 |
|
Вроджені вади пупка.
У 5-10% паціентів з Меккелевим дивертикулом поступають з вродженими вадами пупка. Зовнішні, вистлані епітелієм кисти пуповини зістрічаються рідко, і їх можна бачити при народженні. Незалежно від кишки також можуть бути і інші аномалії. До хірурга часто такі діти потрапляють і зв”язку з поліпом пупка у новонародженого. Більшість поліпів пупка не пов”язані з внутрішньочеревинними аномаліями , і в цих випадках досить локального лікування ( накладання лігатури або нітрата срібла). Якщо через одну-дві обробки поліп не зменшується, або в анамнезі є вказання на виходження рідини з або норицю, необхідне більш агресивне лікування. “Поліп” насправді може бути персистуючою кишковою слизовою. Фістулографія подтвердить анатомію в цій області. При наявності омфалоілеальної фістули показана резекція нориці до кишки. Виділення полегшується, якщо встановити катетер в норицю. Пупок може мати вигляд ілеостоми, оскільки є пролапс слизової назовні . Пролапс слизової великого ступеня може приводити до кишкової непрохідності і погіршувати кровопостачання кишки. Пупковий кінець нориці відсікають і виділяють до кишки. Будь-яке прикріплення до кишки повинно бути ретельно видалено.
ПРОТОКОЛ діагностики та лікування атрезії жовчних проток у дітей Шифр МКХ -10 - Q 44.2 Клінічні форми: Корегований тип Некорегований тип. Діагностика в пологовому будинку: 1. Жовтушність шкіри (шкіра шафранового відтінку) та видимихслизових оболонок, що з'являється відразу після народження іпрогресує, не маючи тенденції до зменшення. 2. Знебарвлення стулу. 3. Сеча темного кольору. 4. Можливі крововиливи на шкірі. 5. Лабораторні дослідження: вміст білірубіну збільшується від100 до 700 мкмоль/л-реакція пряма швидка, знижені показникизгортання крові, наростають в динаміці ознаки анемії. 6. У сечі реакція на білірубін різко позитивна, уробілінвідсутній. 7. Ультразвуковий - інформація про стан жовчовивідних шляхів,розвиток цирозу і стан портального кровотоку. Виявляється такзваний "трикутний корт". Жовчний міхур представлений рудиментом. 8. Найбільш інформативний метод діагностики -пункційнабіопсія печінки й лапароскопія з наступною цистохолангіографією. 9. В сумнівних випадках і при неможливості проведення біопсіїта лапароскопії оправдана лапаротомія і ревізія. Діагностика в спеціалізованому дитячому хірургічномувідділенні. 1. Біохімічне обстеження крові (підвищується прямий білірубінта печінкові проби). 2. Оглядова рентгенографія органів грудної та черевноїпорожнини з метою виявлення супутньої патології (пневмонія,гіперплазія вилочкової залози, вади розвитку серця та діафрагми таінші). 3. Ультразвукове дослідження печінки та жовчовивідних шляхівна наявність вади розвитку. Ультразвукове дослідження необхіднопроводити двічі після 12 годинної голодної паузи та через15 хвилин після годування. 4. Ультразвукове обстеження органів черевної та грудноїпорожнини (на наявність сопутніх вад розвитку). 5. Нейросонографія. 6. Ехокардіографія. 7. Комп'ютерна томографія. Диференційна діагностика проводиться з: 1. Фізіологічною жовтяницею. 2. Гемолітичною хворобою новонароджених. 3. Внутрішньоутробною інфекцією (токсоплазмоз,цитомегаловірусна інфекція, сифіліс та інші). 4. Вроджений гепатит. 5. Сепсис. Передопераційна підготовка. 1. Інфузійна терапія (з метою дезінтоксикації, нормалізаціїбілкового складу крові). 2. Вікасол - 0,2 мл. тричі на день за 5-10 діб до операції. 3. Антибактеріальна терапія - канаміцин per os50 мг/кг х 3 рази на добу за 36 годин до операції. За 1 годину дооперації одноразово, в/м'язево добова доза антибіотика широкогоспектру дії (цефалоспоріни II або III покоління). 4. Симптоматична терапія. Хірургічне лікування. Результат його залежить від віку оперуємої дитини -максимально до 2 місяців. Корегований вид атрезії жовчних проток. 