостоятельно не сидел, не ползал, не было опоры на ноги, шаговый автоматизм угнетен, не захватывал вложенные предметы, не было перцептивного сосредоточения (зрительного и слухового), при общении отсутствовали адекватная эмоциональная реакция и зрительный контакт.

Рис. 20. Тимур И.. Апаллически-подобный синдром. Динамика зрительных и слуховых ВП за время лечения. Слева – зрительные ВП, справа – слуховые. Вверху – до лечения, внизу – на 4-ом курсе.

В неврологическом статусе: в сознании, взгляд на свете фонарика фиксирует кратковременно, не прослеживает, на звук – замирает, но голову не поворачивает, контакт затруднен – обращенную речь не понимает, узнает голос матери, эмоционально реагирует на прикосновения матери (смеется), произносит отдельные звуки. Микроцефалия (окружность головы 45см). Менингеальных знаков нет. Черепно-мозговая иннервация: частичная атрофия зрительных нервов, вялая реакция зрачков на свет, расходящееся косоглазие, гипотрофия жевательных мышц, поперхивание при глотании, гиперсаливация, повышение небного и глоточного рефлексов, гипертонус трапециевидных мышц. Мышечный тонус повышен в мышцах плечевого, тазового пояса, сгибателях верхних и нижних конечностей, S>D. Пронаторная установка кистей рук вальгусная стоп.Установка плечевого пояса вперед и вверх. Сухожильные рефлексы повышены с рук и с ног, S=D. Патологические знаки с двух сторон. нарушений координации движений выявить не удалось. Кожные рефлексы вызываются. Чувствительность болевая, температурная сохранена.

Дополнительные исследования. ЭЭГ: Выраженные диффузные изменения биоэлектроактивности мозга в виде дезорганизации, гиперсинхронизации биопотенциалов, слабо выраженной модуляции и отсутствия зональных различий. На фоне покоя и функциональных проб регистрируются единичные эпилептиформные феномены в виде вспышек медленно-волновой активности, острых волн по передним и задним отведениям.

Зрительные ВП: регистрируются только ранние компоненты ответа, форма ответа деформирована, с увеличением латентности и снижением амплитуд. Коротколатентные слуховые ВП: низкоамплитудные, с увеличением межпиковых интервалов (рис. 20). Соматосенсорные корковые ВП регистрируются все компоненты ответа, латентности корковых пиков увеличены с двух сторон, увеличено время центрального соматосенсорного проведения при стимуляции справа (рис. 21). Отмечается выраженная диссоциация между грубым нарушением ЗВП и относительно сохранными корковыми ответами при регистрации ССВП.

ЭНМГ: При накожном отведении биопотенциалов мышц верхних и нижних конечностей регистрируется кривая интерференционного типа с элементами залповой активности, амплитуда кривой снижена в верхних и нижних конечностях. Показатели СПИэфф снижены по нервам ног, при относительно высоких показателях амплитуды М-ответов.

МРТ головного мозга (рис. 22): последствия перенесенной перивентрикулярной лейкомаляции, корковая дисплазия (преимущественно лобных отделов коры), гипоплазия червя мозжечка, ствола мозга, аплазия мозолистого тела, изменение плотности мозгового вещества в области подкорковых узлов.

2-й курс (в возрасте 2 года 8 месяцев). В динамике: несколькоулучшились моторика, перцептивные навыки, эмоциональные реакции (улучшилась вертикализация, увереннее держит голову, лежа на животе, может отталкиваться ногами и ползти, стал сидеть с поддержкой, улучшилась опора на стопы, стал крепко удерживать вложенную игрушку, может переложить ее из правой руки в левую, однако интереса к игрушкам по-прежнему нет. Стал кратковременно следить за фонариком и ярким предметом, стал реагировать на свое имя, узнает голос родных (улыбается), реагирует на эмоциональное обращение к нему, улыбается, любит слушать музыку, стал жевать вареные овощи, несколько увеличилась речевая активность, произносит спонтанно гласные звуки. При исследовании ЭЭГ: сохраняются вспышки медленно-волновой активности и единичные острые волны. Увеличена доза депакина – 400 мг/сут (150-100-150), добавлен паглюферал по 1 табл.утром, 1/2 табл. на ночь.

Рис. 21. Тимур И. Апаллически-подобный синдром. Динамика соматосенсорных ВП с правой и левой рук за время лечения. Вверху – до лечения, внизу – на 4-ом курсе.

3-й курс (3 года). В динамике: несколько улучшилась вертикализация, двигательная, речевая активность, стал недлительно сидеть с поддержкой, лучше держит голову. Удерживает игрушку, стучит игрушкой об игрушку, стал крепче захват. В перцептивном развитии – поворачивает голову в сторону источника звука, за предметами и светом фонарика не следит. Со слов мамы, лучше понимает обращенную речь. Остается грубая задержка в развитии всех функций. На ЭЭГ сохраняются вспышки медленно-волновой активности, эпизоды острых волн, проведена коррекция противосудорожной терапии.

Рис. 22. Тимур И. МРТ головного мозга (описание в тексте).

