Главная | Обратная связь

Укажите основные синдромологические и классификационные критерии сформулированного Вами диагноза.

 

ü поражение кожи (кожные покровы на руках плотные, имеются участки пигментации, акроцианоз);

ü синдром Рейно (онемение и побеление пальцев рук на холоде);

ü суставной синдром (боли в суставах кистей рук – полиартралгия);

ü поражение органов дыхания (одышка при физической нагрузке, появив­шаяся 3 месяца назад, при аускультации в легких выслушивается везикулярное ды­хание, в нижних отделах крепитация, при рентгенографии обнаружены диффузные усиление и деформация легочного рисунка, многочисленные мелкоочаговые течи в нижних отделах, по данным спирографии ЖЕЛ 32%, OФВ₁ 83%);

ü метаболический синдром (масса тела 50 кг., рост 165 см., ИМТ 18. Дефицит массы тела);

ü общевоспалительный синдром (температура тела 37,3⁰С, в периферическом анализе крови повышение СОЭ до 30 мм/ч., в биохимическом анализе крови наличие СРБ);

ü синдром аритмии (тахикардия 92 уд./мин.).

 

Диагностические критерии склеродермии у данной пациентки:

Основные:

· склеродермичесиое поражение кожи;

· синдром Рейно;

· наличие специфических антинуклеарных антител.

Дополнительные:

· гиперпигментация кожи;

· полиартралгии;

· потеря массы тела (более 10 кг), ИМТ=18 (ниже нормы);

· увеличение СОЭ (более 20 мм/ч);

· наличие ревматоидного фактора (положительный латекс-тест).

 

 

Изложите Ваши представления о патогенезе выявленных Вами синдромов при этом заболевании.

Системная склеродермия включает изменения обмена соединительной ткани (увеличение биосинтеза коллагена и неофибриллогенеза, фиброз тканей), иммунные нарушения (снижение уровня Т-супрессоров при нормальном содержании В-лимфоцитов в крови, появление антител к коллагену, иногда антинуклеарных антител) и поражение микроциркуляторного русла (цито­токсические лимфоциты повреждают эндотелий, что сопровождается адгези­ей и агрегацией тромбоцитов, активацией коагуляции, высвобождением медиаторов воспаления, увеличением проницаемости сосудистой стенки с плазматическим ее пропитыванием и отложением фибрина, сужением просве­та).

В развитии фиброза большую роль играют цитокины и факторы роста, секретируемые лимфоцитами, моноцитами и тромбоцитами. Они вызывают гиперпродукцию коллагена и макромолекул основного вещества соединитель­ной ткани с последующим развитием участков фиброза.

 

Проведите дифференциальную диагностику в отношении данной патологии. Укажите необходимые для постановки окончательного диагноза дополнительные лабораторно-инструментальные исследования.