1. Біліодігістивний анастомоз (накладається анастомоз міжзагальною печінковою протокою або жовчним міхуром та порожньоюкишкою на петлі за Ру). Некоригований вид атрезії жовчних проток. 1. Портоентероанастомоз по Касаї з У-подібним міжкишковиманастомозом по Roux з формуванням антирефлюксного клапану по Zhangна У-подібному міжкишковому анастомозі. 2. Операція Вальдшмідта Оментогепатопортодуоденопексія -пасмо сальника фіксують до гепатодуоденальної зв'язки та доутвореного "вікна" на 12 палій кишці. Післяопераційне ведення хворих. 1. На протязі 4-5 діб повне парентеральне харчування зпроведенням інфузійної детоксикаційної терапії направленої накорекцію гемостазу. 2. Антибактеріальна терапія для попередження розвиткупісляопераційного холангіту (аміноглікозіди в поєднанні зцефалоспорінами 2-3 покоління). У віддаленому періоді прийомантибіотиків через рот не менше 6 місяців. 3. На 4-5 добу після операції - преднізолон 5 мг/кг напротязі 5-6 діб. 4. Стимуляція жовчовідтоку (відвар жовчогінних трав, холосас,аллохол). 5. Гепатопротектори (есенциале, легалон, Лів-52, карсіл,салозальк та інші). 6. Жиророзчинні вітаміни (A, K, E, D). 7. З 2-ої доби - сеанси ГБО, по 1 сеансу на день, кількістьсеансів 2-4 в залежності від стану дитини та ступеня відновленняперистальтики. 8. В разі припинення жлвчовідтоку в ранньомупісляопераційному періоді необхідна релапаротомія, ревізіягепотопортоентероанастомозу з видаленням грануляційної тканини. Диспансерізація. 1. Всі діти, що перенесли операції з приводу атрезії жовчнихпроток підлягають диспансерному нагляді педіатра, дитячогогастроентеролога, хірурга, інфекціоніста на протязі всьогодитячого періоду. 2. У випадках розвитку цирозу печінки хворим показанатрансплантація печінки. Реабілітаційні заходи. 1. Ферментативні препарати та гепатопротектори. 3. Корекція дисбіозу кишковика. 4. Фітотерапія.
ПРОТОКОЛ
діагностики да лікування вад розвитку,
що проявляються низькою кишковою непрохідністю
1. Шифр МКХ-10 - Q42
2. Назва захворювання:
- атрезія порожньої, клубової, ободової кишок (мембранозна,
атрезія на протязі, множинні атрезії);
- стеноз порожньої, клубової та ободової кишок;
- подвоєння кишкової трубки (кістозні, дивертикулярні,
тубулярні);
- синдром "пагоди";
- ізольований заворот тонкої кишки;
- внутрішня грижа (при дефектах брижі);
- порушення 1 періоду поворота кишечника;
- меконіальний ілеус;
- вроджені пухлини черевної порожнини (тератоми,
лімфангіоми), що зумовлюють обтурвцію кишечника.
3. Діагностика на догоспітальному етапі:
- антенатальна діагностика;
- зондування шлунку катетером N 10-12 з метою визначення
об'єму вмісту і його характеру (в нормі після народження
вміст в шлунку не перевищує 2-5мл, а за характером - це слиз
та слина);
- зондування прямої кишки з метою визначення об'єму вмісту
ампули прямої кишки та характер цього вмісту (при низькій
кишковій непрхідності меконій не відходить, зонд в пряму
кишку входить з трудом, при промиванні відходять чисті
промивні води, грудочки слизу; при частковій непрохідності
може бути невелика кількість меконію);
- визначення форми живота та зміни його форми в динаміці
(живіт прогресивно збільшується, появляється асиметрія,
видима перистальтика кишок, аускультативно-посилена
перистальтика);
- оцінка поведінки дитини (при обструктивних формах
непрохідності немовля спокійне, при странгуляційних -
неспокійне, кричить, сучить ніжками).
Слід пам'ятати, що важкість стану новонародженої дитини з
клінікою низької кишкової непрохідності пов'язана з прогресуючою
інтоксикацією.
4. Терапія на догоспітальному етапі.
Не здійснюється. Показана госпіталізація таких дітей в
реанімаційне відділення спеціалізованого хірургічного стаціонару.
