 |
|
Патогенез і морфогенез
Хвороби печінки
Хвороби печінки можуть бути спадковими та набутими.
До спадкових хвороб печінки належать:
ферментопатії, хвороби накопичення
1) цистиноз
2) ліпідози
3) глікогенози
4) гемохроматоз (пігментний цироз) та інші
Набуті хвороби печінки поділяють на первинні та вторинні
Вторинні набуті хвороби печінки виникають при багатьох захворюваннях – при порушені обміну речовин, інфекційних захворюваннях (туберкульоз, сифіліс, тифи), інтоксикаціях.
До первинних хвороб печінки відносяться:
1) Гепатози – які характеризуються дистрофічними та некротичними змінами;
2) Гепатити – запальні хвороби печінки;
3) Цирози – які характеризуються розростанням сполучної тканини в печінці, перебудовою структури печінки та деформацією органа.
4) Пухлини – доброякісні та злоякісні з епітеліальних та сполучнотканинних елементів.
5) Паразитарні захворювання (ехінококоз, шистосоматоз).
В залежності від характеру перебігу хвороби печінки можуть бути гострими та хронічними.
Гепатози
Це захворювання, які супроводжуються дистрофічними та некротичними процесами в печінковій тканині.
До них відносяться:
1) токсичні дистрофії печінки (або прогресуючий масивний некроз печінки)
2) жировий гепатоз
Токсична дистрофія печінки
Етіологія
- гепатотропні отрути (отруєння продуктами харчування, блідою поганкою, геліотропом, фосфором, миш’яком)
- при токсикоманіях
- тиреотоксикоз, еклампсія вагітних (токсикоз вагітності).
Тривалість хвороби близько 3 тижнів.
Морфологічно виділяють 2 фази:
1 фаза - жовта дистрофія печінки
2 фаза – червона дистрофія печінки
Перша фаза триває перший тиждень та половину другого.
Патогенез
Спочатку в гепатоцитах розвивається жирова дистрофія, переважно в центральних відділах часточки, з кожним днем жирова дистрофія розповсюджується на периферію часточки і до кінця тижня вся часточка пошкоджується. Після 2-3 днів після початку жирової дистрофії починається некроз гепатоцитів, який рухається вслід за дистрофією. Таким чином вся часточка підлягає некрозу. Гепатоцити збільшуються в розмірах і стискують судини – розвивається недокрів’я в печінці .
В центрі часточки після некрозу утворюється жировий детрит.
Макроскопічно печінка збільшена в розмірах, має охряно-жовтий колір, з оранжевим відтінком.
2-а фаза: Наприкінці 2-го тижня хвороби в зону некрозу виходять лейкоцити – вони фагоцитують жировий детрит, некротичні маси поступово розсмоктуються, капіляри розширюються і переповнюються кров’ю, починаючи з центра часточки.
Макроскопічно завдяки розсмоктуванню некротичних мас печінка значно зменшується в розмірах, на розрізі вона пістрява, як мускатна печінка, але печінка зморщена,
зменшена – це червона дистрофія.
На третьому тижні відбуваються регенераторні процеси – на місці некрозу розростається сполучна тканина з формуванням некротичного цирозу печінки.
При токсичній дистрофії зміни відбуваються і інших органах – спостерігається жовтяниця, гіперплазія селезінки, дистрофія серця, ЦНС, нирок.
У важких випадках перебіг ТДП може ускладнитися розвитком гепато-ренального синдрому:
Патогенез – в кров надходять продукти розпаду печінки, які викликають інтоксикацію. Токсичні речовини діють на рецептори судин нирок, відбувається їх спазм на межі між корковою і мозковою речовиною нирок, кров не потрапляє в кору нирок, скидається по юкстамедулярним шунтам в венозну систему – розвивається ішемія і некроз кори
нирок – некротичний нефроз, виникає гостра ниркова недостатність, анурія,
через 2-3 дні – смерть.
Жировий гепатоз
(або жирова дистрофія печінки)
Етіологія
- вплив токсичних речовин, дія гепатотропних отрут в невеликих дозах, порушення харчування (відсутність в їжі ліпот ропних факторів – холіну, метіоніну, лецитину), ішемія печінки.
Макроскопічно – гусяча печінка, вона збільшена в розмірах, жовта, спочатку щілина, а потім м’яка, краї закруглені.
