Здавалка
Главная | Обратная связь

ГЛАВА 322. НАРУШЕНИЯ РОСТА



 

Раймонд Л. Хинтц (Raymond L. Hintz)

 

 

Нормальный рост. У детей рост быстро меняется в относительно короткий срок, и врач должен знать нормальные стандарты роста и развития ребенка в зависимости от его воз­раста Характер этих динамических изменений может служить объективным показателем общего состояния здоровья: небольшие изменения в этом состоянии могут проявляться прежде всего отклонением от нормальной скорости роста; и наоборот, быстро растущий ребенок редко страдает каким-либо серьезным системным заболеванием. Таким образом, рост и его скорость несут важную информацию.

Многочисленные исследования свидетельствуют о существовании различии в росте между разными этническими группами. Однако здоровые, хорошо питающиеся дети рас­тут в общем одинаково. Одна из интересных закономерностей заключается в том, что ребенок родившийся с ростом около 50 см, за первый год жизни вырастает примерно на 25 см за второй год—на 12,5 см, а затем до пубертатного периода его рост увеличивается на 6,2 см в год. Этой формулой можно пользоваться для вычисления среднего нормального роста примерно до 10-летнего возраста. Более точное представление о среднем росте и нор­мальных границах его отклонений от средней величины дают различные номограммы (рис.

322-1 и 322-2).

Регуляция роста. Рост предполагает увеличение как общего числа клеток в организме, так и синтеза макромолекул отдельными клетками. Относительная значимость этих про­цессов различна для разных органов и зависит от возраста. Регуляция и интеграция про­цессов роста в разных тканях также неодинаковы и зависят от стадии развития. Знание механизмов регуляции роста важно для понимания причин изменения его характера, а также старения и онкогенеза.

Пренатальны йрост. Развитие в пренатальном периоде иллюстрирует крайнюю сложность процессов интеграции и регуляции роста. За это время одна клетка превращает­ся в сложный организм из миллиардов клеток, функционирующих как слаженный оркестр. Поразительна скорость роста в этот период; наиболее быстрый рост происходит во II три­местре беременности. Механизмы регуляции пренатального роста могут отличаться от та­ковых в постнатальный период. В пренатальном периоде гормон роста и тиреоидные гор­моны оказывают на рост незначительное влияние. Скорость пренатального роста зависит от кровотока в матке и других материнских факторов и не зависит от факторов, определя­ющих окончательный рост человека. Корреляция между ростом при рождении и оконча­тельным ростом слаба (г=0,3); корреляция между ростом 2-летнего ребенка и окончатель­ным ростом гораздо выше (г=0,7). Это свидетельствует о том, что факторы, определяющие рост взрослого человека, начинают действовать на ранних этапах постнатальной жизни.

Генетические факторы. Рост —это полигенный признак (см. гл. 57). Поэто­му не существует простых методов предсказания окончательного роста у каждого конкрет­ного ребенка на основании учета генетических факторов. В среднем, однако, между ро­стом родителей и будущим ростом их детей имеется корреляция.

Питание. Следующий важный фактор, влияющий на окончательный рост, — пита­ние Тяжелое недоедание, например, у детей с маразмом или квашиоркором (см. гл. 72) сильно сказывается на росте. Недостаточность отдельных витаминов и минеральных ве­ществ (например, витамина D) также может быть причиной резких нарушений роста. В некоторых случаях даже субклиническая недостаточность определенных пищевых веществ может вызывать задержку роста. Тенденция к увеличению окончательного роста в ряде стран, проявившаяся в последнее столетие, может быть связана с улучшением питания, осо­бенно с увеличением потребления белка в период роста.

Гормоны. Гормон роста. Гормон роста (ГР, или соматотропин) играет цен­тральную роль в модуляции роста детей от рождения до завершения половой зрелости_ При полном отсутствии ГР скорость роста вдвое или даже втрое ниже нормальной. ГР играет также важную роль в регуляции анаболических процессов в организме на протяже­нии всей жизни.

ГР принадлежит к семейству гормонов, куда входят также гипофизарный пролактин и плацентарный лактоген человека (ПЛЧ) (см. гл. 321). Наиболее частой формой ГР в гипо­физе и крови является гормон с мол. массой 22 000 («22 К»), состоящий из 191 аминокисло-

 

 

Рис. 322-1. Номограмма роста мальчиков и девочек.

 

 

 

Рис. 322-2. Номограмма скорости роста мальчиков и девочек.

 

 

Рис. 322-3. Регуляция секреции гормона роста механизмами обратной связи.

Обозначения: ГР—гормон роста, ГРГ—рили­зинг-гормон гормона роста, CM — соматомедин.

 

 

ты; выделен из гипофиза в очищенном виде. На втором месте стоит форма с мол. массой 20 000 («20 К»). Этот вариант молекулы кодируется той же последовательностью генома, что и гормон роста 22 К, но сегмент экзона (экспрессируемая часть гена) в гене гормона роста не транскрибируется, что приводит к синтезу более короткого ГР. Выполняет ли гор­мон этого типа какие-либо важные метаболические функции, пока неясно. По-видимому, форма 20 К обладает такой же стимулирующей рост активностью, что и форма 22 К, но в меньшей степени влияет на углеводный обмен.

Секреция ГР находится под двойным гипоталамическим контролем — положитель­ным и отрицательным (см. гл. 321). Соматотропин-рилизингингибирующий фактор (со­матостатин, СРИФ) — пептид, состоящий из 14 аминокислот, — широко распространен и вне гипоталамуса; он является мощным ингибитором секреции и других гормонов, в том числе инсулина, глюкагона и гастрина.

Биологическая активность ГР-рилизинг-гормона (ГРГ, соматокринин) сосредоточена в первых 29 из 44 аминокислотных остатках пептида, причем N-концевой аминокислоте принадлежит в этом отношении важнейшая роль. У больных с идиопатической недоста­точностью ГР может иметь место дефицит ГР, а не нарушение способности гипофиза выра­батывать ГР. Действительно, более 50% больных с недостаточностью ГР реагируют на длительное импульсное введение ГРГ увеличением уровня ГР в плазме крови и ускорени­ем роста.

На секрецию соматостатина и ГРГ и, следовательно, на секрецию ГР, влияет множест­во факторов (рис. 322-3). Высшие центры центральной нервной системы обладают синап­тической связью с клетками гипоталамуса, секретирующими соматостатин и ГРГ, и ока­зывают на эти клетки как положительное, так и отрицательное влияние. Кроме того, на секрецию или эффект ГРГ и соматостатина влияет сам ГР и находящиеся под его контро­лем соматомединовые пептиды. ГР секретируется эпизодически и имеет относительно ко­роткий (10— 15 мин) период полужизни в плазме. В период бодрствования секретируются лишь небольшие количества ГР; секреция основного количества гормона приходится на период сна, особенно на его III—IV стадию.

Соматомедины. Хотя ГР может оказывать и непосредственное влияние на рост, большинство его стимулирующих эффектов опосредовано другими пептидами — сомато­мединами (СМ) или инсулиноподобными факторами роста (ИФР). Два ИФР, присутству­ющие в плазме крови человека, — ИФР-I и ИФР-II, обнаруживают почти 50% гомологию со структурой инсулина человека и 70% гомологию друг с другом. Соматомедин С (СМ-С) и ИФР-I структурно и функционально неразличимы. Пептиды группы ИФР/СМ прочно связаны со специфическими белками плазмы, и период их полужизни измеряется не в ми­нутах, а в часах. Уровень ИФР-I/СМ-С зависит от секреции ГР и, следовательно, повышен при акромегалии и снижен при гипопитуитаризме. Кроме того, его уровень в норме зави­сит и от возраста; достаточно низкий в раннем детстве, он достигает максимума в отро­честве и снижается после 50 лет. Содержание ИФР-II в плазме также зависит от присутст­вия минимальных количеств ГР, но возрастание последнего до патологического уровня не сопровождается дальнейшим повышением содержания ИФР-II. Таким образом, уровни ИФР-II низки при гипопитуитаризме, но не превышают нормы при акромегалии. Начи­ная с годовалого и до 8-летнего возраста содержание ИФР-II в плазме остается постоян­ным.

Тиреоидные гормоны. В отличие от изменений роста, наблюдаемых при не­достаточности ГР, полное отсутствие тиреоидных гормонов сопровождается практичес­кой остановкой линейного роста. Таким образом, адекватное количество тиреоидных гор­монов, по-видимому, абсолютно необходимо для нормального роста. Существует несколько возможных объяснений этого феномена. Тиреоидные гормоны непосредственно влияют на метаболизм клеток; кроме того, недостаточность тиреоидных гормонов снижает секре­торную реакцию ГР на стимуляцию. Наконец, от тиреоидных гормонов может зависеть и действие ИФР-I/СМ-С на хрящевые клетки.

