 |
|
ГЕМОБЛАСТОЗЫ И АНЕМИИ
Гемобластозами называются патологические процессы, характеризующиеся злокачественным перерождением кроветворных клеток. Выделяют две группы гемобластозов: 1) лейкозы – системные заболевания кроветворной ткани и 2) лимфомы – регионарные опухолевые заболевания кроветворной или лимфатической ткани.
Острые лейкозы характеризуются преимущественным распределением в периферической крови недифференцированных предшественников лейкоцитов или бластных клеток. Острые лейкозы, содержащие предшественники миелоидных клеток, называют острыми миелобластными лейкозами, а предшественники лимфоидных клеток - острыми лимфобластными лейкозами.
Клинические проявления острых лейкозов:
1. Анемия, бледность, апатичность, нарушение дыхания.
2.Кровотечения, связанные с тромбоцитопенией, при ушибах, петехии, кровоточивость десен и др.
4. Кровоизлияние в стенку кишки
3. Частые воспалительные заболевания полости рта, горла, кожи, легких и др.
4. Сильное повышение температуры в ответ на воспаление или без каких-либо признаков инфекционного заболевания.
Хроническими лейкозами называются гемобластозы при которых преимущественными лейкемическими клетками являются первоначально хорошо дифференцированные и хорошо распознаваемые по их типу клетки. Хронические лейкозы делятся на два основных типа: хронический миелоидный лейкоз и хронический лимфолейкоз. Редким видом хронического лимфолейкоза является волосяно-клеточный лейкоз.
Клинические проявления. Кроме отмеченных выше признаков острых лейкозов, характерна спленомегалия. Возможны болевые симптомы за счет инфарктов селезенки. Гепатомегалия.
ПРИЧИНЫ СМЕРТИ ПРИ ГЕМОБЛАСТОЗАХ:
1. Бластный криз
2. Кровоизлияние в мозг
3. Вторичная инфекция
4. Анемия
Миеломная болезнь – характеризуется множественной опухолевой пролиферацией плазматических клеток вырабатываемых единственным клеточным клоном (моноклоном), и накоплением моноклональных иммуноглобулинов в сыворотке крови и моче.
При миеломной болезни в первую очередь поражается костный мозг, а с течением времени - и другие органы. В почках при миеломной болезни происходит фильтрация лёгких белковых цепей (белка Бенс Джонса), которые осаждаются в дистальных извитых канальцах как трубчатые цилиндры. Инфильтрация нервных стволов миеломными клетками приводит к неспецифическим полиневритам. Возможно развитие системного амилоидоза. В небольшом проценте случаев при миеломной болезни отмечается гепатомегалия и спленомегалия.
Диагноз миеломной болезни ставится на основании:
1. Увеличение числа плазматических клеток в костном мозге более чем 10 %;
2. Рентгеновские исследования - характерные симптомы остеопороза.
3. Выявление в сыворотке крови или моче парапротеина M.
ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ЛИМФОМЫ
Лимфомы - злокачественные опухоли лимфоидных органов, основным клеточным элементом которых являются лимфоциты, гистиоциты и их предшественники.
Клиническая картина злокачественных лимфом значительно гетерогенна, однако их подразделяют на две большие группы:
I. Лимфогрануломатоз (Болезнь Ходжкина), характеризующийся наличием специальных клеток Рида- Штейнберга.
II. Лимфомы не принадлежащие к болезни Ходжкина, который составляют большую часть В- и Т- клеточных лимфом.
Болезнь Ходжкина развивается в лимфатических узлах и вторично поражает окружающую ткань.
По результатам биопсии можно выделить 4 основных вида заболевания:
1. С преобладанием лимфоидной ткани.
2. Нодулярны или узловатый склероз.
3. Смешанно-клеточный тип.
4. С истощением лимфоидной ткани.
Лимфомы не принадлежащие к болезни Ходжкина.
В – клеточные лимфомы по морфологическому строению подразделяются на:
1. фолликулярные, в которых неопластические клетки формируют лимфоидные «узлы» без герминативных очагов,
2. диффузные крупноклеточные лимфомы характеризуются стиранием нормальной архитектуры лимфатического узла и наличием инфильтрации неопластическими клетками вне капсулы пораженного лимфатического узла,
3. лимфомы маргинальной зоны лимфатического узла,
4. лимфому Беркитта. Характерна картина “звездного неба”, образованная реактивными гистиоцитами,
5. плазмоцитому,
6. экстранодальную MALT (mucosa-associated lymphoid tissue)– лимфому.
Т – клеточные лимфомы:
1. грибовидный микоз, тяжело протекающее кожное заболевание, проявляющееся диффузным поражением кожи с дальнейшим вовлечением в патологический процесс лимфоузлов, костного мозга и внутренних органов.
2. ангиоиммунобластная (нормальные анатомические структуры лимфатического узла замещает богато васкуляризированный инфильтрат, который может распространяться через капсулу в перинодальную жировую ткань),
3. Т- лимфома взрослых,
4. Тонкокишечная Т-клеточная лимфома.
Анемия определяется как снижение концентрации гемоглобина в крови ниже стандартного уровня для лиц определенного возраста и пола. У взрослых мужчин нормальные значения гемоглобина крови соответствуют 130 г /л, для женщин – 115 г/л.
Симптоматика: вялость, быстрая утомляемость, общая мышечная слабость, сонливость и головные боли. У пожилых людей – сердечные боли, грудная жаба, перемежающаяся хромота, нарушения сознания и зрения.
Классификация анемий:
I. Анемии, связанные с потерей крови:
а) острая постгеморрагическая анемия,
б) хроническая постгеморрагическая анемия
II. Анемии, связанные с нарушением продукции эритроцитов.
А) цитоплазматические дефекты формирования клеток:
1. Дефекты, связанные с нарушением синтеза гема: железо-дефицитные анемии.
2. Нарушения, связанные с синтезом глобина: синдромы талассемии.
Б) Патология ядерных механизмов
Дефицит Витамина В12 и фолиевой кислоты: мегалобластная анемия.
В) Патология пролиферации и дифференцировки стволовых клеток.
1. Апластическая анемия.
2. Аплазия эритроцитов.
Е) Врожденные анемии:
1. Сидеробластные анемии,
2. Наследственные нарушения гемопоэза.
III. Анемии, связанные с повышенным разрушением эритроцитов (гемолитические анемии).
1. Внутренние факторы- врожденные и приобретенные дефекты развития.
2. Внешние факторы – гемолитические анемии приобретенного характера.
ИЗУЧИТЬ МАКРОПРЕПАРАТЫ: