ДІТЯМ ІЗ ГІГАНТИЗМОМ ТА ВИСОКОРОСЛІСТЮ
Код МКХ 10: Е 22.0 – Акромегалія і гіпофізарний гігантизм Е 34.4 – Конституційна, сімейна низькорослість, гігантизм Визначення: Високорослість діагностують при перевищенні довжини тіла на 1-2 стандартні відхилення (СВ, σ) від середніх показників для даного віку та статі. Субгігантизм діагностують при перевищенні довжини тіла на 2-3σ від середніх показників для даного віку та статі. Гігантизм діагностують при перевищенні довжини тіла >3σ від середніх показників для даного віку та статі. Причини: - Конституційна, сімейна високо рослість. - Ендокринні: надмірна секреція СТГ, деякі форми гіпогонадизму, передчасне статеве дозрівання у дітей допубертатного віку. - Генетичні захворювання, що супроводжуються високо рослістю (синдром Клайнфельтера, Марфана, Сотоса, Карні, Пайла, інші). - Аденома гіпофізу. Формулювання діагнозу: - Гігантизм. Аденома (або мікроаденома) гіпофіза. - Ідіопатична високорослість. - Конституційна високорослість. План обстеження хворих з патологією росту: 1. Загальне клінічне обстеження: - Оцінка росту і темпів росту з моменту народження і до моменту обстеження – проводиться за допомогою таблиць та перцентильних діаграм (див. додатки): Розрахунок приблизного очікуваного зросту за формулою: · для хлопчика = (зріст батька, см + зріст матері, см)/2 + 6,5 · для дівчинки = (зріст батька, см + зріст матері, см)/2 – 6,5 - Пропорції тіла - Статевий розвиток - Артеріальний тиск (наявність артеріальної гіпертензії) - Визначення рівня глюкози в крові натще з наступним проведенням орального глюкозотолерантного тесту (ОГТТ) (глюкози – 1,75г/кг маси тіла, але не більше 75г) - Ліпідний спектр крові (холестерин, тригліцериди, β-ліпопротеїди) 2. Сімейний анамнез, у т.ч. характеру темпів росту. 3. Рентгенограма кистей рук для визначення біологічного „кісткового” віку. 4. МРТ або комп’ютерна томографія головного мозку. При необхідності – консультація нейрохірурга. 5. Гормональні дослідження: - Визначення в сироватці крові рівня СТГ та ІПФР-І (соматомедіну С) у випадковій пробі крові. Проведення тесту з пригніченням СТГ глюкозою (у здорових осіб та при конституційній високорослості після прийому глюкози per os в дозі 1,75 г/кг відмічається через 60 хвилин, 90 хвилин зниження рівня СТГ в крові нижче, ніж 5нг/мл). - Для діагностики гіпогонадизму як причини високорослості: визначення рівня в крові ЛГ, ФСГ, пролактину (при його підвищенні – повторити дослідження ще двічі у 800-1000), тестостерону, естрадіолу – в пубертатному віці. - Для діагностики дифузного токсичного зобу як причини високорослості: визначення рівня ТТГ, вТ4 та вТ3, УЗД щитовидної залози. 6. Консультації: - Невролога, при необхідності за рекомендацією невролога – проведення електроенцефалограми, Ехо-енцефалограми. - Офтальмолога, дослідження очного дна. - Генетика для виключення генетичної патології (синдром Марфана, Клайнфельтера, тощо). - Для дівчаток – консультація дитячого гінеколога, УЗД органів малого тазу. Діагностика: Диференційна діагностика основних захворювань, що супроводжуються високим ростом:
Лікування: ©2015 arhivinfo.ru Все права принадлежат авторам размещенных материалов.
|