Половые стероиды. Основное стимулирующее влияние андрогенов и эстроге­нов проявляется в период полового созревания. Бурный рост в пубертатном периоде обус­ловлен в основном именно этими гормонами. Андрогены обладают непосредственным стимулирующим действием на рост и созревание кости, хряща и мышечной ткани. Эстро­гены же оказывают, по-видимому, двоякий эффект: в низких концентрациях они стимули­руют рост, а в высоких — тормозят его.

Инсулин. Инсулин оказывает мощное анаболическое воздействие независимо от своего влияния на углеводный обмен. Прежде всего это стимуляция синтеза белка и кле­точного деления. Значительная длина тела некоторых младенцев, родившихся от больных диабетом матерей, может быть следствием высокого уровня инсулина в плазме крови пло­да. Близкое структурное сходство между инсулином и факторами роста группы ИФР/СМ, а также способность инсулина взаимодействовать с рецепторами ИФР-I/СМ-С объясняет некоторые из таких эффектов высоких концентраций инсулина. Однако инсулин в низких концентрациях может обладать и собственным стимулирующим рост влиянием на клетки некоторых типов. Роль инсулина в регуляции нормального роста остается неясной.

Прочие факторы. Фактор роста нервов, структурно близкий семейству пепти­дов инсулин-ИФР-I/СМ-С, принимает участие в развитии симпатических нейронов, а так­же, возможно, в поддержании и восстановлении целостности других нейронов. Эпидер­мальный фактор роста обладает мощным влиянием на созревание эпидермальных тканей, но воздействует и на клетки других типов. Тромбоцитарный фактор роста выделяется из тромбоцитов при образовании тромба, а также оказывает мощное митогенное действие на многие растущие в культуре клетки. Содержание ростовых факторов в плазме, механиз­мы их регуляции, взаимодействие с другими стимулирующими рост гормонами и их физи­ологическая роль — все это еще требует выяснения.

Диагностика нарушений роста. Большинство низкорослых людей не являются боль­ными в обычном смысле этого слова; у них имеются лишь какие-либо отклонения от нор­мального роста (табл. 322-1). Таким образом, первый этап при рассмотрении нарушений роста заключается в идентификации тех лиц, рост которых не выходит за границы нор­мальных колебаний и которые не нуждаются в лечении.

Рост и его скорость. Одним из важнейших подходов к дифференциальной диагностике низкорослости является определение перцентиля роста данного человека при сопоставлении с другими людьми соответствующего возраста (см. рис. 322-1). Через точки

 

Таблица 322-1. Причины низкорослости

 

Диагноз Данные общей практики, % Данные референтного центра, %
Конституциональная задержка        
роста
Недостаточность ГР 0,1
Гипотиреоз 0,2
Системные заболевания 0,3
Хромосомные нарушения 0,1
Костно-хрящевая дисплазия 0,3
Психосоциальная патология

 

 

Из Homer et al., 1978, с модификациями.

 

 

возраста человека и его фактического роста проводят прямую линию. Ее пересечение с правой шкалой представляет величину стандартного отклонения (SD) от среднего роста для данного возраста. В целом, чем дальше рост человека отстоит от средней величины для данного возраста, тем более вероятно наличие болезни. Рост, отклоняющийся от среднего менее чем на 2SD, свидетельствует о том, что человек, по всей вероятности, здоров. Следу­ет определить и скорость роста либо по номограмме, либо па основе прямых наблюдений (см. рис. 322-2).

Из-за большого числа низкорослых детей основную роль в подходе к данной пробле­ме играет клиническое мышление. Лиц с выраженной низкорослостью (более —3SD для данного возраста) необходимо сразу же обследовать, тогда как при меньшей ее выражен­ности можно продолжать наблюдение с тем, чтобы оценить скорость роста. При соответ­ственном замедлении ее необходимы дальнейшие исследования. Диагноз конституциональ­ной задержки роста ставят методом исключения. В целом, если врач исключает гипотире­оз, недостаточность ГР и распространенные системные заболевания, целесообразно про­должить наблюдение за пациентом. Однако границы между «нормой» и «болезнью» мо­гут быть нечеткими, а показания к терапии — измениться. Кроме того, длительное замед­ление скорости роста служит показанием для повторного обследования.

