Главная | Обратная связь

СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ

Содержание

Узелковый периартериитп......................................................... 488

Неспецифический aopmoapmepuum (болезнь Такаясу)............ 496

Гранулемагпоз Вегенера.............................................................. 500

Геморрагический васкулитп (болезнь Шенлейна — Геноха) 505

Контрольные вопросы и задачи.......................................... 508

Системные васкулиты — группы заболеваний, в основе которых лежит генерализованное поражение сосудов с вторичным вовле­чением в патологический процесс различных органов и тканей. При сис­темном васкулите (СВ) имеется воспалительное поражение всех слоев со­судистой стенки (артерий или вен различного калибра), часто некротизи-рующего характера с развитием окклюзии сосуда, нарушением микроцир­куляции и последующей ишемией органов и тканей (вплоть до развития инфарктов и некрозов).

Воспалительный процесс, поражающий сосудистую стенку, развива­ется на фоне иммунопатологических процессов (гиперчувствительности немедленного или замедленного типа). Принято различать первичные и вторичные СВ. Первичные С В —генерализованные поражения сосудов, являющиеся самостоятельными нозологическими формами. Вторичные СВ — поражения сосудов, развивающиеся при других заболеваниях (на­пример, при инфекционном эндокардите, группе диффузных заболеваний соединительной ткани, ревматоидном артрите и пр.).

Несмотря на то что по клиническим проявлениям С В могут значи­тельно отличаться друг от друга, имеется ряд общих черт, присущих всей группе заболеваний:

1) неясность этиологии;

2) общность патогенеза — нарушение иммунного гомеостаза с некон­
тролируемой выработкой аутоантител, образованием иммунных комплек­
сов, циркулирующих в кровяном русле и фиксирующихся в стенке сосу­
дов с развитием тяжелой воспалительной реакции (в виде фибриноидного

некроза плазмоклеточной, лимфоидной или гигантоклеточной инфильтра­ции);

3) хроническое течение с периодами обострения и ремиссий;

4) обострения возникают под влиянием неспецифических факторов
(инсоляция, переохлаждение, неспецифическая инфекция, вакцинация);

5) многосистемность поражения (суставы, кожа, внутренние органы),
обусловленная аутоиммунными процессами и преимущественным пораже­
нием соответствующих сосудистых областей;

6) лечебный эффект иммуносупрессивных препаратов (кортикосте-
роиды, цитостатики).

В данной главе будет рассмотрена клиническая картина и диагности­ческий поиск при следующих системных васкулитах — узелковом периар-териите, неспецифическом аортоартериите, гранулематозе Вегенера, ге­моррагическом васкулите.