 |
|
Для своєчасного розпізнавання атрезії необхідно ретельно оглянути промежину в пологовому залі, а тим більше при відсутності меконію в перші 6-10 годин.
Атрезію анального отвору і прямої кишки виявляють, як правило, при першому зовнішньому огляді в пологовому будинку. При цьому видно, що анальний отвір відсутній, може бути лише лійкоподібне заглиблення шкіри в місці, де мав би бути задній прохід.
При низькій, або підлеваторній, атрезії ( коли атрезований кінець прямої кишки знаходиться на відстані до 2 см від шкіри анальної ділянки), можна виявити при пальпації ділянки ануса симптом “поштовху”. При натисканні пальцем на ділянку анальної ямки відчувається зустрічний поштовх переповненого меконієм сліпого кінця прямої кишки. Крім того, можна побачити на шкірі промежини дрібні чорні вузлики – симптом “меконієвої пігментації”. В деяких випадках шкіра на місці неперфорованого ануса являє собою витончену перепонку, крізь яку просвічує темний меконій. Таку форму атрезії називають прикритим заднім проходом.
При високій (надлеваторній) атрезії симптом “поштовху” відсутній, у дитини видно зменшену в розмірах, недорозвинуту промежину, деяке звуження тазу. Нерідко зустрічається недорозвиток або відсутність куприка, а інколи і крижової кістки.
Загальний стан дитини в перші години після народження залишається задовільним. Але через 10 – 12 годин після народження дитина стає неспокійною, починає тужитись, погано спить. У дитини не відходить меконій..
Якщо з будь-якої причини діагноз атрезії не був поставлений одразу після народження, на 2-у добу з’являються симптоми низької кишкової непрохідності: вздуття живота, блювота шлунковим вмістом, а пізніше - з домішками меконію, на черевній стінці контуруються петлі кишківника, є видима перистальтика. Дитина відмовляється від грудей, прогресують явища інтоксикації та ексікозу. Якщо дитині не провести своєчасно операцію, виникає аспіраційна пневмонія, перфорація кишківника і перитоніт, від чого дитина помирає.
Для більш точного визначення висоти атрезії (що важливо знати для вибору методу операції) застосовують спеціальний рентгенологічний метод - інверсійну рентгенографію за Вангенстіном - Райсом.
Методика дослідження : до шкіри промежини, де мав би бути анус, прикріплюють пластирем рентген - контрастну мітку, дитину беруть за ніжки, підтримують за голівку і в положенні “догори ногами” роблять знімок в двох проекціях. По відстані між газовим міхурем, що заповнює сліпий кінець прямої кишки, і контрастною міткою, визначають висоту атрезії. Якщо відстань між ними не перевищує 2 см – атрезія низька, якщо більше 2 см – висока. Більш інформативний знімок у боковій проекції. Визначити висоту атрезії можна також за допомогою пубо-кокцігеальної лінії – якщо газовий міхур розташований вище лінії, то атрезія низька, якщо ж нижче – то висока.
Перед дослідженням бажано промити дитині шлунок і надати положення Тренделенбурга за 1 – 1,5 год. до знімка. Це дослідження дає достовірну інформацію про висоту атрезії при проведенні його через 16-20 годин після народження дитини. Якщо провести дослідження в перші 12 годин, гази ще не встигають дійти до сліпого кінця прямої кишки і дійсна висота атрезії буде нижча. При неправильній укладці дитини також результат рентгенографії може бути недостовірним.
При рентгенографії в прямій проекції про висоту атрезії можна судити ще по одному критерію – відстані між сідничними буграми. Відомо, що при низькій атрезії, як і в нормі, відстань між буграми у новонароджених складає, в середньому, 2,5 см. Зменшення цієї відстані свідчить про високе розташування прямої кишки.
Для визначення висоти атрезії існує ще пункційний метод, яким зараз користуються рідко. При цьому відстань до атрезованої прямої кишки визначають по довжині голки, при якій отримано меконій при пункції.
Більш точно висоту атрезії визначають під час першого етапу оперативного лікування – накладанні колостоми.
Дещо важче діагностувати ізольовану атрезію прямої кишки. При цій ваді задній прохід розташований на своєму місці, функціонує сфінктер ануса. Запідозрюють цю патологію, як правило, при відсутності відходження меконію і виникненні симптомів низької кишкової непрохідності. Проводять дослідження прямої кишки за допомогою гумового зонду або пальця, при цьому виявляють перешкоду на глибині 1,5-5 см (в нормі зонд проходить на відстань до 10 см). Для раннього виявлення ізольованої атрезії прямої кишки необхідно всім новонародженим в пологовому залі проводити зондування прямої кишки.
Клініка норичних форм атрезій залежить від локалізації та діаметру нориць.
Нориці у статеву систему зустрічаються у дівчат. Основним симптомом нориці є виділення меконію, а пізніше калу і газів зі статевої щілини. Нориці в порожнину матки зустрічаються дуже рідко. Вони завжди вузькі, тому меконій з них не виділяється і діагностувати їх важко (переважно вони діагностуються під час операції).