Анамнез. К важным анамнестическим данным относятся масса тела и возраст пло­да при рождении, рост и развитие в раннем детстве и наличие системных заболеваний. Чрезвычайно важно также выяснить рост родителей и родственников первой и второй сте­пени родства и получить представление о характере роста и полового созревания родите­лей, сиблингов и других родственников. Диагностическое значение может иметь и семей­ный анамнез развития в позднем пубертатном периоде.

Физикальное обследование. Прежде всего необходимо оценить пропорци­ональность телосложения. Относительно короткие конечности по сравнению с длиной ту­ловища указывают либо на застарелый гипотиреоз, либо на одну из форм хондродистрофии. Наиболее наглядным примером такой ситуации является ахондропластическая кар­ликовость, но менее ярких форм хондродистрофии при однократном обследовании можно и не заметить. Важно определить также отношение роста к массе тела. Возможно, что ни­зкорослые дети с дефицитом массы по отношению к росту не получают достаточно полно­ценного питания или страдают системными заболеваниями. С другой стороны, у низко­рослого ребенка с избыточной массой тела велика вероятность эндокринного заболева­ния. У больных с синдромом Кушинга, недостаточностью ГР или гипотиреозом масса тела зачастую превышает нормальную для данного роста. Отдельные данные обследования могут заставить заподозрить гипотиреоз, недостаточность ГР или другие специфические синдромы (табл. 322-2).

Лабораторные исследования. Лабораторные исследования могут либо подтвердить клиническое впечатление, либо выявить скрытую патологию. Указанием на возможное заболевание и на величину окончательного роста может служить костный воз­раст. Поскольку проявления гипотиреоза могут быть минимальными, всегда следует опре­делять содержание тироксина в сыворотке крови. Целесообразно также определить уро­вень ИФР-I/СМ-С в сыворотке, так как у большинства больных с недостаточностью ГР он снижен. Существуют и синдромы, обусловленные резистентностью к ГР, такие как карли­ковость Ларона. Они характеризуются снижением уровня ИФР-I/СМ-С, но повышенным содержанием ГР. На другие патологические состояния указывают изменения уровня спе­цифических химических ингредиентов. У любой девочки с необъяснимой низкорослостью нужно проверить хромосомный кариотип. Лабораторные исследования, которые целесо­образно проводить при низкорослости, перечислены в табл. 322-3. Отклонения результа­тов таких исследований от нормы служат основанием для проведения более специфичес­ких анализов.

 

Таблица 322-2. Внешние признаки синдромов, сопровождающихся низкорослостью

 

Синдром Специфические внешние признаки
Недостаточность ГР Выпуклый лоб, центральное ожирение, высокий голос
Гипотиреоз Сухая кожа, грубые волосы, детское лицо
Синдром Кушинга Центральное ожирение, стрии, гипертензия
Дисгенезия гонад Морщинистая шея, множественные пигментиро­ванные родимые пятна, деформация грудной клетки, задержка полового развития
Псевдогипопаратиреоз Лунообразное лицо и ожирение, короткопалость, отставание психического развития
Костно-хрящевая дисплазия Нарушенные пропорции тела, макроцефалия
Карликовость Рассела—Сильвера Малые длина и масса тела при рождении, заострен­ные черты лица, асимметрия тела

 

Таблица 322-3. Лабораторные скрининг-исследования при низкорослости

 

Исследование Патология
Уровень тироксина в сыворотке крови Гипотиреоз
Уровень ИФР-I/СМ-С в сыворотке крови Недостаточность ГР
Костный возраст Конституциональная низкорослость, ги­потиреоз, недостаточность ГР
Боковая рентгенография черепа Краниофарингиома или другие пораже­
    ния центральной нервной системы
Уровень Са в сыворотке крови Псевдогипопаратиреоз
Уровень фосфата в сыворотке крови Рахит, резистентный к витамину D
Уровень бикарбоната в сыворотке крови Почечный канальцевый ацидоз
Уровень азота мочевины в крови Почечная недостаточность
Полная формула крови Анемия, нарушения питания
Скорость оседания эритроцитов Воспалительные заболевания кишечника
Хромосомный кариотип Дисгенезия гонад или другие нарушения

 

