Надання медичної допомоги дітей із ГІГАНТИЗМом ТА ВИСОКОРОСЛІСТю
Код МКХ 10: Е 22.0. -Акромегалія і гіпофізарний гігантизм Е 34.4 -Конституційна, сімейна високорослість, гігантизм Визначення: Високорослість діагностують при перевищенні довжини тіла на 1-2 стандартні відхилення (СВ, ) від середніх показників для даного віку та статі. Субгігантизм діагностують при перевищенні довжини тіла на 2-3 від середніх показників для даного віку та статі. Гігантизм діагностують при перевищенні довжини тіла >3від середніх показників для даного віку та статі. Причини: - Конституційна, сімейна високорослість. - Ендокринні: надмірна секреція СТГ, деякі форми гіпогонадизму, передчасне статеве дозрівання у дітей до пубертатного віку. - Генетичні захворювання, що супроводжуються високо рослістю (синдроми Клайнфельтера, Марфана, Сотоса, Карні, Пайла, тощо). - Аденоми гіпофізу Формулювання діагнозів: - Гігантизм. Аденома (або мікро аденома) гіпофіза - Ідіопатична високорослість. - Конституційна високорослість. План обстеження хворих з патологією росту: 1. Загальне клінічне обстеження: - Оцінка зросту і темпів росту з моменту народження і до моменту обстеження – проводиться за допомогою таблиць та перцентильних діаграм (див. додатки); розрахунок приблизного очікуваного зросту за формулою: для хлопчика = (зріст батька, см + зріст матері, см) / 2 + 6,5 см для дівчинки = (зріст батька, см + зріст матері, см) / 2 – 6,5 см - пропорції тіла, - статевий розвиток, - артеріальний тиск (наявність артеріальної гіпертензії) - визначення рівня глюкози в крові натще з наступним проведенням орального глюкозотолерантного тесту (ОГТТ) (глюкози - 1,75 г/кг маси тіла, але не більше 75 г) - ліпідний спектр крові (холестерин, тригліцериди, b-ліпопротеїди) 2. Сімейний анамнез, у т.ч. характеру темпів росту. 3. Рентгенограма кистей рук для визначення біологічного “кісткового” віку. 4. МРТ або комп‘ютерна томографія головного мозку. При необхідності – консультація нейрохірурга. 5. Гормональні дослідження: - Визначення в сироватці крові рівня СТГ та ІПФР-1 (соматомедіну С) у випадковій пробі крові. Проведення тесту з пригніченням СТГ глюкозою (у здорових осіб та при констітуційній високорослості після прийому глюкози per os в дозі 1,75 г/кг відмічається через 60 хв., 90 хв. зниження рівня СТГ в крові нижче, ніж 5 нг/мл). - Для діагностики гіпогонадізму як причини високорослості: визначення рівня в крові ЛГ, ФСГ, пролактину (при його підвищенні – повторити дослідження ще двічі у 8.00.-10.00), тестостерону, естрадіолу – в пубертатному віці. - Для діагностики дифузного токсичного зобу як причини високорослості: визначення рівня ТТГ, вT4 та вТ3, УЗД щитоподібної залози. 6. Консультації: - Невролога, при необхідності за рекомендацією невролога – проведення електроенцефалограми, ЕХО-енцефалограми. - Офтальмолога, дослідження очного дна - Генетика для виключення генетичної патології (синдром Марфана, Клайнфельтера, тощо) - Для дівчаток – консультація дитячого гінеколога, УЗД органів малого тазу. Діагностика. ©2015 arhivinfo.ru Все права принадлежат авторам размещенных материалов.
|