При атрезії з норицею в піхву є виділення меконію з піхви. Але адекватного спорожнення кишечника ці нориці не забезпечують, тому у дівчат виникає гостра або хронічна кишкова непрохідність. Постійне попадання кишкового вмісту в піхву призводить до інфікування статевих шляхів і висхідної інфекції черевної порожнини, розвитку пельвіоперитоніту та інфекції сечовивідних шляхів.
Самою частою формою аноректальних вад у дівчат є атрезія з ректовестибулярною норицею . Ці нориці переважно є широкими і короткими, тому можуть при правильному догляді забезпечити вільну евакуацію калу з прямої кишки, особливо в перші місяці життя. Після переходу на догодовування або на штучне вигодовування часто виникають закрепи, що може призвести до вторинного мегаколон. Характерним є те, що атрезії з норицями в матку і піхву є високими, вони часто супроводжуються інфантилізмом зовнішніх статевих органів та зіянням статевої щілини. Атрезії з норицями в передвір’я піхви завжди низькі статеві органи при цьому розвинуті нормально. Для уточнення локалізації нориці та висоти атрезії можна провести фістулографію та дослідження за допомогою металічного зонду.
Атрезії з норицями в сечовидільну систему зустрічаються у хлопчиків. У дівчат описані казуїстичні випадки подібної патології. Нориці виникають між прямою кишкою та сечовим міхуром або між прямою кишкою та уретрою (простатичною або бульварною частиною). Крім ознак самої атрезії, виявляють, що при крику дитини з уретри виділяються міхурці газу, а сеча відходить з домішками меконію.
При ретельному спостереженні за характером сечопуску у дитини, можна визначити локалізацію нориці. При уретральній нориці меконій і гази відходять з уретри в незначній кількості. Крім того, перші порції сечі змішані з меконієм, а наприкінці сечопуску відходить чиста сеча. Відродження газів з уретри спостерігається і поза актом сечопуску. При міхурній нориці, навпаки, кінцеві порції сечі більш інтенсивно забарвлені меконієм. Меконій і гази відходять в значній кількості, особливо при натисканні на надлобкову ділянку. Поза актом сечопуску гази не виділяються, поскільки сфінктер сечового міхура утримує їх.
Уточнити локалізацію нориці дозволяє катетеризація сечового міхура та уретрографія. Якщо при катетеризації сечового міхура сеча виділяється прозора, значить нориця уретральна, якщо сеча забарвлена меконієм – нориця міхурна.
Ці нориці небезпечні тим, що призводять до інфікування сечових шляхів та виникнення пієлонефриту, а пізніше і уросепсису. Часто нориці в сечовидільну систему бувають вузькими і нічим клінічно не проявляються, тому під час операції необхідно переконатись у відсутності цих нориць.
Атрезії з норицями на промежину спостерігаються як у хлопчиків, так і у дівчат (у хлопчиків дещо частіше). Діагностуються вони при зовнішньому огляді. Ці нориці можуть бути як широкими (при цьому забезпечують вільне спорожнення прямої кишки), так і вузькими (у хлопчиків). У дівчат вони відкриваються між задньою спайкою статевих губ і місцем, де повинен розташовуватись задній прохід. У хлопчиків вони можуть відкриватись поблизу від заднього проходу, на калитку і, навіть, в ділянці статевого члена. Атрезія при цих норицях завжди низька.
Вроджені стенози ануса і прямої кишки складають 10-15% від всіх аноректальних вад.
Клініка вроджених стенозів заднього проходу і прямої кишки залежить від протяжності і ступеня стенозу. Стенози локалізуються частіше за все в ділянці гребінцевої лінії анального кільця. Якщо є неповна перфорація анального отвору, це видно при огляді. Ступінь звуження може бути такою, що у дитини розвивається гостра низька кишкова непрохідність. Протяжність стенозу може коливатись від кількох міліметрів до 2-4 см.
У деяких хворих анальний отвір сформований нормально, а звуження розташоване в дистальному відділі прямої кишки. В перші місяці життя вада може не проявитись, а з 5-6 міс. (після введення догодовування) виникають затруднення дефекації, вздуття живота, хронічна калова інтоксикація (розвивається вторинний мегаколон). Стілець відходить у вигляді стрічки. Локалізацію і ступінь звуження встановлюють за допомогою пальцевого ректального дослідження та розширювачів Гегара. При ректальному дослідженні визначають щільне кільце, крізь яке тяжко провести палець. За ступенем вираженості стенози поділяють на 3 стадії: компенсовану, субкомпенсовану і декомпенсовану. Для діагностики можна застосувати іригографію, при цьому встановлюють довжину звуження і стан вище розташованих відділів товстої кишки. Інколи доводиться диференціювати вроджені стенози з хворобою Гіршспрунга, пресакральними дермоідними кістами, тератомами.
Ектопії анального отвору – це вади, при яких задній прохід розвинутий і функціонує нормально, але розташований в незвичному місці – в передвір’ї піхви або на промежині, ближче до статевих органів. При ектопії анального отвору порушень відходження калу у хворих нема. Приводом звернення до лікаря є тільки ненормальне розташування заднього проходу. При промежинній ектопії задній прохід розташований біля кореня мошонки у хлопчиків або задньої спайки промежини у дівчат, при вестибулярній ектопії – в передвір’ї піхви. Ектопію необхідно диференціювати з норичними формами атрезії. Диференційну діагностику проводять за допомогою визначення сфінктерного рефлексу. При ектопії він визначається навколо ектопованого отвору, при атрезії - в місці, де мав би бути задній прохід.
