Надання медичної допомоги дітям із гігантизмом та високорослістю
Визначення: Високорослість діагностують при перевищенні довжини тіла на 1 - 2 стандартні відхилення (СВ, дельта) від середніх показників для даного віку та статі. Субгігантизм діагностують при перевищенні довжини тіла на 2 - 3 дельта від середніх показників для даного віку та статі. Гігантизм діагностують при перевищенні довжини тіла > 3 дельта від середніх показників для даного віку та статі. Причини: - Конституційна, сімейна високорослість. - Ендокринні: надмірна секреція СТГ, деякі форми гіпогонадизму, передчасне статеве дозрівання у дітей до пубертатного віку. - Генетичні захворювання, що супроводжуються високорослістю (синдроми Клайнфельтера, Марфана, Сотоса, Карні, Пайла тощо). - Аденоми гіпофізу Формулювання діагнозів: - Гігантизм. Аденома (або мікроаденома) гіпофіза. - Ідіопатична високорослість. - Конституційна високорослість. План обстеження хворих з патологією росту: 1. Загальне клінічне обстеження: - Оцінка зросту і темпів росту з моменту народження і до моменту обстеження - проводиться за допомогою таблиць та перцентильних діаграм (див. додатки); розрахунок приблизного очікуваного зросту за формулою: для хлопчика = (зріст батька, см + зріст матері, см) / 2 + 6,5 см для дівчинки = (зріст батька, см + зріст матері, см) / 2 - 6,5 см - пропорції тіла - статевий розвиток - артеріальний тиск (наявність артеріальної гіпертензії) - визначення рівня глюкози в крові натще з наступним проведенням орального глюкозотолерантного тесту (ОГТТ) (глюкози - 1,75 г/кг маси тіла, але не більше 75 г) - ліпідний спектр крові (холестерин, тригліцериди, бета-ліпопротеїди) 2. Сімейний анамнез, у т. ч. характеру темпів росту. 3. Рентгенограма кистей рук для визначення біологічного "кісткового" віку. 4. МРТ або комп'ютерна томографія головного мозку. При необхідності - консультація нейрохірурга. 5. Гормональні дослідження: - Визначення в сироватці крові рівня СТГ та ІПФР-1 (соматомедіну C) у випадковій пробі крові. Проведення тесту з пригніченням СТГ глюкозою (у здорових осіб та при констітуційній високорослості після прийому глюкози per os в дозі 1,75 г/кг відмічається через 60 хв., 90 хв. зниження рівня СТГ в крові нижче, ніж 5 нг/мл). - Для діагностики гіпогонадізму як причини високорослості: визначення рівня в крові ЛГ, ФСГ, пролактину (при його підвищенні - повторити дослідження ще двічі у 8.00 - 10.00), тестостерону, естрадіолу - в пубертатному віці. - Для діагностики дифузного токсичного зобу як причинивисокорослості: визначення рівня ТТГ, вТ та вТ , УЗД щитоподібної 4 3залози.6. Консультації: - Невролога, при необхідності за рекомендацією невролога - проведення електроенцефалограми, ЕХО-енцефалограми - Офтальмолога, дослідження очного дна - Генетика для виключення генетичної патології (синдром Марфана, Клайнфельтера тощо) - Для дівчаток - консультація дитячого гінеколога, УЗД органів малого тазу. Діагностика Диференційна діагностика основних захворювань, що супроводжуються високим ростом
Лікування 1. Конституційна, сімейна високорослість. - Спеціального лікування не потребує. - При розрахунковому очікуваному рості вище 185 см у дівчат і вище 198 см у хлопчиків та за вимогою батьків з метою зупинки темпів росту - стимуляція статевого дозрівання для максимально швидкого диференціювання скелета і закриття зон росту - статеві гормони: - для дівчат при кістковому віці 11 років та наявності менструацій можливо призначення комбінованих препаратів (етініл-естрадіол та гестагени) під спостереженням дитячого гінеколога - 3 міс. з подальшим контрольним обстеженням (у т. ч. кісткового віку). - Для хлопчиків при досягненні кісткового віку 12 років - препарати тестостерону тривалої дії (омнадрен-250 1 раз на міс.) протягом 3 міс/, з подальшим контрольним обстеженням (у т. ч. кісткового віку). Термін лікування - 6 - 12 - 18 місяців. 