 |
|
Медичної допомоги дітям і матерям Р.О. Моісеєнко
Додаток
до протоколу лікування дітей
з гострими мієлоїдними лейкозами
Схема лікування дітей з гострими мієлоїдними лейкозами крім гострого промієлоцитарного лейкозу)
У дітей з хворобою Дауна проводиться редукція обсягу терапії
| AIE | HAM (тільки для ГВР) | AI | hAM | ||||
| ¨1 | ¨15¨21¨28 | ¨42¨49¨56 | |||||
| тижні |
| HD Ara-C/VP16 | Променева терапія 18 Гр | Підтримуюча терапія + i.th. Ara-C2 | |||
| ¨112 ¨140 ¨360 | |||||
| тижні |
Індукція AIE
| Ara-C | ||||||||
| 100 мг/м2 на добу Протягом 48 годин | ||||||||
| І І | І І | І І | І І | І І | І І | Ara-C | ||
| 100 мг/м2 /12 годин 30-хв. інфузією | ||||||||
| І | І | І | IDR | |||||
| 2 мг/м2/добу в/в 4-год. Інфузією (дітям з хворобою Дауна – 8 мг) | ||||||||
| І | І | І | VP-16 | |||||
| 150 мг/м2/добу в/в 60-хв. інфузією | ||||||||
| LP· | LP· | i.th. Ara-C | ||||||
| доза залежить від віку | ||||||||
| ¨ КМП | Дні |
Індукція НАМ
(інтенсифікація НАМ)
| І І | І І | І І | HD Ara-C | |||
| 3 г/м2/12 г. 3-годинною інфузією | ||||||
| І | І | MITOX | ||||
| 10 мг/м2/добу 30-хв. інфузією | ||||||
| LP· | Ara-C i.th | |||||
| доза залежить від віку | ||||||
| ¨ КМП | Дні |
Не проводиться у дітей з хворобою Дауна
У дітей до 2 років проводиться редукція дози Цитарабіну
Блок консолідації AI
| Ara-C | ||||||
| 500 мг/м2/добу 96-год. інфузією | ||||||
| І | І | IDR | ||||
| 7 мг/м2/добу 60-хв. Інфузією (дітям з хворобою Дауна – 5 мг) | ||||||
| LP· | i.th. Ara-C | |||||
| доза залежить від віку | ||||||
| ¨ КМП | Дні |
Блок консолідації hАМ
| І І | І І | І І | HD Ara-C | |||
| 1 г/м2/12 г. 3-годинною інфузією | ||||||
| І | І | MITOX | ||||
| 10 мг/м2/добу 30-хв. інфузією | ||||||
| LP· | Ara-C i.th | |||||
| доза залежить від віку | ||||||
| ¨ КМП | Дні |
Інтенсифікація HAE
| І І | І І | І І | Ara-C | |||
| 3 г/м2 /12 год. 3-год. інфузією | ||||||
| І | І | І | І | VP-16 | ||
| 125 мг/м2/добу 1-год.інфузією | ||||||
| LP· | i.th.Ara-C | |||||
| доза залежить від віку | ||||||
| ¨ КМП | Дні |
У дітей до 2 років проводиться редукція дози Цитарабіну
| ЗАТВЕРДЖЕНО Наказ Міністерства охорони здоров’я України від 20.07.2005 № 364 |
ПРОТОКОЛ
ЛІКУВАННЯ ДІТЕЙ З ГІСТІОЦИТОЗОМ КЛІТИН ЛАНГЕРГАНСА (ГКЛ)
Шифр МКХ-10: D.76.0
Гістіоцитоз з клітин Лангерганса(далі ГКЛ)відноситься до проліферативних захворювань, які викликані клональним накопиченням дендрітних клітин Лангерганса, що мають походження з промоноцитів кісткового мозку і відносяться до антиген-презентуючих клітин у механізмі клітинного імунітету. При цьому клітини Лангерганса разом з лімфоцитами, еозінофілами та іншими гістіоцитами утворюють у різноманітних органах і системах типові інфільтрати.
Хвороба має різноманітну клінічну картину і прогноз у залежності від ступеню зацікавленості окремих тканинних систем: шкіри, кісток, лімфатичних вузлів, слизових оболонок, кісткового мозку, легенів, тощо.
За клінічною класифікацією ураження однієї тканинної системи вважається локалізованим, а двох чи більше – мультисистемним захворюванням.
Хворі з локалізованими формами (особливо ураженням шкіри або лімфатичного вузла) мають хороший прогноз і потребують мінімального лікування (стероїдні мазі при ураженні шкіри), або тільки наглядаються з розрахунку на високий рівень спонтанних одужань (ураження лімфатичних вузлів).
Діти з мультисистемним ураженням або з мультифокальним ураженням кісткової системи напроти, мають при відсутності адекватного лікування поганий прогноз (особливо у віці до 2 років), у зв’язку з чим повинні отримувати системну протокольну поліхіміотерапію.
У відповідності до критеріїв, розроблених міжнародним “Гістіцитарним товариством” для ГКЛ визначеним вважається діагноз, який є підтвердженим гістологічно і при цьому імуноцитологічно або імуногістохімічно продемонстровано наявність антигену CD1a на поверхні субстратних клітин, або в них при електронній мікроскопії знайдені гранули Бірбека. Приблизним є діагноз, при якому у субстратних клітинах імуноцитологічним методом визначено протеін S-100, або один з наступних маркерів: аденозинтрисфосфатаза (далі АТФ-аза), альфа-Д-маннозидаза, антиген до лектіну арахісу. Патоморфологічний діагноз ГКЛ потребує обов’язкової референції у відповідній лабораторії.
Встановлення клінічного діагнозуз визначенням форми захворювання потребує :
- повного клінічного обстеження з оцінкою найбільш вірогідних місць
можливого ураження (шкіра, слизові, кісткова система, лімфатичні вузли, печінка, селезінка, легені);
- пункційної та трепанобіопсії кісткового мозку при підтвердженні
мультисистемного захворювання;
- визначення можливих функціональних порушень з боку “органів ризику”, до яких відносяться:
~ кістковий мозок;
~ селезінка;
~ печінка;
~ легені.
Клінічними критеріями ураження “органів ризику” вважаються:
- для кісткового мозку
~ Hb < 100 г/л (< 90 г/л для дітей молодшого віку) при виключенні діагнозу ЗДА
~ лейкоцитів < 4 000/ мкл
~ тромбоцитів < 100 000/мкл;
- для селезінки
~ збільшення на >= 2 см від реберного краю (підтверджене УЗД)
- для печінки
~ збільшення на >= 3 см від реберного краю (підтверджене УЗД)
та/або
~ дисфункція печінки (гіпербілірубінемія, гіпопротеінемія, гіпоальбумінемія, підвищення гама глюкуроніл транфераза (далі гамма-ГТ), лужної фосфатази, трансаміназ, асцит, набряки)
та/або
~ гістопатологічне підтвердження ураження;
- для легенів
~ типові зміни на КТ високої чутливості
та/або
~ гістопатологічне підтвердження ураження.
“Ризикованими для ураження ЦНС” вважаються вогнища у зоні орбітальних, темпоральних, сфеноідальних, зігоматичних, етмоідальних кістох, у області верхньої щелепи, сінусів або передньої краніальниох ямки з інтракраніальним м’якотканинним компонентом (продемонстрованим за допомогою МРТ), але не ураження склепіння черепу.