Признак болезни	СКВ	Системная склеродермия	Дерматомиозит
Начало болезни	Чаще острое, связь с инсоляцией, приемом лекарств	Чаще медленное, связь с инфекцией, охлаждением	Чаще незаметное, но может быть и острым
Пол больного	ж:м	ж:м	ж:м
Возраст больных	20-30 лет	30-50 лет	Любой, чаще после 50 лет
Общие симптомы	Быстрое похудение, трофические расстройства	Быстрая значительная потеря веса	Потеря веса, аменорея, облысение
Суставной синдром	У 90% поражаются любые суставы, чаще мелкие. Вначале могут быть только артралгии. Остеопороз	Полиартралгии, мигрирующий полиартрит (ревматоидоподобный). Может быть остеолиз ногтевых фаланг	Артралгии, редко - артриты
Мышечный синдром	Миозиты, миалгии	Мышечная атрофия, мышечные контрактуры	Миалгии, уплотнение мышц, слабость проксимальных групп мышц
Серозиты	У 80% больных рецидивируют, малосимптомны	Адгезивный плеврит	Не отмечаются
Кожные поражения	У 85% больных – дерматит, эритема на лице («бабочка»). Неспецифические изменения	У 75% больных – плотный отек кожи, индурация, атрофия. Маскообразное лицо, «кисетный» рот. Телеангиоэктазии	У 100% эритема лица, периорбитальный отек. Зуд кожи
Лихорадка	У 100% больных длительная, волнообразная или септического характера. Неплохо переносится больными	Чаще субфебрильная температура	Субфебрильная температура у 1/3 больных
Поражение ЛУ	У 70% больных увели­чение ЛУ подмышечных, пахо­вых, увеличение селезенки	У 50% больных некоторое увеличение ЛУ	У 1/3 больных лимфаденопатия, может быть спленомегалия
Поражение слизистых	Афтозный стоматит, эзофагит, язвенный энтероколит	Может встретиться синдром Шегрена	Не бывает
Сердечно-сосудистые поражения	У 100% больных миокардиодистрофия, пе­рикардит (50%), эндо­кардит Либмана-Сакса	У 90% больных кар­диосклероз, фибро­пластический эндо­кардит	Миокардит, миокардиодистрофия — редко
Поражения сосудов	Васкулиты, синдром Рейно	Синдром Рейно (у 90%), возможны кри­зы	Не типичны
Почечный синдром	Волчаночный нефрит, ХПН	В поздней стадии - «истинная склеродермическая почка», ХПН, латентный неф­рит	Редко - гломерулонефрит
Поражение легких	Интерстициальный пневмонит. Дисковидные ателектазы, тонкостенные полости	Фиброзирующий альвеолит и диффузный пневмофиброз, иногда - бронхоэктазы	Редко – плеврит, пневмония
Поражение ЖКТ	Абдоминальные сосудистые кризы. Волчаночный гепатит	Сухость слизистых. Дисфагия, расширение пищевода – эзофагит. Запоры. Может возникнуть перитонит	Поражение диафрагмы, атония пищевода, гепатомегалия
Поражения глаз	Блефарит, катаракта, осложнения от хинолиновых препаратов	Тромбоз сосудов сетчатки, эктропион, атрофические изменения	Симптом «очков», конъюнктивит
Поражения нервной системы	Астеновегетативный синдром, полиневриты (до 70%), изредка - психозы	Полиневриты (50%), редко – мозговые инсульты	Парестезии, гиперстезии
Изменения в анализе крови (клин.)	Анемия, лейкопения, лимфопения, СОЭ увеличена до 50 мм/ч. и более, тромбоцитопения	Лейкоцитоз (50%), умеренное увеличение СОЭ у 80% больных	У 1/3 – анемия, тромбоцитопения, увеличение СОЭ
Биохимические и иммунологические тесты (типичные изменения)	Гипергаммаглобули- немия. LE-клетки в большом количестве. Гематоксилиновые тельца Гросса, антите­ла к нативной ДНК, АНФ (+)	Гиперпротеинемия (более 85 г/л), гипергаммаглобулинемия (более 23%), АНФ (в 90-95%), РФ (в 40-50%). Повы­шенное выделение с мочой оксипролина и гликозаминогликанов	Увеличение содержания сывороточной КФК
Течение болезни	Острое, подострое, хроническое	Острое, подострое, хроническое	В зависимости от причины ДМ. При паранепластическом ДМ – прогноз определяется наличием опухоли

Дополнительные инструментально-лабораторные исследования:

· АД-мониторинг;

· Общий анализ мочи, б/х анализ крови (мочевина, креатинин, мочевая кислота), исследование мочи по Нечипоренко, Зимницкому;

· УЗИ почек;

· ЭКГ (диффузные изменения миокарда, иногда блокада ножек пучка Гиса и атриовентрикулярная блокада);

· Рентгенологическое исследование костно-суставной системы (участки кальци­ноза в подкожной клетчатке, преимущественно концевых отделов пальцев рук, реже — стоп, в области локтевых, коленных и других суставов. Остеолиз в ногтевых фалангах пальцев кистей, стоп, дистальных отделах лучевой и локтевой костей, задних отделов ребер. Околосуставный остеопороз, су­жение суставных щелей, иногда единичные эрозии на поверхности сустав­ного хряща, костные анкилозы), рентгенография пищевода с барием;

· Исследование биоптата кожно-мышечного лоскута (фиброзная трансформа­ция тканей, патология сосудов);

· Капилляроскопия ногтевого ложа (расширения капилляров и петель разной сте­пени выраженности, снижение числа капилляров с формированием бессосудистых полей, экстравазаты, часто ассоциированные с мегакапиллярами).