2. Гіпоталамо-гіпофізарний гігантизм та акромегалія. - При СТГ-секретуючій аденомі - аналоги соматостатину: октреотид (сандостатин) у дозі 0,001 - 0,04 мг/кг на добу (кожні 8 - 12 год.) або ланреотид пролонгованої дії (соматулін 30 мг, ін.) внутрішньом'язово 1 раз у 14 днів (якщо СТГ і ІПФР-I перевищують норму перед 3-ю ін'єкцією, наступні введення - 1 раз на 10 днів). Термін лікування 3 - 6 місяців, при необхідності - довше. Якщо через 3 міс. лікування не відбувається достатнього зниження рівня СТГ терапію слід припинити. - При необхідності (за рекомендацією нейрохірурга) - рентгенотерапія на область гіпофіза або гіпофізектомія. - У пацієнтів з гіперсекрецією пролактина - агоністи допаміну. - Симптоматична терапія при гіпогонадизмі - статеві гормони, при тиреотоксикозі - тиреостатичні препарати, при лікворній гіпертензії - діакарб, при церебро-васкулярній патології і лікворно-венозній дисциркуляції - ноотропні, судинні, венотоніки. Алгоритм лікування аналогами соматостатину ---------------------------------------------- |Ланреотид (соматулін) 30 мг 1 раз на 14 днів| | або Октеотид 0,001 - 0,04 мг/кг/ на добу | | (кожні 8 - 12 год) | ---------------------------------------------- ------------------- --------------| 3 місяці |------------- | ------------------- | ---------------------- ---------------------- ---------------------- | СТГ < 1 нг/мл | | СТГ < 5 нг/мл | | СТГ < 5 нг/мл | | ІПФР - 1 норма - | | але > 2,5 нг/мл | | ІПФР - 1 норма - | |позитивний клінічний| | ІПФР - 1 норма - | | немає клінічний | | ефект | |позитивний клінічний| | ефект | | | | ефект | | | ---------------------- ---------------------- ---------------------- ---------------------- ---------------------- ---------------------- |Продовження лікуван-| |Продовження лікуван-| |Продовження лікуван-| | ня: зниження дози | | ня: ланреодид | | ня: підвищення дози| |ланреодиду до 15 мг | | 30 мг 1 раз на | |ланреодиду до 30 мг | |1 раз на 14 днів або| | 14 днів або | |1 раз на 10 днів або| | окреотиду | | окреотиду | | окреотид | | | | | |0,1 - 0,15 мг 3 рази| | | | | | на добу | ---------------------- ---------------------- ---------------------- ------------------------------------------------- |Контроль рівня СТГ, ІПФР-1, клінічних симптомів| | 1 раз на 3 місяці | -------------------------------------------------Мета і критерії ефективності терапії: - Відсутність прогресування проявів акромегалії - Зниження темпів росту - Зниження рівня СТГ до значення < 1 мкг/л після орального тесту з навантаженням глюкозою, ПРЛ крові - Нормалізація рівня ІПФР-1 відповідно до статевих і вікових норм - Видалення або зменшення об'єму пухлинної маси - Зменшення клінічнозначимих ускладнень, особливо з боку серцево-судинної системи, легень і метаболічних порушень - Профілактика рецидивів - Відсутність проявів гіпопітуїтаризму після хірургічного та променевого лікування. Тривалість терапії - 3 - 6 міс., при необхідності - довше (в залежності від причини і прогресування хвороби) Покази до госпіталізації: - Діагностика та підбір лікування при вперше виявленій хворобі - Хірургічне та променеве лікування - Декомпенсація супутнього цукрового діабету Профілактичні заходи - Своєчасна корекція симптомів гіпопітуїтаризму - Лікування супутнього цукрового діабету - Моніторинг стану кісткової тканини Диспансерне спостереження - довічне
ЗАТВЕРДЖЕНО Наказ Міністерства охорони здоров'я України 27.04.2006 N 254 ПРОТОКОЛ ©2015 arhivinfo.ru Все права принадлежат авторам размещенных материалов.
|