Тестирование секреции ГР. Так как секреция ГР осуществляется эпизоди­чески и поэтому варьирует, случайные разовые определения его уровня в плазме крови не являются адекватным тестом на недостаточность ГР. В табл. 322-4 (см. также гл. 321) сум­мированы некоторые стимуляционные тесты, применяемые при скрининге недостаточнос­ти ГР в амбулаторных условиях. Поскольку период полужизни ИФР-I/СМ-С достаточно велик, разовые определения этого соединения в течение суток адекватно отражают его сред­нюю концентрацию в плазме. При тщательном учете возрастных стандартов результаты определения ИФР-I/СМ-С служат надежным указанием на наличие или отсутствие недо­статочности ГР. В случае обнаружения низких уровней ИФР-I/СМ-С необходимы более широкие исследования. Другие тесты основаны на косвенных и в основном нефизиологи­ческих путях провокации секреции ГР. В нашей клинике уровень ГР, равный 7 нг/мл после физической нагрузки или введения клонидина, считается отражением нормальной реак­ции. Если его уровень не достигает этой величины, следует проводить более специфичес­кие исследования, как описано в гл. 321.

Применение ГР с лечебной целью. Недостаточность ГР. Единственное состоя­ние, при котором целесообразно применять ГР человека с лечебной целью, — недостаточ­ность ГР у детей. Это заболевание встречается с частотой 1:4000 — 1:20 000. Примерно в половине случаев речь идет об идиопатической недостаточности ГР, а в остальных она связана с опухолью и/или лучевой терапией. В последнем случае у 30% больных возникает изолированная недостаточность ГР. Если низкорослость обусловлена системным заболе­ванием, таким как почечная недостаточность, лечение должно быть направлено на основ

Таблица 322-4. Скрининг-тесты для оценки секреции ГР

 

1. Радиоиммунологическое определение НФР-I/СМ-С

Возрастные нормы (могут меняться в зависимости от метода определения)

 

Возраст,годы Колебания (ед/мл)
меньше 1 0,17—0,62
1—5 0,14—1,44
6—11 0,5—2,06
12—17 0,78—3,73
18—25 0,92—2,06
26—40 0,7—2,04

 

 

2. Тесте физической нагрузкой:

Тяжелая нагрузка (бег или подъем по лестнице) 20 мин; 20 мин покоя

Отбор проб крови для радиоиммунологического определения ГР на 0-й, 20-й и 40-й минутах от начала нагрузки

Нормальная реакция: уровень ГР в любой пробе 7 нг/мл или выше

3. Тест с клонидином:

Голодание после полуночи

Пероральный прием клониднна

Масса тела, кг Доза, мг
5—15 0,05
15—25 0,1
25—35 0,15
35—50 0,2
больше 50 0,25

 

 

Отбор проб крови для радиоиммунологического определения ГР на 0-й, 60-й и 90-й минуте

Побочные эффекты: постуральная гипотензия и сонливость

Больной должен лежать на спине, пока не исчезнет опасность постуральной гипотен­зии

Нормальная реакция: уровень ГР в любой пробе 7 нг/мл или выше

 

ное заболевание. Точно так же низкорослость, обусловленную гипотиреозом или избыт­ком кортизола, лечат путем воздействия на основной патологический процесс. В целом, чем раньше диагностировать болезнь и начать лечить пациента, тем большего успеха мож­но ожидать в отношении ею роста; если лечение по поводу основного заболевания начи­нают после пубертатного периода, надежды на нормализацию роста практически не оста­ется.

В отличие от пептидных гормонов (инсулин), не обладающих строгой видовой специ­фичностью, ГР проявляет узкую видовую специфичность. У детей с недостаточностью ГР линейный рост стимулируется только человеческим, но не бычьим ГР. Потребность в чело­веческом ГР обусловила создание Национального Гипофизарного агентства, способству­ющего сбору трупных гипофизов и получению из них ГР и других гипофизарных гормо­нов человека. Эти усилия не привели к получению достаточного количества гормона для лечения всех детей с недостаточностью ГР или изучения терапевтического эффекта ГР при других состояниях. Кроме того, в 1984 г. в США и некоторых других странах распределе­ние гипофизов человека было прекращено из-за возникновения у четырех человек, полу­чавших с лечебной целью человеческий ГР, болезни Крейтцфельдта—Якоба. Поскольку в этой возрастной группе данная болезнь, сопровождающаяся дегенеративными изменени­ями в центральной нервной системе, встречается редко, возникло подозрение на то, что методы экстракции ГР не исключают загрязнения получаемых препаратов возбудителем этой болезни. С 1985 г. появился синтетический ГР, получаемый методом рекомбинантной ДНК из бактерий, и это облегчило проблему получения достаточного количества матери­ала. Теперь гормон вновь доступен для больных с недостаточностью ГР, причем сравни­тельная неограниченность его источников должна дать возможность проверки его эффек­тивности и при других состояниях.