Ізольовані нориці ( при нормально сформованому анусі) зустрічаються рідко. Клініка і діагностика їх принципово не відрізняється від норичних форм атрезії, тільки задній прохід при цьому функціонує нормально.
Персистуюча клоака у дівчат – дуже складна вада, при якій пряма кишка, піхва і сечовивідні шляхи зливаються у єдиний канал. Запідозрюють цю ваду в тих випадках, коли у новонародженої дівчинки з атрезією ануса геніталії мають дуже малі розміри. При розведенні статевих губ можна побачити на промежині єдиний отвір. Протяжність загального каналу складає від 1 до 7 см. При довжині загального каналу більше 3,5 см, хірургічне лікування викликає значні труднощі. Часто піхва перерозтягнута і заповнена слизистим секретом (гідрокольпос). Інколи при клоаці спостерігають подвоєння піхви і матки.
До рідкісних аноректальних вад відносять також подвоєння прямої кишки. Розрізняють подвоєння тубулярні, кістозні і дивертикулярні. При тубулярних подвоєннях є додаткова кишкова трубка, яка інтимно зв’язана з прямою кишкою, може сполучатись з нею або бути ізольованою. При дивертикулярних подвоєннях є випинання у вигляді дивертикула на кишці, який інколи має окрему брижейку. Кистозне подвоєння являє собою округлу кісту, яка розташована на кишці і з просвітом її не сполучається. Інколи слизова додаткової кишки складається з ділянок слизової шлунка або дванадцятипалої кишки.
Подвоєння прямої кишки може перебігати безсимптомно або проявлятись закрепами, ознаками гострої або хронічної непрохідності. В деяких випадках в подвоєній кишці виникають пептичні виразки, які проявляються кровотечею, перфорацією і перитонітом. Якщо подвоєна пряма кишка розташована високо, її можна про пальпувати внизу живота у вигляді рухомої еластичної пухлини. Діагностувати подвоєння допомагає пальцеве ректальне дослідження, ректороманоскопія, іригографія.
ЛІКУВАННЯ аноректальних вад хірургічне. При своєчасній діагностиці і відсутності ускладнень особливої передопераційної підготовки не потрібно. При пізньому поступленні дитини проводять зондування шлунку, зігрівання дитини, призначають інфузійну терапію з метою дезинтоксикації, корекції водно-сольового та білкового обміну. При аноректальних атрезіях показано невідкладне оперативне втручання, тактика якого залежить від висоти атрезії. При низьких вадах (вони представлені на таблиці), коли висота їх не перевищує 1см, проводиться оперативне лікування в один етап – мінімальна задня сагітальна або передня сагітальна анопластика. Це такі форми атрезії, як прикритий задній прохід, аноректальна атрезія з промежинною норицею, стеноз заднього проходу.
В усіх інших випадках хірургічне лікування складається з кількох етапів. Першим етапом є накладання колостоми. Найкращим методом колостомії при лікуванні аноректальних аномалій є роздільна сигмостома. При цьому привідний і відвідний кінці нисхідної або сигмовидної кишки виводять на передню черевну стінку на відстані 5-6см один від одного через окремі розрізи. Це забезпечує надійну декомпресію кишечника, виключає закидання калу у відвідну кишку і зменшує небезпеку інфікування при проведенні основної операції.
Пластику заднього проходу проводять через 2-3 місяці після накладання колостоми, інколи і пізніше – в 6-місячному віці. Існує багато методів радикального оперативного лікування аноректальних атрезій, але на сьогоднішній день операцією вибору є задня сагітальна проктопластика, яка запропонована американським дитячим хірургом Penna. Із заднього сагітального доступу можна корегувати любу форму аноректальних вад. В залежності від характеру вади змінюється лише довжина розрізу. При високих атрезіях інколи доповнюють цей доступ лапаротомією.
Хворого кладуть на операційний стіл обличчям вниз з припіднятим тазом. Обов’язково проводять катетеризацію уретри. Розріз роблять по середній лінії від крижевої кістки до центру зовнішнього сфінктеру. При низьких атрезіях розріз починають від верхівки куприка. Під час операції використовують електростимулятор для визначення скорочення м’язів, що дозволяє розсікати м’язевий комплекс чітко по центру. Основна перевага цього доступу в тому, що ніяких важливих судин і нервів за ходом його не зустрічається, і він дозволяє зберегти сім’явиносячий проток, сечоводи, простату, уретру. Хірург знаходить атрезовану пряму кишку, мобілізує її і низводить на промежину. При цьому важливо провести кишку чітко по центру леватора і сфінктерів, які ушиваються над низведеною кишкою. При наявності нориць їх висікають і ушивають. Низведену пряму кишку розсікають і підшивають до країв шкіри по центру сфінктера.
Ця методика операції дозволяє уникнути такого частого післяопераційного ускладнення, як нетримання калу.
