 |
|
Тема: Диференційний діагноз перинатальних уражень ЦНС у дітей
Задача 6. Дитині 3 місяці. Народилася у терміні 35 тижнів, з масою 2200 г, оцінкою за шкалою Апгар 5-6 балів. Пологи ускладнені слабкістю пологової діяльності і тугим обвиттям пуповина навколо шиї. З приводу гіпоксично-ішемичної енцефалопатії перебувала на лікуванні у відділенні патології новонароджених до 3 тижнів. На момент обстеження: велике тім'ячко 2,5 х 2,5 см, сагітальний шов відкритий на 2мм, рухова активність знижена. Виявляється періодичний горизонтальний ністагм, м'язова гіпотонія. Голову не тримає. При перевірці опори на ноги на стопи не опирається. При плачі - дрібно-амплітудний тремор підборіддя та верхніх кінцівок. На НСГ - ознаки перенесеної гіпоксії, помірне розширення шлуночкової системи мозку.
Загальний аналіз крові
| Нв г/л | Ер Т/л | КП | Л Г/л | ШОЕ мм/год | е % | б % | ю % | п % | с % | л % | м % | Тромб 109/л | Ретику- лоцити % |
| 0,8 | 6,5 |
Біохімічний аналіз крові
| загальний білірубін Мкмоль/л | Прямий білірубін Мкмоль/л | Непрямий білірубін Мкмоль/л | АЛТ Моль/л | АСТ моль/л | Глюкоза крові Моль/л |
| 0,5 | 0,6 | 4,2 |
Питання.
1. Обґрунтуйте діагноз .
2. Які методи відновлювальної терапії показані ?
3. Практична навичка.
Відповіді.
1. Діагноз: Наслідки гіпоксично-ішемічної енцефалопатії середньої тяжкості у вигляді синдрому ліквородинамічних розладів і затримки темпів статокінетичного розвитку.
2. Показані такі методи відновлювальної терапії:
- масаж
- курси нейротрофічних препаратів (актовегін, цераксон, кортексін, енцефабол).
3. В аналізі крові виявлена норморегенераторна нормохромна анемія легкого ступеня. Формула крові без патології. Біохімічний аналіз крові - у межах норми.
Задача 7. Дитині 4 міс. Пологи у терміні 40 тижнів, маса при народженні 4500 г, оцінка за шкалою Апгар 6-6 балів. Пологи ускладнені слабкістю пологової діяльності, з приводу чого проводилася медикаментозна стимуляція, утрудненим виведенням плечиків. На 2-гу добу діагностовано внутрішньошлуночковий крововилив II ступеня. До кінця першого місяця життя перебувала у відділенні патології новонароджених. На момент обстеження: велике тімьячко 3,0x3,0см, випинає. Сагітальний шов відкритий на 3 мм. Періодично горизонтальний ністагм та симптом Грефе, при плачі - тремор підборіддя і верхніх кінцівок. Тонус м'язів у верхніх кінцівках знижений, у ніжних - значний гіпертонус, у вертикальному положенні перехрещує ноги на рівні гомілок . Голову тримає погано. У позиції на животі не спирається на руки і не піднімає верхню частину тулуба. Консультація окуліста - ознаки застою та набряку сітківки. Нейросонограма додається.
Питання.
1. Обґрунтуйте клінічний діагноз з використанням нейросонограми.
2. Яка тактика ведення дитини ?
3. Практична навичка.
Відповіді.
1. Діагноз: Наслідки ВШІК II ступеня травматичного генезу у вигляді гідроцефального синдрому та затримку темпів стато-моторного розвитку. На користь діагнозу свідчать фактори ризику пологової травми, а також характерні клінічні ознаки внутрішньочерепної гіпертензії, м'язової дистонії, та затримки статокінетичного розвитку. Додаткові обстеження (ознаки набряку сітківки та результати НСГ) підтверджують діагноз.
