 |
|
Нарушение белкового состава плазмы крови
В плазме крови человека присутствуют более 200 белков, имеющих различную концентрацию. Физиологические функции белков плазмысостоят в поддержании коллоидно-осмотического давления, буферной емкости плазмы, в осуществлении транспорта и депонировании молекул липидов, продуктов метаболизма, гормонов, лекарственных веществ и микроэлементов. Белки плазмы: ферменты, иммуноглобулины, компоненты комплемента и С-реактивный белок. Равновесие между белками - прокоагулянтами и ингибиторами свертывания обеспечивает жидкое состояние крови в норме и быстрое свертывание при повреждении. При непосредственном участии белков плазмы протекают все физиологические и патофизиологические реакции в организме.
Гипопротеинемия -уменьшение концентрации белков в крови. Существуют различия между абсолютной гипопротеинемией, например, после увеличения выделением почками альбумина при их патологии или в результате нарушения синтеза при хроническом циррозе печени, и относительной гипопротеинемией, например в результате избыточной инфузионной терапии или значительно уменьшенном количестве мочи (олигурия, анурия).
Основной причиной гипопротеинемии является гипоальбуминемия. Недостаточный синтез альбумина в печени может быть связан с уменьшенным поступлением аминокислот или с повреждением гепатоцитов. Нарушение всасывания в кишечнике (синдром мальабсорбции) может быть результатом бактериальной или паразитарной (лямблиоз) инфекции, муковисцидоза, колита, дисахаридазной недостаточности, энтеропатии с потерей белков или демпинг-синдрома. Поражение гепатоцитов может иметь место при циррозе, токсикозе, атрофии, метастазировании или первичном раке печени.
Потеря белка возникает при:
• нефротическом синдроме, гломерулонефрите (80%), диабете, системной красной волчанке и других аутоиммунных заболеваниях, амилоидозе, тромбозе почечных вен;
• энтеропатиях в результате заболеваний желудка или кишечника, колита, полипов;
• поражениях кожи (ожоги, дерматоз);
• образовании экссудатов и транссудатов (перитонит, плеврит, асцит);
• коагулопатиях;
• усиленном катаболизме белков (сепсис, лихорадки, множественные поражения, злокачественные опухоли).
Гиперпротеинемия- повышение концентрации общего белка в крови. Выделяют две основные причины повышения концентрации общего белка в сыворотке крови: уменьшение объема плазмы при дегидратации и повышение содержания в плазме одного или нескольких специфических белков. В связи с этим проводятся различия между абсолютной гиперпротеинемией, например повышение концентрации иммуноглобулинов (парапротеинемия), и относительной гиперпротеинемией при дегидратации. Гиперпротеинемия не может быть результатом усиленного синтеза альбумина, поэтому гиперальбуминемия указывает на дегидратацию.
Выраженное увеличение концентрации иммуноглобулинов наблюдается при хроническом бактериальном воспалении, обострении вирусных инфекций, хронических заболеваниях печени (хронический и подострый гепатит), аутоиммунных болезнях (ревматоидный артрит, дерматомиозит), саркоидозе.
Диспротеинемияозначает, что имеются количественные и качественные изменения концентрации нормальных белков плазмы, например при остром воспалении, циррозе печени, болезнях почек, парапротеинемии, опухолях. Диспротеинемия может быть обусловлена увеличением или уменьшением концентрации отдельных групп белков или продукцией новых белков, которые до этого не выявлялись. Диспротеинемия определяется путем электрофореза.
Гипоальбуминемия.В клинической практике гипоальбуминемия чаще всего является следствием потери альбумина при нефротическом синдроме, гастроэнтерите, активации катаболизма. При ожоговой болезни гипоальбуминемия развивается вследствие потери жидкости, изменения сосудистой проницаемости, угнетения синтеза. Выраженная гипоальбуминемия наблюдается при портальном циррозе и жировой дистрофии печени, амилоидозе, кахексии, тяжелых инфекциях, панкреатите, коллагенозах.
Гиперальбуминемияможет быть результатом чрезмерного внутривенного введения альбумина при инфузиях, либо связана с дегидратацией. При некоторых патологических состояниях отмечается повышенный синтез альбумина, однако это, как правило, не приводит к гиперальбуминемии.
Гипогаммаглобулинемияможет быть физиологическойи встречается у новорожденных. Патологическая гипогаммаглобулинемиякак у детей, так и у взрослых может быть и врожденной, и приобретенной. В обоих случаях это сопровождается иммунодефицитом.
Гипергаммаглобулинемиявозможна при повышенном синтезе антител. Нарастает содержание иммуноглобулинов всех классов, но преобладают IgG. Концентрация иммуноглобулинов увеличивается при всех бактериальных и паразитарных заболеваниях, сепсисе, рожистом воспалении, инфекционном мононуклеозе, краснухе, бруцеллезе и др. Повышение уровня IgG имеет место при аутоиммунных заболеваниях; IgA - при инфекционных поражениях кожи, желудка, дыхательных путей, почек; IgM - при первичной вирусной инфекции и паразитарных инфекциях с накоплением паразита в крови (малярия).
Парапротеинемия- появление в крови нехарактерных патологических белков.
Парапротеины- это иммуноглобулины, вырабатываемые плазматическими клетками. Парапротеины часто не способны выполнять функцию антител. Парапротеины (обычно IgG или IgM) встречаются наиболее часто при множественной миеломе, заболеваниях иммунной системы, остром плазмобластном лейкозе, болезни тяжелых цепей, лимфомы с парапротеинемией и др.