Після операції призначають хворим антибіотики. Через 2 тижні після операції починають профілактичне бужування розширювачами Гагара, яке проводиться спочатку двічі на тиждень. Тривалість бужування 6-7 місяців. Закриття цекостоми проводять через 1 – 2 місяці після проктопластики.
Можливі післяопераційні ускладнення: нагноєння рани, рубцевий стеноз, розходження швів.
При стенозах прямої кишки розсікають її в поздовжньому напрямку і ушивають в поперечному. Якщо стеноз зумовлений фіброзним кільцем, проводять циркулярне висічення кільця. При стенозі заднього проходу проводять анопластику.
Після операції проводять курс бужування розширювачами Гагара.
При ектопіях заднього проходу проводять задню сагітальну або передню сагітальну проктопластику (по Моларду).
Всі хворі, які перенесли операції з приводу аноректальних вад, знаходяться під диспансерним спостереженням.
ПРОТОКОЛ
лікування аноректальних вад розвитку у дітей
1. Шифр - Q 42; Q 43.
2. Назва захворювання - аноректальні вади розвитку.
Класифікація аноректальних вад розвитку:
I - Атрезії ануса і прямої кишки без нориць
1. Низькі форми (Q 42.3):
а) прикритий анальний отвір;
б) атрезія анального каналу.
2. Інтермедіальні форми (Q 42.1):
а) атрезія анального каналу і прямої кишки;
б) атрезія прямої кишки при нормально сформованому анальному
отворі.
3. Високі форми (Q 42.1):
а) атрезія анального каналу і прямої кишки;
б) атрезія прямої кишки при нормально сформованому анальному
отворі.
II - Атрезії ануса і прямої кишки з норицями
1. Низькі форми (Q 42.2):
а) на промежину;
б) у присінок піхви;
в) на статевий член, мошонку.
2. Інтермедіальні форми (Q 42.0):
а) у піхву (у нижню третину);
б) в уретру (мембранозну частину).
3. Високі форми (Q 42.0):
а) у піхву (у середню і нижню третину);
б) у матку;
в) у простатичну частину уретри;
г) у сечовий міхур;
д) клоакальні форми атрезії ануса і прямої кишки (Q 43.7).
III - Уроджені нориці при нормально сформованому анусі
(Q 52.2; Q 64,7)
1. Низькі форми:
а) на промежину;
б) у присінок піхви.
2. Інтрамедіальні форми:
а) у піхву;
б) в уретру.
3. Високі форми:
а) у матку;
б) у сечовий міхур.
IV - Уроджені звуження
1. Низькі форми (Q 42.3):
а) анального отвору;
2. Інтермедіальні форми (Q 42.1):
а) анального отвору і прямої кишки.
3. Високі форми (Q 42.1):
а) прямої кишки.
V - Ектопія анального отвору (Q 43.5)
1. Низькі форми:
а) промежинна;
б) вестибулярна.
3. Діагностика на догоспітальному етапі:
а) пренатальна УЗ-діагностика плоду;
б) огляд промежини після народження:
- відсутність анального отвору;
- наявність уроджених патологічних співусть на промежину,
присінок піхви;
- виділення калу, газів з піхви, сечівника;
- наявність уроджених патологічних нориць при нормально
сформованому анусі.
4. Терапія на догоспітальному етапі:
а) виключення годівлі;
б) термінове дренування шлунка;
в) транспортування в спеціалізовану клініку.
5. Діагностика на госпітальному етапі:
I. Новонароджені з аноректальними аномаліями:
а) огляд промежини;
б) при відсутності анального отвору і видимих нориць
(промежинних, вестибулярних, низьких вагінальних)
виконується:
- інвертографія по Вангенстін-Каковичу-Ріссу через
18-20 годин після народження;
- УЗД промежини для визначення висоти атрезії прямої кишки.
в) УЗД органів черевної порожнини, заочеревинного простору,
грудної клітки, головного мозку для діагностики сукупної
патології.
II. Основні клінічні критерії для діагностики аноректальних
вад:
а) відсутність анального отвору;
б) наявність патологічних нориць у присінок піхви, на
промежину;
в) виділення калу і газу з піхви і сечівника;
г) наявність чи відсутність серединного шва;
д) наявність чи відсутність воронкоподібного поглиблення і
пігментації шкіри в місці належного перебування ануса;
е) відстань між сідничними буграми;
ж) наявність єдиного отвору на промежині при клоакальній
формі атрезії ануса.
з) наявність "провисаючого" тазоваго дна
III. Обов'язкова лабораторна діагностика: клінічний аналіз крові,
сечі; біохімічний аналіз крові; коагулограма; група, резус-фактор
крові.
IV. Обов'язкова інструментальна діагностика:
а) інвертографія по Вангенстін-Каковичу-Ріссу;
б) УЗД для визначення висоти атрезії прямої кишки;
в) уретроцистографія, цистографія, кольпоскопія - додаткові
діагностичні заходи;
г) комп'ютерна томографія промежини.
V. Обов'язкові консультації фахівців:
- педіатр;
- анестезіолог-реаніматолог.
VI. Додаткові діагностичні методи, консультації.
При наявності сукупних аномалій інших органів і систем дитина
консультується суміжними фахівцями, проводиться додаткове
обстеження, рекомендоване консультантом.
6. Хірургічне лікування.
I. Передопераційна підготовка: зміцнення загального стану і
корекція вторинних змін обміну:
- дієта з мінімальним вмістом шлаків, багата на білки і
вітаміни, білкові і вітамінні інпіти, що включають вітаміни
A, E, D, C, PP, B1, B2, B5, B6, B12, біотин і мінеральні
речовини: кальцій, фосфор, калій, натрій, магній, мідь,
марганець, залізо, цинк, йод, селенів; енергетична цінність
складала 1884-2177 кДж;
- при наявності залізодефіцитної анемії - препарати заліза
(ферроплекс, ферамід, актиферин);
- стимуляція синтезу власного білка, імунокоригуюча і
метаболічна терапія - негормональна анаболічна терапія
(рибоксин); похідні піримідину (пентоксил, метилурацил);
- детоксикація - ентеросорбція (вугільні сорбенти марки СКН
із розрахунку 1 г/кг маси тіла у дітей до 1 року життя і
3 г/кг у дітей старше 1 року. Ентеросорбцію проводити
протягом 10 днів у сполученні з ферментною терапією (фестал,
ензистал, панкреатин, мезим-форте, креон) і селективною
деконтамінацією з використанням аміноглікозидів,
цефалоспоринів за 4 доби до операції per os під контролем
аналізу калу на дисбактеріоз; за 30 хвилин до початку
операції одноразово внутрішньовенно вводили добову дозу
антибіотиків цефалоспоринового ряду;
- протигрибкова терапія - фунгіцидні препарати (ністатин,
леворин, нізорал);
- лікування дисбактеріозу - еубіотики, біфідум-колібактерин;
- очищення товстої кишки від калових мас: кефирно-ацидофільна
дієта за 2 доби до операції, очисні гіпертонічні клізми 10%
розчином хлориду натрію 2 рази в день протягом 2 діб перед
операцією;
- корекція вторинного комбінованого імунодефіцитного стану
(тактивін, інтерферон) у сполученні з мембраностабілізуючою
терапією (ессенціале).
Препарати застосовували у вікових дозуваннях, а також у
залежності від стану кожного, окремо узятого, пацієнта.
II. Оперативне лікування:
-----------------------------------------------------------------------
| | Терміни | Способи оперативного |
| Види аноректальних вад |оперативного| лікування |
| | лікування | |
|---------------------------------------------------------------------|
|I - Атрезії ануса і прямої кишки без нориць |
|---------------------------------------------------------------------|
|1. Низькі форми: |
|---------------------------------------------------------------------|
|а) прикритий анальний отвір |з 2-ї доби |Висічення анальної |
| |життя |мембрани |
|--------------------------------+------------+-----------------------|
|б) атрезія анального каналу |з 2-ї доби |МСАРП |
| |життя | |
|--------------------------------+------------+-----------------------|
|2. Інтермедіальні форми: |з 2-ї доби |Розділова колостомія |
|а) атрезія анального каналу і |життя |на низхідну кишку |
| прямої кишки; |------------+-----------------------|
|б) атрезія прямої кишки при |з 3 до |Задньосагітальна |
| нормально сформованому |4 місяців |проктоанопластика |
| анальному отворі. | | |
|--------------------------------+------------+-----------------------|
|3. Високі форми: |з 2-ї доби |Розділова колостомія |
|а) атрезія анального каналу і |життя |на низхідну кишку |
| прямої кишки; |------------+-----------------------|
|б) атрезія прямої кишки при |з 3 до |Задньосагітально- |
| нормально сформованому |4 місяців |черевно-промежинна |
| анальному отворі. | |проктоанопластика |
|---------------------------------------------------------------------|
|II - Атрезії ануса і прямої кишки з норицями |
|---------------------------------------------------------------------|
|1. Низькі форми: | | |
|--------------------------------+------------+-----------------------|
|а) на промежину: - дівчинки |з 6 до |Передньопромежинна |
| |12 місяців |мінімальна |
| | |проктопластика або ЗСАР|
| |------------+-----------------------|
| - хлопчики |з 6 до |Задньосагітальна |
| |12 місяців |проктопластика |
|--------------------------------+------------+-----------------------|
|б) у присінок піхви |з 3 до |Задньосагітальна |
| |4 місяців |проктопластика |
|--------------------------------+------------+-----------------------|
|в) на статевий член, мошонку |з 3 до |Задньосагітальна |
| |4 місяців |проктопластика |
|---------------------------------------------------------------------|
|2. Інтермедіальні форми: |
|---------------------------------------------------------------------|
| |з 2 дня |Колостомія |
| |життя | |
|--------------------------------+------------+-----------------------|
|а) у піхву (у нижню третину) |з 3 до |Задньосагітальна |
| |4 місяців |проктопластика |
|--------------------------------+------------+-----------------------|
|б) в уретру (мембранозну |з 2-ї доби |Розділова колостомія |
|частину) |життя |на низхідну кишку |
| |------------+-----------------------|
| |з 3 до |Задньосагітальна |
