ХРОНИЧЕСКИЙ ЛИМФОЛЕЙКОЗ
Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) — лимфопролиферативное заболевание, при котором наблюдается повышенное образование морфологических зрелых лимфоцитов, являющихся субстратом опухоли. Однако эти лимфоциты функционально неполноценны, что проявляется в нарушении иммунной системы, повышенной склонности к аутоиммунным реакциям и инфекционно-септическим заболеваниям. ХЛЛ — наиболее часто встречающийся в практике врача лейкоз; он составляет 30 % от числа всех лейкозов человека. В 95 % случаев ХЛЛ имеет В-клеточное происхождение и только в 5 % случаев Т-клеточное. ХЛЛ никогда не встречается у детей, большинство больных — пожилые люди, при этом мужчины болеют в 2 раза чаще женщин. Имеется наследственно-конституциональная предрасположенность к заболеванию. Этиология.В происхождении ХЛЛ большое значение имеют наследственная предрасположенность и нарушения иммунологической реактивности. Источник опухоли — клетка-предшественница лимфопоэза. В большинстве случаев субстратом опухоли являются В-лимфоциты, однако в ряде случаев — Т-лимфоциты и 0-лимфоциты. Патогенез.Выделяют следующие патогенетические особенности ХЛЛ: 1) отсутствуют признаки опухолевой прогрессии (большая редкость 2) нет выраженного морфологического атипизма опухолевых клеток 3) нет хромосомных аномалий — цитогенетического критерия злока 4) отсутствует связь с мутагенными факторами (в частности, с иони 5) болезнь развивается в определенных этнических группах, имеет 6) выявляются расстройства иммунитета (гуморального и клеточ Классификация.В развитии заболевания выделяют три стадии. • Начальная — умеренная лимфаденопатия, умеренное увеличение • Развернутая (выраженные клинико-гематологические проявления) — • Терминальная — истощение, рефрактерность к проводимой тера Кроме указанной стадийности заболевания, выделяют следующие клинические варианты ХЛЛ: доброкачественную и прогрессирующую формы болезни. При доброкачественной форме отмечают незначительное увеличение числа лимфоцитов в крови, очаговый (не диффузный) рост лимфоид-ной ткани в костном мозге, невысокое содержание пролимфоцитов. При прогрессирующей форме количество лимфоцитов в крови резко увеличено, в костном мозге имеется диффузная лимфоидная пролиферация. В зависимости от особенностей клинической картины болезни выделяют следующие варианты ХЛЛ [Воробьев А.И., 1994]: • опухолевый (периферические лимфатические узлы резко увеличе • селезеночный — в клинической картине доминирует значительное • костномозговой — все изменения (лимфоидная гиперплазия) лока • «волосатоклеточный» ХЛЛ — при микроскопическом исследовании Подобное классифицирование позволяет более четко индивидуализировать больных, а также определять рациональную тактику лечения. Клиническая картина.В клинической картине выделяют два больших синдрома. Лимфопролиферативный, обусловленный лимфаденопатией, сплено-мегалией и лимфоидной пролиферацией костного мозга: а) общие симптомы, обусловленные интоксикацией, разрастаниями б) увеличение селезенки и печени; в) лейкемические инфильтраты в коже (лейкемиды); г) симптомы, связанные с увеличением регионарных лимфатических д) характерные изменения в костном мозге и периферической крови. Синдром осложнений: а) гнойно-воспалительных; б) аутоиммунных (аутоиммунная гемолитическая анемия). Различная выраженность синдромов на тех или иных стадиях болезни, вариант течения ХЛЛ определяют разнообразную клиническую картину. Все это приводит к тому, что на одних и тех же этапах диагностического поиска у больных ХЛЛ можно получить самую разнообразную информацию. На I этапе диагностического поиска можно не получить никакой информации в начальной стадии развития болезни. Однако больные обычно достаточно рано сообщают об увеличении поднижнечелюстных и шейных лимфатических узлов, затем подмышечных и паховых. Прогрессирование болезни приводит к их дальнейшему увеличению, что доставляет известные неудобства больному, точно так же, как и тяжесть в левом подреберье, обусловленная увеличением селезенки. Повышение температуры тела, потливость, снижение массы тела, носовые кровотечения, подкожные геморрагии — все эти симптомы появляются в развернутой клинико-гематологической стадии болезни. Повышение температуры тела с преходящей желтухой обычно свидетельствует о развитии аутоиммунного гемолитического криза. Ухудшение общего состояния (повышение температуры тела, появление кашля с выделением мокроты, болей