Мікроскопічно – жирова дистрофія гепатоцитів: пилоподібна, дрібно- та крупно краплинна в залежності від розмірів жирових включень.
Жирова дистрофія може починатись з центра або периферії часточки. Якщо переважають механізми інфільтрації – з периферії, якщо – декомпозиції (при отруєннях часто) – то з центру.
Гепатити
Це запалення печінки. Воно може бути гострим і хронічним, дифузним і вогнищевим.
Етіологія
- інфекційні агенти ( віруси хвороби Боткіна, герпеса, краснухи, ентеровіруси, гнійні мікроорганізми, лептоспіри, амеба та інші)
- токсичні агенти (токсини мікроорганізмів; токсичні речовини, які утворюються при опіках; медикаменти, фосфор, миш’як, алкоголь та інші)
- при туберкульозі, сифілісі, лямбліозі можуть розвинутись хронічні гепатити.
В залежності від морфологічної картини виділяють: альтеративні, ексудативні та проліферативні гепатити.
Альтеративний гепатит характеризується дистрофією та некрозом.
Ексудативний – накопиченням рідини, ексудат.
Проліферативний – регенерацією гепатоцитів, клітин Купфера, епітелію жовчних протоків, клітинною інфільтрацією.
Альтеративний та ексудативний гепатити частіше перебігають гостро,
проліферативний – частіше хронічно, але буває і гострий.
Клінічні ознаки гепатиту:
Слабкість, біль в підреберній ділянці, диспепсія, гепатомегалія, жовтяниця (може і не бути), рідше – спленомегалія. Може бути ахолічний кал, зуд шкіри.
Біохімічні порушення характеризується гіпоальбумінемією, гіперальбумінемією (плазматичні клітини їх виробляють), гіперхолестеринемією, гіпербілірубінемією.
Патогенез.
Існує 2 теорії розвитку гепатитів – вірусна і аутоімунна.
Вірусна теорія полягає в тому, що при проникненні вірусу в гепатоцит порушується синтез білка, що призводить до загибелі гепатоциту. Потім вірус потрапляє в інші гепатоцити, викликає їх загибель, таким чином вірус персистує в гепатоцитах і підтримує запалення.
За схожим механізмом діють токсичні речовини, алкоголь, медикаментозні препарати.
Аутоімунна теорія. Вірус в гепатоциті змінює синтез білка, цей білок є чужорідним, імунна система на цей білок виробляє антитіла або Т-л-кіллери, таким чином гепатоцити руйнується антитілами і комплементом або ферментами Т-лімфоцитів.
Патологічна анатомія гострих гепатитів.
Гострий альтеративний гепатит.
Переважають дистрофічні і некротичні процеси, ексудація і проліферація виражені слабо. В гепатоцитах розвивається жирова, вакуольна дистрофія, некроз. Це стосується і клітин Купфера. Альтеративний гепатит спостерігається при масивному некрозі печінки при злоякісній формі хвороби Боткіна.
Ексудативний гепатит – переважають процеси ексудації.
Цей гепатит буває серозним і гнійним.
Серозний гепатит частіше спостерігається при тиреотоксикозі. В гепатоцитах розвивається легкий ступінь зернистої дистрофії, в пери синусоїдальних просторах Діссе накопичується серозний ексудат (в нормі ці простори не визначаються). Серозний ексудат містить білкову рідину з домішкою невеликої кількості лейкоцитів, лімфоцитів, плазмоцитів.
б) Гнійний гепатит характеризуеться утворенням в печінці поодиноких або чисельних абсцесів. Розміри абсцесів – від мікроскопічних до 15-20 см в діаметрі.
Гнійний гепатит може розвиватися при гнійних холангітах, холангіолітах. Спостерігається дифузний гнійне запалення печінки: портальні тракти інфільтровані великою кількістю лейкоцитів.
Мікроорганізмі можуть потрапляти в печінку декількома шляхами:
1. по системі v. porta при апендициті, гнійних процесах в черевній порожнині, амебіазі – в цьому випадку абсцеси називаються пілефлебітичними
2. по a.hepatica септикопіємії – це будуть метастичні абсцеси;
3. по жовчним шляхам при холангіті – такі абсцеси називаються холангітичними.
Абсцеси печінки можуть бути свіжими(гострими) і старими(хронічними).