| |4 місяців |проктопластика |
|--------------------------------+------------+-----------------------|
|3. Високі форми: |з 2-ї доби |Розділова колостомія |
|а) у піхву (у середню і нижню |життя |на низхідну кишку |
|третину) |------------+-----------------------|
|б) у матку | |Задньосагітально- |
|в) у простатичну частину уретри |з 6 до |черевно-промежинна |
|г) у сечовий міхур |12 місяців |проктоанопластика |
|д) клоакальні форми атрезії | | |
|ануса і прямої кишки | | |
|---------------------------------------------------------------------|
|III - Уроджені нориці при нормально сформованому анусі |
|---------------------------------------------------------------------|
|1. Низькі форми: |
|---------------------------------------------------------------------|
|а) на промежину |з 1 до |Екстирпація нориці |
| |2 років | |
|--------------------------------+------------+-----------------------|
|б) у присінок піхви |з 1 до |Інвагінаційна |
| |2 років |екстирпація нориці |
|--------------------------------+------------+-----------------------|
|2. Інтрамедіальні форми: |з 3 до |Усунення нориць |
|а) у піхву |4 місяців |передньо-промежинним |
|б) в уретру | |доступом |
|--------------------------------+------------+-----------------------|
|3. Високі форми: |з 3 до |Усунення нориць через |
|а) у матку |4 місяців |лапаротомічний доступ |
|б) у сечовий міхур | | |
|---------------------------------------------------------------------|
|IV - Уроджені звуження |
|---------------------------------------------------------------------|
|1. Низькі форми: |З моменту |Бужування стенозу |
|а) анального отвору |виявлення | |
| |------------+-----------------------|
| |з 3 до |При неефективності |
| |4 місяців |консерва-тивного |
| | |лікування промежинна |
| | |проктопластика |
|--------------------------------+------------+-----------------------|
|2. Інтермедіальні форми: |З 2 дня |Колостомія |
|а) анального отвору і прямої |------------+-----------------------|
|кишки |з 3 до |При неефективності |
| |4 місяців |консерва-тивного |
| | |лікування задньо- |
| | |сагітальна |
| | |проктопластика |
|--------------------------------+------------+-----------------------|
|3. Високі форми: |З 2 дня |Колостомія |
|а) прямої кишки |------------+-----------------------|
| |з 3 до |При неефективності |
| |4 місяців |консерва-тивного |
| | |лікування черевно- |
| | |промежинна |
| | |проктопластика за |
| | |Ромуальді-Ребейном |
|---------------------------------------------------------------------|
|V - Ектопія анального отвору |
|---------------------------------------------------------------------|
|1. Низькі форми: |
|---------------------------------------------------------------------|
|а) промежинна |з 3 до |Передньопромежинна |
| |4 місяців |проктопластика |
|--------------------------------+------------+-----------------------|
|б) вестибулярна |з 3 до |Задньосагітальна |
| |4 місяців |проктопластика |
-----------------------------------------------------------------------
7. Післяопераційне лікування.
Після закінчення операції дитина переводиться у ВРІТ.
Ціль лікування - боротьба з хірургічною агресією та її
наслідками.
Засоби - інфузійна посиндромна, симптоматична терапія,
парентеральне, лікувальне ентеральне харчування з 2-ї доби після
операції (білкові, вітамінні інпіти).
Комплексна антибактеріальна терапія протягом 10 діб
(аміноглікозид, цефалоспорин, метрогіл).
Заходи місцевого характеру, що забезпечують догляд за раною,
профілактику нагноєння, рецидив нориць й ін. Положення дитини: на
спині, ноги фіксовані в розведеному положенні, підвішені на
пелюшках за бічні поперечини ліжка, під сідниці м'який валик.
Догляд за раною: дві обов'язкові планові перев'язки в день з
обробкою рани антисептичними розчинами (1,5% розчин йоду, 70%
розчин етилового спирту), замінювати пов'язки й обробляти рани
розчинами антисептиків. У хворих з ректоуретральними норицями
велику увагу приділяти контролю за нормальним функціонуванням
епіцистостом й уретральних катетерів. Для боротьби з інфекцією
сечових шляхів застосовувати уросептики (фурагін, палін).
Профілактика стенозу заднього проходу: бужування неоануса,
іонофорез із препаратами, що розсмоктують, опромінення неоануса
ультразвуком з 9-го дня після операції.
Тренування новоствореної кишки, вироблення нормального позиву
до дефекації: регулярне спорожнювання кишечнику за допомогою
очисних і контрастних тренувальних клізм, які здійснювати з 30-го
дня післяопераційного періоду протягом 20-30 днів підряд.
Одночасно спонукати дитину робити "вправу на утримання": спочатку
дитину спонукають утримувати 100-150 мл рідини, а потім кількість
рідини збільшувати до появи позиву до дефекації. Спорожняти
кишечник порціонно, для чого маленьких дітей періодично піднімати
з горщика. Тривалість післяопераційного лікування складає в
середньому 2 місяці.
8. Реабілітаційні заходи.
Ціль - закріплення навичок самостійної дефекації, тобто
нормалізація функції прямої кишки та її сфінктерного апарату.
