 |
|
Діагноз та диференційний діагноз
| Критерії діагностики | Хвороба Іщенко-Кушинга | Синдром Іщенко-Кушинга | Гіпоталамічний синдром періоду пубертату |
| УЗД надниркових залоз | Двостороннє збільшення надниркових залоз | Однобоке збільшення надниркових залоз, візуалізується пухлина | N |
| КТ (або МРТ) надниркових залоз | Двостороннє збільшення надниркових залоз | Визначається пухлина надниркових залоз | N |
| Мала проба з дексаметазоном | Негативна | Негативна | Позитивна |
| Велика проба з дексаметазоном | Позитивна | Негативна | Позитивна |
| Кістковий вік | Відстає від паспортного | Відстає від паспортного | N або випереджає паспортний |
| Зріст | Уповільнений (відстає) | Уповільнений (відстає) | N або випереджає паспортний |
| Симптоми вірилізації | Не характерні | Часто | Не характерні |
| Тест толерантності до глюкози | Діабетоїдна крива | Діабетоїдна крива | Дуже рідко порушення толерантності до вуглеводів |
| Кортизол в крові ранком | ↑ | ↑ | Відсутній добовий ритм секреції кортизолу: ранком помірно ↑, вечором – ↓ |
| Вірильний кортизол у добовій сечі | ↑ | ↑ | Помірно ↑ або N |
| АКТГ | ↑, рідко – N, ↑↑↑ АКТГ вказує на ектопічний АКТГ-синдром | ↓ | N |
| Натрій у крові | ↑ | ↑ | N |
| Хлор у крові | ↑ | ↑ | N |
| Калій у крові | ↓ | ↓ | N |
Лікування:
- Метод вибору – хірургічне видалення пухлини гіпофізу (транссфеноїдальна аденомектомія).
- Операція, спрямована на орган-мішень, – двобічна адренаектомія несе з собою ризик важких ускладнень, постійної недостатності надниркових залоз, розвитку синдрому Нельсона. Тому вона може бути застосована лише у випадках вузликової гіперплазії кори надниркових залоз, з автономною секрецією глюкокортикоїдів. Оперативне лікування проводиться лише у спеціалізованих (ендокринологічних) хірургічних стаціонарних відділеннях лікувальних закладів 4 рівня надання медичної допомоги.
- Променева терапія – найкращі результати дає вузько пучкове опромінення гіпофізу в дозі 35-50 Gy. Ремісія відбувається у 80% пацієнтів через 6-12 місяців після лікування.
- Консервативне лікування: супресори секреції АКТГ – антагоністи серотоніну (ципрогептадин) та агоністи допаміну (бромкриптин). Ефект лікування тимчасовий і недостатньо ефективний, тому воно може використовуватись, як доповнення променевої терапії. Тривалість – протягом життя.
- Комбінована терапія – однобічна тотальна адреналектомія з наступною рентгенотерапією або медикаментозним лікуванням.
Показання до госпіталізації в ендокринологічне відділення:
- Проведення діагностичних маніпуляцій.
- Наявність важких ускладнень: серцево-судинних, декомпенсація стероїдного діабету, виникнення переломів кісток, тощо.
Критерії ефективності лікування:
- відсутність клінічних та лабораторних проявів гіперкортицизму
- зворотній розвиток клінічних проявів захворювання.
Профілактичні заходи – не існують.
Диспансерне спостереження – довічне:
| Дослідження, спеціалісти | Частота |
| Ендокринолог | 1 раз на 3 місяці |
| Окуліст, невролог, гінеколог | 1 раз на рік |
| Нейрохірург | При необхідності |
| Клінічний аналіз крові і сечі | 1 раз на 6 місяців |
| Рівень глюкози крові | 1 раз на 3 місяці |
| Оральний глюкозо-толерантний тест | 1 раз на рік |
| АКТГ крові (при можливості) | 1 раз |
| Кортизол у крові ранком або в добовій сечі, при неможливості – екскреція з сечею 17-КС, 17-ОКС | 1 раз на 6 місяців |
| Калій, натрій, кальцій, ліпідний профіль | 1 раз на 6 місяців |
| ЕКГ | 1 раз на 6 місяців |
| МРТ головного мозку (при відсутності можливості КТ або рентген черепа в 2-х проекціях) | 1 раз на рік |
| Рентген кисті (кістковий вік) | 1 раз на рік |
| УЗД надниркових залоз, черевної порожнини | 1 раз на рік |
| Ангіографія або сцинтиграфія надниркових залоз | При необхідності |