 |
|
Класифікація форм затримки статевого розвитку
І. Церебральні (центральні) форми ЗСР:
а.За етіологічнічними чинниками:
1. ЗСР при органічних ураженнях ЦНС (травми, інфекції (енцефаліти), епілепсія, пухлини гіпоталамічної ділянки).
2. ЗСР при стресах (підліткові неврози).
3. ЗСР при зниженні маси тіла (нервова анорексія).
4. ЗСР при екстрагенітальній патології:
5. Ендокринопатії (цукровий діабет, гіпотиреоз, ожиріння)
- Захворювання серцево-судинної системи (вегето-судинна дистонія, кардіопатія, артеріальна гіпертензія)
- Патологія шлунково-кишкового тракту (хронічні гастродуоденіти, ентероколіти)
- Хронічні захворювання сечовидільної системи
- Часті інфекційно-токсичні захворювання (ГРВІ, хронічний тонзиліт, грип, пневмонія, ревматизм, дитячі інфекції).
5. Конституційна форма ЗСР (спадкова неповноцінність гіпоталамо-гіпофізарної функції).
В. Центральні форми ЗСР за рівнем ураження:
1. Гіпоталамічний, гіпогонадотропний гіпогонадизм:
- Гіпогонадотропний євнухоїдизм (синдром Калмена, Ольфактогенітальний синдром)
- Синдром Лоренса-Муна-Бардета-Бідля
- Хвороба Хенда-Шюллера-Крисчена.
2. Гіпофізарний гіпогонадотропний гіпогонадизм (синдром пустого турецького сідла, пангіпопітуїтаризм).
II. Гонадна (яєчникова) форма ЗСР (резистентні до гонадотропної стимуляції яєчники)
В залежності від провідної ланки, в патогенезі захворювання виділяють ту чи іншу форму CPH - центральну чи яєчникову.
Центральна форма
У дівчаток частіше (74%) спостерігається центральна форма. Причиною цієї патології є порушення регуляторної функції гіпоталамічних структур. Характерно, що у матерів і сестер хворих з такою формою CЗСР в анамнезі часто присутні порушення менструальної та генеративної функції (пізнє менархе, вторинна аменорея, гіпоменструальний синдром, первина неплідність). Це дозволяє припустити деяку спадкову неповноцінність вищих церебральних механізмів, що регулюють функції гіпофізу. Окрім цього, такі інфекційно-токсичні захворювання, як хронічний тонзиліт, ревматизм, грип, пневмонії та стресові ситуації, достовірно частіше зустрічаються у хворих із СЗСР центрального генезу в порівнянні з дівчатками з нормальним розвитком, а ці несприятливі фактори вважаються одними з причин порушення функції гіпоталамічних структур.
До церебральних форм відноситься СЗСР при психозах, неврозах внаслідок стресових ситуацій в сім'ї, школі. Одна з церебральних форм СЗСР - нервова анорексія, тобто, відмова від їжі. В таких випадках необхідна консультація психіатра. До цієї форми близько знаходиться СЗСР на фоні втрати маси тіла (косметична дієта). На фоні похудіння припинюються менструації, якщо менархе ще не наступило - первинна аменорея, припинюється розвиток молочних залоз, зменьшуються розміри матки. Baker Е. (1985) вказує, що пубертатний «підйом» росту розпочинається при відповідній кількості жирової тканини
Не менше 16% від маси тіла, розвиток статевого оволосіння при 19%, менархе -при 24%. Втрата 10% жирової тканини в період статевого розвитку призводить до припинення менструацій.
До церебральних форм відносять СЗСР, обумовлену патологією гіпофізу:
• Пухлини гіпофізу, частіше при пролактинсекретуючій аденомі;
• Функціональна гіперпродукція пролактину гіпофізом;
• Вроджений дефект передньої долі гіпофізу, при якій в ній не утворюються
гонадотропіни.
Клініка.Антропометричні дослідження виявляють високий зріст за рахунок збільшення довжини ніг, збільшення довжини рук, деяке зменшення поперечних розмірів тазу. Кістковий вік відповідає календарному. Вторинні статеві ознаки недорозвинуті, особливо молочні залози. При гінекологічному досліджені виявляється гіпоплазія зовнішніх і внутрішніх статевих органів. Гіпоплазія матки виражена в більшій мірі, ніж яєчників. Яєчники сформовані правильно, але нормального процесу фолікулогенезу та овуляції в них не відбувається. Кольпоцитологічними дослідженнями визначається гіпоестрогенія. Виділення ФСГ і ЛГ значно нижче, ніж у здорових дівчат. Таким чином, у хворих із СЗСР центрального генезу зниження естрогеної функції яєчників є наслідком пониженої гонадотропної функції гіпофізу. Однак, проба з хоріогоніном (ХГ) виявляє достатні гормональні резерви яєчників. Пробу проводять протягом 3-5 днів, вводячи щоденно 500-1500 ОД ХГ в/в. До проби, під час її проведення і в наступні 7-10 днів, досліджується естрогенна насиченність по екскреції естрогенів та кольпоцитограмі. При центральній формі сзср проба позитивна, оскільки посилюється ороговіння клітин піхвового епітелію та екскреція естрогенів. Через 10-14 днів може наступити менструальноподібна реакція. Для підтвердження центрального генезу СЗСР показана проба з рилізінг-гормоном, який вводиться один раз в/в по 100 мкг з наступним визначенням вмісту ФСГ і ЛГ в крові на протязі 3-х годин. Підвищення рівнюя гонадотропінів через 30 -120 хв після введення вказує на центральний генез захворювання.
Лікування.В розробці комплексної терапії СЗСР, направленої на нормалізацію функції діенцефальної області, необхідна участь невропатолога. Окрім цього, використовують гормональну терапію - замісну препаратами статевих гормонів в циклічному режимі, гонадотропними препаратами, стимулюючими функцію яєчників. В остані роки з успіхом використовують люліберин РГЛГ.
Яєчникова форма
При цій формі затримка статевого розвитку зумовлена різко вираженим зниженням гормональної функції яєчників при гіпергонадотропній активності гіпофізу. Це не пов'язано з хромосомною патологією, а з функціональною недостатністю яєчників.
Нерідко ускладнення під час вагітності порушують морфофункціональні перетворення в фетальних яєчниках, що може відображатись на функції органу в майбутньому. Можливе також інфекційне враження фолікулярного апарату внаслідок епідемічного паротиту і барвниці (краснухи). Відомо також, що порушення інервації яєчників внаслідок інфекційних впливів може призвести до зниження їх чутливості до гонадотропінів. Причиною функціональної недостатності яєчників також може служити генетичне - зумовлений дефіцит ферментативних систем, що приймають участь у синтезі естрогенів.