Стінка свіжих абсцесів утворена некротизованою тканиною, стінкою старих абсцесів є грануляційна тканина яка називається біогенною мембраною
Гострій продуктивний гепатит зустрічається наприклад, при черевному тифі. Він характеризується дистрофією і некрозом гепатоцитів, накопиченням невеликої к-ті лімфо-лейкоцитарного ексудату, але переважають процеси проліферації. В печінці утворюються вогнищеві або дифузні інфільтратиз проліферуюючих клітин ретикулоендотеліальної системи(системи Купфера). Можуть розмножуватись і гепатоцити, ендотелій.
Хронічний гепатит
Перебігати хронічний гепатит може роками.
Його ознаки:
1. деструкція паренхіми( дистрофія і некроз)
2. клітинна інфільтрація(лімфоцити, плазмоцити)
3. регенерація гепатоцитів
4. склероз(проліферація клітин сполучної тканини).
В залежності від переважання тих чи інших ознак розрізняють 3 вида хронічних гепатитів:
1. Хронічний персистуючий гепатит
При цьому дистрофія гепатоцитів відсутня або слабко виражена у вигляді зернистої дистрофії.В портальних трактах спостерігається вогнищева інфільтрація лімфоїдними і плазматичними клітинами.
1. Хронічний агресивний(активний) гепатит
Характеризується жировою, вакуольною дистрофією і некрозом гепатоцитів. Некроз може бути вогнищевим або великим, розрізняють мостовині некрози гепатоцитів від v.centralis до периферії часточки та у вигляді сходинок крім того в печінці розростаються волокна сполучної тканини, які поділяють часточку на декілька частин, сегментів з утворенням несправжніх часточок .
Наслідки – портальний цироз печінки.
1. Хронічний холестатичний гепатит
Він починається с холенгіту, холенгіоліту, розвивається холестаз, утворюються жовчні «тромби». Портальні тракти значно інфільтровані лімфоцитами і плазмоцитами. Розвивається склероз і деформація портальних трактів. В гепатоцитах відбувається дистрофічні і некротичні процеси.
Наслідки - бінарний цироз печінки. Макроскопічно:
Печінка при хронічних гепатитах збільшена в розмірах, щільна, капсула потовщена, біляста. На розрізі тканина печінки має пістрявий вигляд(вогнище дистрофії некрозу, повнокрівя, склерозу, холестазу)
Цироз печінки
Це хронічне захворювання, яке характеризується розростанням в печінці сполучної тканини, деформацією органа, а також печінковою недостатністю.
Етіологія – вірусний гепатит, алкоголізм, токсичні промислові і харчові продукти, медикаменти, холангіти і холангіоліти, недостатність білків, ліпот ропних факторів в харчових продуктах, хронічний венозний застій в печінці та ін.
В залежності від етіологічного фактору цирози бувають:
1) Інфекційні
2) токсичні, токсико-алергічні
3) біліарні
4) обмінно-аліментарні
5) циркулярні
6) крипртогенний
Патогенез і морфогенез
Починається все з дистрофії і некрозу гепатоцитів. Загибель гепатоцитів призводить до посиленої регенерації гепатоцитів у вигляді вузлів регенерації і несправжніх часточок, які утворюються при розростанні волокон сполучної тканини.
Несправжня часточка – це група гепатоцитів з порушеною будовою балок, яка оточена яка оточена прошарками сполучної таканини і при цьому відсутня vena centralis. Порушення кровообігу в несправжніх часточках(псевдочасточках) призводить до, так званої, капіляризації синусоїдів(утворюється суцільна сполучно-тканинна мембрана на місці фенестрованої базальної мембрани синусоїдів). Зв'язок гепатоцитів з клітинами Купфера при цьому порушується.
Утруднення кровообігу в псевдо часточках веде до того, що кров іде в венозну систему, минаючи ці псевдочасточки, по внутрішньо печінковим портокавальним шунтам, які утворилися. Порушення кровообігу в псевдочасточках посилює гіпоксію печінкової тканини, дистрофічні і некротичні явища, яків в свою чергу стимулюють розростання сполучної тканини.
Склероз перепортальних ділянок і печінкових вен викликає розвиток портальної гіпертензії – це призводить до відкриття поза печінкових портакавальних анастомозів, що супроводжується в стадію декомпенсаціі цирозу з розвитком асциту варикозного розширення вен стравоходу, шлунка, гемороїдальних вен, підшкірних вен передньої черевної стінки(так звана «голова медузи»), спленомегалії. Варикоз вен може призвести до кровотечі.