 |
|
Обеспечение качества лабораторной
оценки системы гемостаза.........................................147
Стандартные образцы (калибраторы).................. 147
Стандарты ВОЗ...................................................... 148
Внутрилабораторный контроль качества........... 148
Внелабораторный контроль качества.................. 149
ПАТОЛОГИЯ ГЕМОСТАЗА.........................................150
Задачи лабораторной службы при ведении пациентов с подозрением на нарушения
системы гемостаза...................................................... 152
Врожденные геморрагические заболевания...................152
Наследственные геморрагические
коагулопатии................................................................ 152
Гемофилия А ............................................................. 153
Гемофилия В.............................................................. 158
Дефицит фактора XI.............................................. 158
Врожденный дефицит фактора VII
(гипопроконвертинемия) ...................................... 159
Дефицит фактора X
(болезнь Стюарта-Прауэра) ............................... 159
Дефицит фактора V
(гипопроакцелеринемия, или парагемофилия) ... 160
Дефицит фактора II
(гипопротромбинемия).......................................... 161
Афибриногенемия, гипофибриногенемия
и дисфибриногенемия............................................. 161
Дефицит факторов контактной активации.... 162
Комбинированный врожденный дефицит
факторов свертывания......................................... 162
Врожденные нарушения функции
тромбоцитов.................................................................. 163
Наследственная болезнь Виллебранда................ 166
Классификация и патогенез
болезни Виллебранда.............................................. 166
Псевдоболезнь Виллебранда ................................ 166
Клиническая характеристика
болезни Виллебранда.............................................. 167
Лабораторная диагностика
болезни Виллебранда.............................................. 168
Алгоритм диагностики
болезни Виллебранда.............................................. 170
Соотношение активности
фактора Виллебранда и группы крови.............. 170
Лечение болезни Виллебранда.............................. 171
Приобретенные геморрагические заболевания..............173
Приобретенные нарушения
тромбоцитарного звена............................................. 173
Тромб оцитопении.................................................. 173
Иммунная тромбоцитопеническая
пурпура (ИТП)........................................................... 174
Неонатальная аллоиммунная
тромбоцитопения................................................... 175
Гаптеновые (гетероиммунные)
тромб оцитопении ................................................. 175
Тромбоцитопения, вызванная гепарином......... 175
Приобретенный дефицит факторов
свертывания крови...................................................... 177
Развитие специфического ингибитора............. 177
Приобретенный ингибитор к фактору VIII
(приобретенная гемофилия А) ............................ 177
Приобретенный ингибитор к ф.IХ...................... 178
Содержание
Ингибитор к фактору Виллебранда (приобретенная болезнь Виллебранда,
приобретенный синдром Виллебранда) ............ 178
Приобретенный ингибитор к фактору V.......... 178
Приобретенные ингибиторы к протромбину,
факторам VII и X..................................................... 178
Приобретенный дефицит витамина К.............. 179
Лечение антикоагулянтами непрямого действия, отравление антагонистами
витамина К................................................................ 179
Гепариноподобные антикоагулянты................. 180
Заболевания печени.................................................. 180
Системный фибринолиз......................................... 180
Геморрагические мезенхимальные дисплазии .... 181
Нарушения структуры коллагена....................... 182
Кровотечения, связанные с массивной
кровопотерей............................................................ 182
Нарушения гемостаза, связанные
с патологией почек.................................................. 183
Амилоидоз.................................................................. 183
Тромботические заболевания.................................. 184
Тромбоцитоз............................................................. 184
Тромбофилии. Общее представление................ 184
Патогенез тромбофилии....................................... 184
Лабораторные тесты при тромбофилии ....... 185
Маркеры тромбоцитофилии.................................... 186
Мутация фактора V (ф. V Лейден, Leiden) ...... 186
Дефицит протеина С.............................................. 187
Дефицит протеина S............................................... 188
Мутация протромбина 20210А.......................... 189
Дефицит антитромбина........................................ 189
Гипергомоцистеинемия.......................................... 190
Гиперлипопротеинемия (а)................................... 192
Высокая активность фактора VIII
и фактора Виллебранда......................................... 193
Дисфибриногенемия................................................. 193
Другие врожденные аномалии,
предрасполагающие к патологическому
тромбообразованию............................................... 193
Сосудисто-тромбоцитарный гемостаз
при действии факторов риска
сердечно-сосудистых заболеваний........................ 194
Тромбоатерогенез................................................... 194
Катетеры центральных вен................................. 195
Антифосфолипидный синдром
и волчаночный антикоагулянт............................. 195
Приобретенные состояния, предрасполагающие к развитию тромбозов.
Аутоиммунные заболевания.................................. 197
Злокачественные заболевания.............................. 197
Нефротический синдром....................................... 198
Прием оральных контрацептивов...................... 198
Инфекции ................................................................... 198
Гипофибринолиз....................................................... 199
Лечение тромбозов.................................................. 199
Прямые антикоагулянты. Гепарин..................... 199
Терапия оральными (непрямыми)
антикоагулянтами.................................................. 199
Фибринолитическая терапия.............................. 203