2. Показана консультація нейрохірурга для вирішення питання щодо оперативного лікування. Консервативну терапію треба спрямувати на дегідратацію мозку(діакарб 20 мг/кг/добу по схемі у комбінації з препаратами калію), поліпшення мозкового кровоплину та трофічних процесів у нейронах (актовегін, цераксон, інші ноотропні препарати). Показані повторні курси масажу.
3. На НСГ в коронарній плоскості сканування виявляється дилатація III шлуночка та дилатація передніх рогів бокових шлуночків.
Задача 8. Дитині 6 місяців. Народилася у терміні 37 тижнів з масою тіла 2400 г, оцінкою за шкалою Апгар 5-6 балів. Протягом 1 місяця перебувала у відділенні новонароджених з діагнозом: Природжена ЦМВ – інфекція, генералізована форма: пневмонія, геморагічний синдром, гіпербілірубінемія. У віці 10 днів проведено лабораторне обстеження (дивись практичні навички). Замінної гемотрансфузії не було, з приводу жовтяниці проводилася фототерапія. На момент обстеження: виражена м'язова дистонія, крупно-амплітудний тремор верхніх кінцівок, гіперкінези. Голову тримає погано. Виражений ністагм, скошення очей. Рухи не координовані, іграшку не утримує, на ноги не спирається. Діагностована нейросенсорна глухота. На НСГ - помірне розширення шлуночкової системи мозку.
Загальний аналіз крові
| Нв г/л | Ер Т/л | ЦП | Л Г/л | ШОЕ мм/год | е % | б % | ю % | п % | с % | л % | м % | Тромб 109/л | Ретику- лоцити % | |
| 3,0 | 0,85 | 1,5 | ||||||||||||
Біохімічний аналіз крові
| загальний білірубін Мкмоль/л | Прямий білірубін Мкмоль/л | Непрямий білірубін Мкмоль/л | АЛТ Моль/л | АСТ моль/л | Глюкоза крові Моль/л |
| 0,5 | 0,6 | 1,5 |
Питання.
1. Який генез ураження ЦНС має місце у даному випадку ? Обгрунтуйте діагноз з використанням біохімічного та клінічного аналізів крові.
2. Чи є підстави для спостереження дитини в групі ризику по дитячому
церебральному паралічу ?
3. Практична навичка.
Відповіді.
1. Генез ураження ЦНС пов'язаний з білірубіновою інтоксикацією. Діагноз: Наслідки білірубінової енцефалопатії у вигляді синдрому рухових розладів, м'язової дістонії та вираженої затримки темпів стато-моторного розвитку. Нейросенсорна глухота. На користь діагнозу свідчать дані неонатального анамнезу ( внутрішньоутробна інфекція з тяжкою жовтяницею) та характерні клінічні дані: дистонія, порушення координації, гіперкінези, глухота та стато- моторна затримка. Дані білірубінового обміну свідчать про критичний рівень непрямого білірубіну у дитини в віці 10 днів з факторами ризику білірубінової енцефалопатії (низька маса тіла при народженні, низька оцінка за Апгар, наявність інфекції).
2. Так, є . Клінічні ознаки ураження ЦНС і тяжкість ураження характерні для формування дитячого церебрального параліча гіперкінетичної форми.
3. В аналізі крові - нормохромна анемія, зсув формули вліво, тромбоцитопенія. В біохімічному аналізі висока гіпербілірубінемія непрямого типу, гіпоглікемія.
Задача 9. Дитині 3 міс. Народилася у терміні 37 тижнів, з масою 2600 г, оцінка за шкалою Апгар 6-6 балів. У ранньому неонатальному періоді - помірна м'язова гіпотонія, гіпорефлексія, вегетативні розлади. На момент обстеження: дитина активна, спонтанна рухова активність задовільна. Дещо слабо (утримує голову, помірна м'язова гіпотонія ніжних кінцівок, опора на ноги слабка. Емоційна реакція адекватна, повертає голову на звук, реагує на іграшки. На НСГ - без патології.
Загальний аналіз крові
| Нв г/л | Ер Т/л | КП | Л Г/л | ШОЕ мм/час | е % | б % | ю % | п % | с % | л % | м % | Тромб 109/л | Ретику- лоцити % |
| 3,9 | 0,85 | з |
Глюкоза крові - 3,5ммоль/л.
Питання.
1. Який неврологічний синдром є у дитини, якого він ґенезу ?
2. Який метод відновлювальної терапії показаний у даному випадку ?
3. Практична навичка.
Відповіді.
1. Діагноз: Синдром рухових розладів в ранньому відновлювальному періоді внаслідок гіпоксично-ішемічної енцефалопатії. Діагноз підтверджений даними анамнезу ( низька оцінка за Апгар, синдром пригнічення ЦНС у ранньому неонатальному віці) та неврологічною симптоматикою при обстеженні.
2. Показаний тонізуючий масаж з елементами сегментарно-точкового та лікувальна фізкультура.
3. Аналіз крові - без патології. Глюкоза крові в межах норми.
Задача 10. Пологи другі, в терміні 37 тижнів, в анамнезі - недоношена дитина померла в ранньому неонатальному віці. Вагітність перебігала з гестозом, загрозою переривання. Обстежена на ТОRСН до вагітності і під час вагітності: визначалися стабільно високі рівні JgG до ЦМВ і вірусу простого герпесу, антитіла до токсоплазмозу вперше виявлені під час вагітності. Навколоплідні води каламутні. Оцінка за шкалою Апгар 6-7балів. Маса тіла 2500 г, довжина - 49 см. Дитині 7 днів. Стан середньої тяжкості, домінує синдром пригнічення ЦНС та вегетативні розлади, шкіра блідо-сірувата, суха, з поодинокими геморагічними елементами. Втрата маси тіла на час обстеження - 8%. Частота дихання - 50 за хв., частота серцевих скорочень - 140 за хв. При аускультації ослаблене дихання, вологі різнокаліберні хрипи. Тони серця приглушені, на верхівці серця - короткий систолічний шум. Печінка на 2,5см нижче ребра, селезінка на 1см нижче ребра. На НСГ - розширення шлуночкової системи, кальцифікати мозку, перивентрикулярні кісти. Обстеження сітківки виявило хоріоретиніт. При серологічному дослідженні - високі титри Jg G до ЦМВ і вірусу простого герпесу, Jg М - до токсоплазмозу.
Загальний аналіз крові
| Нв г/л | Ер Т/л | КП | Л Г/л | ШОЕ мм/час | е % | б % | ю % | п % | с % | л % | м % | Тромб 10% | ||||
| 3,2 | 0,8 | |||||||||||||||
| Біохімічний аналіз крові | ||||||||||||||||
| загальний білірубін Мкмоль/л | Прямий білірубін Мкмоль/л | Непрямий білірубін Мкмоль/л | АЛТ Моль/л | АСТ моль/л | Глюкоза крові Моль/л | |||||||||||
| 1,8 | 1,6 | 2,2 | ||||||||||||||
Питання.
1. Обґрунтуйте діагноз та використайте дані практичної навички
2. Які препарати є специфічними для лікування даної патології ?
3. Практична навичка
Відповіді.
1. Клініка, включаючи характерну тріаду (гідроцефалія, кальцифікати мозку, хоріоретиніт), а також патологічні зміни білірубінового обміну, які характеризують порушення функції печінки, і серологічні дослідження характерні для природженого токсоплазмозу.
2. Піриметамін та сульфаніламіди короткої дії або макроліди.
3. В аналізі крові - анемія, лейкоцитоз, зсув формули вліво, тромбоцитопенія.
Біохімічний аналіз крові виявив гіпербілірубінемію переважно непрямого типу,
помірну гіперферментемію га гіпоглікемію.