Критерії ефективності лікування
нормалізація структури та розмірів щитоподібної залози При розвитку гіпотиреозу – нормальний ТТГ Профілактика: Усунення факторів ризику (див. вище). Специфічної профілактики не існує. Покази для госпіталізації Госпіталізація не показана Диспансерне спостереження: усі діти з підтвердженим або ймовірним діагнозом АІТ потребують постійного, довічного диспансерного спостереження.
Затверджено Наказ Міністерства охорони здоров‘я України від ___________ №______ Протокол Надання медичної допомоги дітям з Вродженою гіперплазією Кори надниркових залоз (Адрено-генітальний синдром) Код МКХ 10 - Е 25 Визначення.Вродженагіперплазія кори надниркових залоз (ВГКНЗ) – група спадкових захворювань, що виникають внаслідок дефекту ферментів, які приймають участь в утворенні гормонів надниркових залоз. Класифікація ВГКНЗ у дітей і підлітків:
Обстеження при ВГКНЗ: а. Обов‘язкові
- Оцінка фізичного розвитку (зріст, маса тіла); - Будова тіла; - Огляд зовнішніх статевих органів, визначення ступеня вірилізації; - Оцінка стадії статевого розвитку (для хлопчиків - див. „обстеження хлопчиків при порушенні статевого розвитку”); - Розвиток вторинних статевих ознак, статевого оволосіння; - Дослідження артеріального тиску.
- У крові (в 6.00-8.00) рівень кортизолу, або екскреція із сечею вільного кортизолу; - 17-гідроксипрогестерон; - Тестостерон; - 17-КС у добовій сечі; - Проведення проби з дексаметазоном; б) Додаткові: - Рівень у крові АКТГ; - Активність реніну плазми.
Табл. 1. Ступені вірилізації зовнішніх статевих органів (ЗСО) дівчинок за Прадером:
Сільутратна форма Виникає внаслідок уродженого дефекту ферменту 21-гідроксилази, або 3b -гідроксистероїддегідрогенази, або 18- гідроксилази Формулювання діагнозу:Вроджена гіперплазія кори надниркових залоз сільутратна форма, стан декомпенсації. ©2015 arhivinfo.ru Все права принадлежат авторам размещенных материалов.
|