в боку) возможно и при развитии легочных осложнений. Наконец, сведения, сообщаемые больным о ранее проводившемся лечении (прием лейкерана, хлорбутина в различных дозах), указывают не только на существо заболевания, но и косвенно на его стадию. На II этапе диагностического поиска можно получить информацию, во многом проясняющую диагностику. Прежде всего обнаруживают увеличенные лимфатические узлы и селезенку (реже увеличение печени). Такие симптомы, как бледность с легким желтушным оттенком кожи, подкожные геморрагии, похудание, прямого диагностического значения не имеют, но их наличие знаменует либо обострение течения ХЛЛ, либо переход болезни в терминальную стадию. Распространенная лимфаденопатия в сочетании со спленомегалией (часто и с другими симптомами) позволяет предположить ХЛЛ. Окончательный диагноз можно поставить только на III этапе диагностического поиска. При исследовании периферической крови обнаруживают лейкоцитоз со значительно увеличенным содержанием лимфоцитов (до 80 — 90 %), лимфоциты малого размера с узкой полоской цитоплазмы. Очень характерно появление в мазке телец (теней) Боткина — Гумпрехта (раздавленные при приготовлении мазка неполноценные лимфоциты). При высоком лимфоцитозе можно отметить появление единичных пролимфоцитов, реже — единичных лимфобластов. Распространение лимфоидной ткани в костном мозге может длительно не угнетать продукцию эритроцитов и тромбоцитов. Даже при лейкоцитозе 100109/л анемия и тромбоцитопения могут отсутствовать. Они появляются лишь в терминальной стадии. Если эти симптомы преходящи, то следует думать об обострении лейкемического процесса в рамках развернутой (клинико-гематологической) стадии. В пунктате костного мозга выявляется увеличенное содержание лимфоцитов (более 30 %). Этот признак является патогномоничным для ХЛЛ. В пунктате селезенки и лимфатического узла 95—100 % клеток составляют лимфоциты, имеются единичные пролимфоциты и лимфо-бласты. Особенности течения ХЛЛ. ■ Склонность к аутоиммунным конфликтам, вызванным появлением ■ Переход ХЛЛ в терминальную стадию чаще характеризуется раз ■ Доброкачественная форма ХЛЛ протекает с отсутствием симптомов Лечение.Комплекс лечебных мероприятий с учетом клинической картины и развития осложнений представлен в табл. 16. Таблица 16. Комплекс лечебных мероприятий при хроническом лимфолейкозе Основные направления терапии Лечебные средства и мероприятия
Борьба с прогрессированием опухолевого процесса Лечение аутоиммунных конфликтов (гемолитическая анемия, тромбоцитопения) Борьба с инфекционными осложнениями Стимуляция защитных сил организма Первично-сдерживающая терапия, курсовая химиотерапия, поддерживающая терапия, полихимиотерапия Гормональная терапия, спленэктомия Антибиотикотерапия Ретаболил, витамины, у-глобулин, тактивин, а-интерферон и др. Борьба с прогрессированием опухолевого процесса заключается в следующем: а) при отсутствии клинических симптомов, общем хорошем самочувствии (несмотря на клинически ясный диагноз) следует ограничиться мероприятиями общего характера: режим труда и быта, достаточное содержание витаминов в пище, запрещение инсоляции и перегревания, избегание контакта с гриппозными больными и пр.; б) если наблюдается увеличение лимфатических узлов и селезенки, в) курсовая химиотерапия тем же препаратом проводится при от г) по достижении клинического и гематологического эффекта пере д) полихимиотерапию проводят в виде комплекса цитостатических • При аутоиммунном конфликте (гемолитическая анемия, тромбоци- • В случае развития инфекционных осложнений назначают антибио При ХЛЛ антибиотикотерапию следует сочетать со средствами, повышающими защитные силы организма (у-глобулин, тактивин, а-интерфе-рон). Гемотрансфузии проводят при выраженных анемических состояниях, не купирующихся приемом препаратов железа, а также в терминальной стадии или при торпидно текущих инфекционных процессах. • В последние годы в терапии особой формы ХЛЛ («волосатоклеточ- Прогноз.Длительность жизни в отдельных случаях достигает 15 — 20 лет, после начала химиотерапии (при прогрессировании болезни) — обычно не превышает 4 — 6 лет. Профилактика.Методов предупреждения развития ХЛЛ не существует. Однако родственникам больных следует избегать контактов с химическими веществами, инсоляции. Больным ХЛЛ проводится вторичная профилактика, заключающаяся в предупреждении обострений болезни. ©2015 arhivinfo.ru Все права принадлежат авторам размещенных материалов.
|