4-й курс (3 года 4 месяца). В динамике: существенной положительной динамики в развитии моторных, перцептивных, интеллектуальных навыков не выявлено. Ребенок на контакт реагирует негативно, преимущественно плачем, игрушки в руки не берет, манипулирует вложенными игрушками, инструкции не выполняет. Остается грубая задержка в развитии всех функций. В динамике на ЭЭГ: отмечается редукция эпилептиформной активности в виде значительного уменьшения острых волн. Сохраняются билатеральные синхронные вспышки медленно-волновой активности. В динамике ВП по сравнению с первым курсом: отмечается улучшение формы ответа ЗВП и СВП, ССВП – нарастание амплитуды коркового ответа. ЭНМГ: увеличились СПИэфф по нервам рук и ног.

Таким образом, в приведенных кратких выписках из историй болезни детей с апаллически-подобным синдромом коммуникативные и перцептивные нарушения были связаны со структурной и функциональной недостаточностью паллиума и сопровождались общим негативизмом и полимодальными реакциями игнорирования-отвержения, которые на первых стадиях наблюдения за ребенком не позволяли полностью исключить наличие аутистических элементов. Однако грубые морфологические изменения в мозге с выраженным нейрональным дефицитом, а также определенная динамика в клинической картине (с большим или меньшим нивелированием негативных реакций игнорирования-отвержения) и в показателях ЭЭГ и ВП на фоне терапии свидетельствовали в пользу органической природы нарушений коммуникативных функций и позволяли исключить детский аутизм и аутистические синдромы.

ЛИТЕРАТУРА

· Башина В.М. Аутизм в детстве – М: Медицина, 1999. 240с.

· Башина В.М., Симашкова Н.В., Горбачевская Н.Л., Якупова Л.В., Кожушко Л.Ф. Клинический и нейрофизиологический аспекты синдрома Ретта. Журн. неврологии и психиатрии. 1993, т.93, вып. 4, с. 52-55.

· Башина В.М., Скворцов И.А., Симашкова Н.В., Красноперова М.Г.. Детский аутизм (инфантильный психоз): аспекты терапии церебролизином./ Психиатрия и психофармакотерапия. №3, 2003. – М: «Медиа Медика».

· Башина В.М., Скворцов И.А., Симашкова Н.В., Нефедова И.В. Синдром Ретта и некоторые аспекты его лечения. Альманах "Исцеление". М. Тривола. 1997, с.133-138.

· Бурлакова М.К. Речь и афазия.- М.: Медицина, 1997. – 279 с.

· Величковский Б.М. Современная когнитивная психология. – М., 1982. (Функциональная структура памяти: 66–113).

· Визель Т.Г. Основы нейропсихологии. – М.: АСТ: Астрель: Транзиткнига, 2005. – 384 с.

· Выготский Л.С. Мышление и речь. / Собр. Соч. – М., 1982. – Т.2. С. 6-361.

· Пиаже Ж. Речь и мышление ребенка. М.; Л., 1932.

· Семенова К.А. Восстановительное лечение больных с резидуальной стадией детского церебрального паралича. М.: «Антидор», 1999, 384 с.

· Семенова К.А. Восстановительное лечение детей с перинатальным поражением нервной системы и детским церебральным параличом. – М.: Закон и порядок, серия «Великая Россия. Наследие». 2007. – 616 с.

· Скворцов И.А. и др. Реакции игнорирования-отвержения при задержках развития психоневрологических функций. Альманах «Исцеление». Вып. 6. М.: Славянская школа, 2003, с. 9-17.

· Скворцов И.А. Неврология развития: руководство для врачей. М.: Литтерра, 2008. -544 с.

· Скворцов И.А. Феномен экспансии функциональных систем в нейроонтогенезе. \\ Альманах «Исцеление». Вып. 5. М.: Тривола. 2001. С. 9-13.

· Скворцов И.А., Адашинская Г.А. психологическое обследование детей первых 7 лет в клинике нейрореабилитации. Методическое пособие. – М.: Алеф, 2008. – 104 с.

· Скворцов И.А., Башина В.М., Нефедова И.В. Дизнейроонтогенетические аспекты клиники и патогенеза аутистических синдромов у детей. \\ Альманах «Исцеление». Вып. 4. М.: Тривола. 2000. С. 46-51.

· Соколов Е.Н. «Восприятие и условный рефлекс. Новый взгляд». Москва, 2003

· Соколов Е.Н. Нейронные механизмы памяти и обучения. 1981.

· Тарановская Т.А., Холмогорова Н.В. Особенности морфо-функциональной организации языка и речевого звукопроизводства в онтогенезе человека. В Сб: Физиология и психофизиология мотиваций. Вып.3., Воронеж.–1999. – с. 24-26.

· Ушакова Т.Н. О механизмах детского словотворчества. // Вопросы психологии. – №1. – 1969.

· Ушакова Т.Н. Речь. Истоки и принципы развития. – ПЕР и СЭ. Москва. – 2004. – 256 с.

· Ушакова Т.Н. Функциональные структуры второй сигнальной системы: Психофизиологические механизмы внутренней речи. – М.: Наука, 1979.

· Rizzolatti G., Arbib M. A. Language within our grasp. Trends in Neurosciences. 21: 188–194. 1998.

· Rizzolatti G., Craighero L. The Mirror-Neuron System. Annual Review of Neuroscience. 27: 169–192. 2004.

· Rizzolatti G., Fadiga L., Fogassi L., Gallese V. From mirror neurons to imitation: Facts and speculations. The imitative mind Development, Evolution, and Brain Bases. Eds Meltzoff A., Prinz W. Cambridge. 247–266. 2002.

· Rizzolatti, G. et al. Exp. Brain Res. 111. 1996. 246–252.

 







©2015 arhivinfo.ru Все права принадлежат авторам размещенных материалов.