Проводити лікувально-виховні заходи, лікувальну фізкультуру,
фізіотерапію, санаторне лікування.
Лікувально-виховні заходи покликані створити у дитини
позитивний емоційний фон, уселити впевненість у сприятливі
результати лікування. Організуюча роль повинна належати лікуючому
лікарю, від якого батьки, вихователі дошкільної установи чи
шкільні педагоги повинні одержувати вказівки і рекомендації,
зокрема школяреві дуже важливо створити такі умови, щоб він у
будь-який час міг безперешкодно залишити клас для спорожнювання
кишечнику. Недотримання даної рекомендації веде до систематичного
придушення рефлексу, що приводить до зриву адаптації та
функціональних відхилень, наслідком яких є конфлікт із товаришами.
Лікувальна фізкультура зміцнює здоров'я, поліпшує фізичний
розвиток, розширює функціональні можливості системи травлення, що
можливо з одночасним проведенням лікувального масажу передньої
черевної стінки по ходу пасажу кишкового вмісту. Для зміцнення
сфінктерного апарату застосовується місцева лікувальна гімнастика
(тренування сфінктера): у задньопрохідний отвір уводити гумову
трубку діаметром близько 2 см на глибину 4-5 см і просити дитину
стискати її сфінктером, починаючи з 3-5 скорочень і поступово
доводити до 25-30. Після цих вправ дитина повинна ходити з
трубкою, утримуючи її протягом 5 хвилин.
Для нормалізації скорочувальної функції ободової кишки та
сфінктерного апарату прямої кишки застосовувати фізіотерапію,
центральне місце в який належить електростимуляції, що особливо
ефективна при впливі на гладку мускулатуру. Електростимуляцію
можна проводити або діадинамічними струмами, або синусоїдальними
модульованими струмами, або імпульсними струмами з прямокутною та
експотенційною формою імпульсів. Тривалість процедури
15-20 хвилин. Курс лікування 15-20 процедур. При нетриманні калу
ефективна електростимуляція сфінктерного апарату прямої кишки за
допомогою ректального електрода (ректальний ендотон). Курс
лікування складається з 15-25 щоденних процедур тривалістю
15 хвилин з частотою дратівних імпульсів 50 Гц. При необхідності
курс лікування повторюють через 3-6 місяців. Одночасно призначають
тренувальні клізми.
9. Санаторно-курортне лікування.
Закріпленню результатів лікування аноректальних вад розвитку
сприяє санаторно-курортне лікування, яке краще проводити в
санаторіях Трускавця, Березовських мінеральних вод.
Вважаємо за необхідне підкреслити, що програма реабілітації
повинна бути індивідуальною. Тривалість її може бути від декількох
місяців до декількох років.
ПРОТОКОЛ
лікування хвороби Гіршпрунга у дітей
1. Шифр - Q 43.1
2. Назва захворювання - хвороба Гіршпрунга (ХГ):
а - гостра форма;
б - підгостра форма;
в - хронічна форма.
Залежно від обсягу ураження відрізняють ХГ:
1 - ректальна: а) з ураженням промежинного відділу;
б) з ураженням ампулярної частини;
2 - ректосигмоїдна: а) з ураженням частини сигмоподібної
кишки;
б) з субтотальним або тотальним її
ураженням;
3 - субтотальна: а) з ураженням поперечноободової кишки;
б) з поширенням ураження на праву
половину кишковика;
4 - тотальна форма ХГ.
3. Діагностика на догоспітальному етапі.
Скарги. Основними клінічними симптомами хвороби Гіршпрунга є:
закрепи, затримка газів, здуття кишковика. У частини дітей
раннього віку прояви хвороби можуть починатися з проносу.
Необхідно мати на увазі, що парадоксальне випорожнення (після
закрепів) - постійний пронос у новонародженого, особливо якщо
одночасно присутня блювота і значне збільшення черевної порожнини,
повинно викликати підозру на хворобу Гіршпрунга.
Значне місце в діагностиці відводиться даним як анамнезу
хвороби, так і життя.
При збиранні анамнезу хвороби необхідно встановити наступні
дані: з якого віку з'явились закрепи; скільки діб не буває
самостійного випорожнення; чи спостерігалося в дитини після
тривалого закрепу послаблення випорожнення (пронос); чи
проводились очисні клізми, як часто, та їх ефективність; чи
обстежувалася дитина раніше, результати обстеження; які види
терапії отримала дитина на момент огляду, та чи був ефект від
консервативного лікування і скільки він тривав.
Необхідно завжди аналізувати дані анамнезу життя: як
прохоила вагітність у матері; чи відійшов меконій в перші
24 години життя дитини, та час його відходження; чи змінився
характер після введення підгодовування або переводу дитини на
штучне вигодовування; яка динаміка ваги тіла дитини в період
новонародженості, та чи була гіпотрофія; які захворювання
перенесла дитина на момент огляду.
В подальшому після збору анамнезу проводиться загальний огляд
хворого, який дозволяє оцінити психічний та фізичний розвиток
дитини. При дослідженні живота необхідно звернути увагу на: його
розміри, стан шкіри та підшкірної клітковини, судини і
конфігурацію живота (збільшення в об'ємі, асиметричність,
розширення реберної дуги, стоншення передньої черевної стінки).