Несмотря на трудности, связанные с нехваткой препарата, накоплен большой опыт применения гипофизарного ГР для коррекции его недостаточности. У большинства детей с недостаточностью ГР после такого лечения скорость роста увеличивается до нормы или даже превышает ее. Как и в отношении других пептидных гормонов, существует кривая зависимости между дозой ГР и реакцией на него. Использовали дозы 0,02—0,2 ЕД (0,01— 0,1 мг) на килограмм массы тела. Препарат вводили внутримышечно 3 раза в неделю. Ре­акции широко варьировали, но большие дозы приводили, как правило, к большему повы­шению средней скорости роста. Не исключено, что в специальных клинических условиях можно вводить дозы ГР, превышающие обычно рекомендуемые. При доступности синте­тического ГР лечение следует начинать с 0,1 ЕД/кг массы тела, так как большинство боль­ных с недостаточностью ГР хорошо реагируют на эту дозу гормона. При неэффективности данной дозы ее можно повышать до тех пор, пока скорость роста не увеличится в доста­точной степени или пока не будет достигнут верхний предел доз: 0,25 ЕД/кг массы тела 3 раза в неделю. Превышение этого предела сопряжено с увеличением риска нарушения то­лерантности к глюкозе, особенно у детей с предиабетом. Неясно, обусловливает ли ежед­невное введение ГР больший эффект, чем введение его 3 раза в неделю. Предварительные данные указывают на возможность лучшей ростовой реакции при ежедневном подкож­ном введении ГР. Кроме того, подкожные инъекции ГР по эффективности и безопасности не уступают внутримышечным.

Альтернативный метод лечения больных с недостаточностью ГР, изучаемый в настоя­щее время, заключается в длительной подкожной нн4)узии рилизинг-гормона ГР (ГРГ). Поскольку способность секретировать ГР в ответ на ГРГ сохраняется не менее чем у по­ловины детей с недостаточностью ГР, такой подход в данных случаях может оказаться весьма эффективным.

Низкорослость, обусловлениая другими причинами. Идиопа­тическая выраженная низкорослость. ГР применялся для лечения паци­ентов, низкорослость у которых не была связана с недостаточностью этого гормона. Мно­гие дети с выраженной низкорослостью (более чем на 2,5 SD ниже среднего роста для дан­ного возраста) не страдают недостаточностью ГР. Некоторые авторы предполагают, что подгруппа детей без недостаточности ГР, но с низким уровнем ИФР-I/СМ-С будет реаги­ровать на лечение ГР. Считается, что у таких больных вырабатывается относительно неак­тивный ГР или частично нарушена регуляция секреции этого гормона. Хотя подобные больные и не подпадают под обычные критерии недостаточности ГР, у них могут отсут­ствовать нормальные «всплески» его секреции при определенных физиологических состо­яниях, например во сне. Какова бы ни была причина низкорослости таких детей, некото­рые из них реагируют на лечение ГР кратковременным увеличением скорости роста. Одна­ко неясно, будет ли окончательный рост этих детей после лечения выше прогнозируемого. Кроме того, не исключена возможность серьезных побочных эффектов, связанных с увели­чением содержания ГР выше физиологических пределов. В настоящее время такая терапия должна проводиться лишь с исследовательской целью.

Дисгенезия гонад. ГР может оказаться эффективным и при лечении но поводу дисгенезии гонад (см. гл. 60). Средний рост большинства взрослых женщин с дисгенезией гонад колеблется в пределах 135— 142 см. Андрогены могут кратковременно ускорять рост у девочек с этим нарушением, но не приводят к увеличению окончательного роста. Приме­нение умеренных доз ГР также сопровождается небольшим увеличением скорости роста. Предварительные итоги исследования с применением более высоких доз синтетического ГР свидетельствуют о еще более интенсивной начальной ростовой реакции. Однако неиз­вестно, приведет ли терапия ГР к увеличению роста в зрелом возрасте.

Патология скелета. ГР применялся также для лечения небольшого числа боль­ных с другими нарушениями роста, включая костно-хрящевую дисплазию и прочие гене­тические синдромы, сопровождающиеся низкорослостью. Приносит ли такое лечение пользу во всех этих случаях, неизвестно.

 

 







©2015 arhivinfo.ru Все права принадлежат авторам размещенных материалов.