5. Діагностика на госпітальному етапі:
- оглядова рентгенографія органів грудної клітки та живота у
вертикальному положенні дитини;
- іригографія лежачи (20мл водорозчинного контрасту + 20 мл
фізрозчину);
- при необхідності рентгенконтрастне дослідження після дачі
сульфату барію через рот;
- загальноклінічні та біохімічні дослідження крові та сечі;
- НСГ;
- ЕхоКГ;
- УЗД;
- консультація неонатолога, невропатолога, генетика.
6. Хірургічне лікування
Критерієм готовності новонародженого до операції є
стабілізація лабораторних показників та гемодинаміки.
Всім дітям здійснюється серединна лапаротомія. Ревізія
органів черевної порожнини з метою виявлення вади розвитку.
Застосовуються:
- сегментарна резекція кишки з анастомозом "кінець-вкінець".
- кінцева колостома та біопсія дистального сегменту кишки при
агангліозі;
- кінцева ілеостома з метою збереження ілеоцекального клапана
при локалізації препони у термінальному відділі кишки;
- ілео-колоанастомоз "кінець-в-бік" з формуванням
антирефлюксного клапану при резекції ілеоцекального відділу;
- ентеротомія, евакуація вмісту, промивання кишки і зшивання
її стінки при меконіальному ілеусі.
7. Післяопераційне лікування.
Інтенсивна терапія згідно протоколу анестезіології та
реаніматології Зондове годування після відновлення функції
кишечника (відсутність стазу, наявність стула і газів).
8. Реабілітаційні заходи.
Планові огляди хірурга 4 рази на рік на протязі першого
післяопераційного року, потім - 2 рази на рік на протязі 2 років.
При наявності скарг - за показаннями.
Вади розвитку заднього проходу і прямої кишки (такі, як атрезія ануса), були добре відомі і легко розпізнавались ще з давніх часів. Протягом багатьох століть лікарі та народні цілителі при атрезії заднього проходу просто прорізали отвір на промежині до появлення в рані меконію. При високих атрезіях лікарі робили спроби дістати з рани на промежині пряму кишку. Така операція тривала декілька хвилин, проводилась без анестезії. Частина з оперованих дітей виживали (переважно з низькими формами), більшість - помирали. А у хворих, що вижили, функція заднього проходу була порушеною. Вперше операцію, що може вважатись анопластикою, провів хірург Amussat у 1835 р. Він вперше підшив стінку прямої кишки до країв шкірної рани.
В першій половині 20-го сторіччя хірургічне лікування аноректальних атрезій проводили за допомогою промежинної (при низьких формах) або черевно- промежинної проктопластики (при високих формах). Великий вклад в проблему лікування аноректальних атрезій вніс Stefens , який провів серйозні дослідження аноректаальної ділянки дитини. У 1953 р. він запропонував сакральний доступ для оперативного лікування аноректальних атрезій. Метою цього доступу було збереження пуборектального м’язу, який відіграє важливу роль в процесі утримання калу.
Новий підхід до оперативного лікування атрезій заднього проходу і прямої кишки запропонував американський дитячий хірург Penna. Він вперше провів корекцію атрезії заднього проходу за допомогою заднього сагітального доступу
у 1980 р. Цей доступ дозволив анатомічно точно відновити промежину з хорошими косметичними і функціональними результатами. Ця операція знайшла широке розповсюдження у всьому світі. На Україні вона впроваджена у 90-х роках.
КЛАСИФІКАЦІЯ. В 1970 р. в Мельбурні прийнята класифікація аноректальних вад, згідно якої всі вони поділяються на високі, середні та низькі (по відношенню до лонопрямокишечного м”язу, m. Levator ani).
Більш повна і зручна класифікація А.І.Льонюшкіна, згідно якої всі аноректальні вади поділяють за їх видом.
Атрезії.
А. Без нориць (повні). 1. Атрезія анального каналу і прямої кишки. 2. Атрезія анального каналу. 3. Прикритий анальний отвір. 4. Атрезія прямої кишки при нормально сформованому анальному отворі.
Б. З норицями.
1. В статеву систему – у дівчат ( в матку, піхву, передвір’я піхви).
· В сечовидільну систему – у хлопчиків (в уретру, сечовий міхур).
· На промежину – у хлопчиків і дівчат.
В. Рідкісні форми ( вроджена клоака, подвоєння прямої кишки).
2. Вроджені звуження. 1. Заднього проходу і прямої кишки. 2. Заднього проходу. 3. Прямої кишки.