Діагностичні критерії
Клінічні. - У дівчинок – ознаки значної вірилізації ЗСО (1-5 ступінь за Прадером - див. вище), несправжній жіночий гермафродитизм; - У хлопчиків - передчасне статеве дозрівання за ізосексуальним типом: макрогенітосомія, пігментація ЗСО - Артеріальна гіпертензія розвивається зазвичай після 1 року життя хворого. Важкість гіпертонії залежить не від віку дитини, а від виразності дефекту біосинтезу гормонів кори надниркових залоз. - Характерні зміни очного дна, нирок, серця, на ЕКГ як ускладнення гіпертонії. - Прискорення фізичного розвитку, маскулінізація будови тіла Параклінічні – див.табл. 2 Диференційна діагностика - див. табл. 2 Лікування:проводиться довічно, амбулаторно а) Глюкокортикоїди. Преднізолон 3-5 мг/м2 поверхні тіла, у підлітків 6 мг/м2 за 3 прийоми Розподіл добової дози:
б) Мінералокортикоїди Покази для їх призначення: - Підвищення АРП плазми - Гіпонатріемія, гіперкаліємія Флудрокортизон 0,025-0,05 мг/м2 поверхні тіла за 1 прийом в) Гіпотензивні препарати Підбор комбінації - індівідуально. Покази до госпіталізації в ендокринологічне відділення: Декомпенсація хвороби, в т.ч. при супутніх захворюваннях Контроль ефективності лікування: Нормальний артеріальний тиск (контроль АТ щодня); Нормальний рівень 17-КС у добовій сечі, Нормальний рівень калію, натрію, хлору в крові Нормальний рівень 11-дезоксикортизолу в крові (при можливості визначення) Диспансерне спостереження -довічне: При відсутності епізодів декомпенсації: - Ендокринолог - 1 раз на 3 міс. - Оцінка фізичного і статевого розвитку - 1 раз 6 міс. - Гінеколог, УЗД ОМТ - 1 раз на рік - Клінічний аналіз крові, сечі, - 1 раз на 3 міс. - Рівень глюкози крові – 1 раз на 6 міс. - ЕКГ - 1 раз на 6 міс. - К, Nа, СІ крові - 1 раз на 6 міс - Кортизол крові або у добовій сечі - 1 раз на 6 міс., по потребі - 17-КС сечі - 1 раз на 6 міс. - 11-дезоксикортизол в крові, АРП - 1 раз на 6 міс. - УЗД надниркових залоз - 1 раз на рік - Рентген кисті (кістковий вік) - 1 раз на рік Табл. 2. Діагностика різних форм при уродженої дисфункции кори надниркових залоз:
Затверджено Наказ Міністерства охорони здоров‘я України від ___________ №_____ Протокол ©2015 arhivinfo.ru Все права принадлежат авторам размещенных материалов.
|