 |
|
Ответ к задаче по педиатрии
1.прав.Дз:О.идиопат.тромбоц/пенич.пурпура,влажн.форма (повыш.
разруш.тр-ц. на перифер.под возд.антитр-цит.аг при их N продук)
2.Классиф=мех-м имм.нар-я:алло(изо)иммунн(несовмест-ть аг тр-цитов матери и плода или несовм-ть при перелив.кр),трансимм(реб. от матери с аутоимм.тцп.пурп),аутоимм(ат к аг-ам неизмененн.тц),
гетероимм(ат на неполн.аг тц-ов+гаптен(аб,vir..));теч-е(о<6м,хр>6)
зарубежн.класс:идиопат=ауто,неонатальн(изо,транс),аллоимм.
3.симпт+лаб=Дза:перенес.ОРВИ,экхим,мелкоточ.геморр.сыпь,нос. кр/теч;анемI,тцп-я(N150),не нар.отшнур.тц-ов, мег/кар/ц.росток в N.
4.клин.пробы:пробы на резист.сосудов(щипок,жгут,манжетка), tкр/теч(N-2-4’,д.ув.),tсвер.поУайту(N-5-10’);опр-е антитр-цит.аг(ув. титра в 2р);тромбоэластограмма.Миелогр.д.б.раздражен мегакареоц. росток;иссл-е на vir(ЦМВ,геп,краснух)
5.Леч-е:гипоаллерг.диета;e-акк(>0,2г/кг,в/в 5%р-р;п/пок=поч.кр/теч),
этамзилат(активир.тромбопластин),даназол(модулир.экспрессию Fс-рец.на м/кар/ц),для конкур.блок.Fc-рец-октагам,интронА, виферон в/в-длит-но.ГК(1,5-2 мг/кг 3н,ум.по 5мг/к в 3-5 дней;тяж.теч+ рецид= пульстер=1й д-10мг/кг предниз,2й-5,3й-3мг/кг);неэф.ГК=отмен.все, назн.цитостат=циклофосфан-300мг/ м2 пов-ти тела.Угроза жизни-> спленэктомия(также при к/изл в мозг,хр.пурпуре),до нее-ГК 2-3дн. per os,фракционн.трансфуз.тромбовзв-1доза/час=вывед.ат до их исч.
6.Прогноз:своевр.80%-самопроизв.излеч за 1-6м.Сп/экт-эфф-ть 75%
7.м-ды остан.нос.кр/т:тампонада (зад,перед),угроза жиз-трансфуз.
8.изм-я на гл.дне при этом заб:к/изл в сетчатку
9.морф.м/кар/цита:гиг.кл.КМ,d=50-80мкм,крупн.многодольч.ядро, азурофил.зерн-ть цтпл.Тц отшнур.по каналам агранул.цтпл-кой сети
10.t жизни тромбоцита:8-10дн
11.индукт.агриг.тр-ц:АДФ,серот,TXА2,адрен,тромбин,ф-р роста тцт
12.После сп-экт.пов.кол-во тр:т.к.в ней пов.деструкц+с-з антитр-ц.ат
Задача по педиатрии
Мальчик П., 9 лет, поступил по направлению участкового педиатра в связи с появлением сыпи на коже, болями в животе и суставах. Жалуется на схваткообразные боли в животе боли в левом коленном и левом голеностопном суставах, появление мелкоточечной красноватой сыпи на нижних конечностях.
Из анамнеза известно, что 2 недели назад у мальчика поднялась температура до 38°С, появились боли в горле. Участковый педиатр поставил диагноз лакунарной ангины, назначил оксациллин. Через неделю на коже нижних конечностей появилась мелкоточечная сыпь, непостоянные боли в левом коленном суставе.
При поступлении - состояние ребенка тяжелое. Вялый, лежит в вынужденной позе с поджатыми к животу коленями. На коже нижних конечностей, ягодицах, мочках ушей мелкоточечная, местами сливная красновато-синюшная геморрагическая сыпь, слегка выступающая над поверхностью кожи. Левый коленный и левый голеностопный суставы отечны, болезненны при пальпации и движении, горячие на ощупь, над ними геморрагическая сливная сыпь. Живот болезненный при пальпации, печень, селезенка не пальпируются. Стул скудный, небольшими порциями, кашицеобразный, цвета «малинового желе». Мочится хорошо, моча светлая.