При дослідженні черевної порожнини обов'язковим є проведення
пальпації та аускультації.
4. Терапія на догоспітальному етапі не проводиться, підозра
на ХГ є причиною для госпіталізації у дитячий хірургічний
стаціонар.
5. Діагностика на госпітальному етапі. З урахуванням даних
скарг, анамнезу хвороби, життя і загального огляду хворого
(див. п. 3) проводиться детальний візуальний огляд ректоанальної
області, що дозволяє виявити тонус сфінктера, а також пальцьове
ректальне дослідження - необхідне доповнення до візуального огляду
ректоанальної області, що є першим із спеціальних методів
обстеження, під час якого оцінюється стан ампули прямої кишки та
тонус сфінктера.
Обов'язковим є проведення загально-клінічного обстеження та
УЗД для діагностики супутньої патології.
Визначна роль відводиться променевим методам діагностики, які
є обов'язковими. При гострій формі ХГ у періоді новонародженості
виконується оглядова рентгенографія органів черевної порожнини
(ОЧП) та іригографія, що дозволяє диференціювати ХГ від інших
видів низької кишкової непрохідності (оцінюють стан кишкових
петель, наявність мікроколону та інших видимих змін).
Провідною маніпуляцією у діагностиці ХГ є рентгеноконтрастне
дослідження кишковика - іригографія. Маніпуляція вимагає наявності
3 лікарів-спеціалістів: хірурга, рентгенолога,
анестезюлогареаніматолога. Виконується з використанням барієвої
суміші, що готується на фізіологічному розчині з розрахунку
1 частина барію : 4 частини розчину. Знімки виконуються в
2 проекціях - прямій та боковій - на початку заповнення, при
заповненому контрастом кишковику та після його випорожнення.
Положення хворого під час дослідження - на лівому боці з
приведеними до живота ногами. Кількість контрастної рідини, яка
вводиться хворій дитині, приведена в табл. 1.
Таблиця 1
Кількість контрасту залежно від віку
------------------------------------------------------------------
| Вік дитини | Кількість |
| | контрастної речовини |
|---------------------------------+------------------------------|
| Новонароджений | 30-50 мл |
|---------------------------------+------------------------------|
| Діти грудного віку | 50-100 мл |
|---------------------------------+------------------------------|
| Діти 1-3 років | 100-200 мл |
|---------------------------------+------------------------------|
| Діти 3-7 років | 300-500 мл |
|---------------------------------+------------------------------|
| Діти старшого віку | Не менше 700 мл |
------------------------------------------------------------------
При інтерпретації іригограми увага звертається на наступні
рентгенологічні ознаки ХГ:
- наявність лійкоподібного переходу від дистальної звуженої в
діаметрі до проксимальної розширеної ділянки кишки*.
_______________
* 1 - у новонароджених цей метод діагностики утруднений, тому
що в перші дні та тижні життя різниця в діаметрі зони агангліозу
та вище розташованих відділів товстої кишки незначна; 2 - при
короткому агангліонарному сегменті розширення нормально
інервованих відділів та лійкоподібний перехід в агангліонарну
ділянку розвиваються у дітей грудного віку в 2-3 місяці, можливо
пізніше, що потребує повторної іригографії; 3 - поєднання хибно
негативної рентгенологічної картини з чітко визначуваним
гістологічним агангліозом характерно для новонароджених та
пацієнтів з тотальним агангіозом товстої кишки.
Важливе значення в діагностиці відводиться проведенню біопсії
стінки прямої кишки, яка виконується двома способами. Пошарова
ректальна біопсія - проводиться під загальним знеболенням і під
час якої береться ділянка м'язового шару прямої кишки розміром
2 х 1 см; біопсійний матеріал повинен обов'язково вміщувати
обидва м'язових шари. Пункційна біопсія, яка виконується за
допомогою біопсійних затискачів-кусачок фіброколоноскопа та без
наркозу, - береться слизовий та підслизовий шари, - виконується на
2-3 см вище зубчатої лінії, потім на 2-2,5 см вище першого, а
потім на 2-2,5 см вище другого місця біопсії і т.д., так як в
більш дистальних відділах прямої кишки щільність розташування
гангліозних клітин зменшується, - дозволяє знайти клітини
мейснеровського субмукозного сплетення.
Після проведення біопсії їх ділянки підлягають
нейрогістохімічному дослідженню - активність ацетилхолінестерази
(АХЕ) визначається за методом Карновського і Рутса. Залежно від
вираженості реакції на АХЕ виділяють 4 варіанта показників: хворі
з різко позитивною реакцією - в м'язовій пластинці слизової
оболонки визначається великий вміст дифузно розташованої АХЕ;
хворі з позитивною реакцією на АХЕ - відмічається не настільки
щільне розташування АХЕ-позитивної речовини, а холінергічні
волокна тонше і розташовуються в один рядок, рідко - в декілька
рядків; хворі зі слабкопозитивною реакцією на АХЕ - позитивні
волокна у власне слизовій оболонці розташовуються в один шар у
вигляді тонкої сітки, нерівномірно; хворі з негативною реакцією на
АХЕ - тільки у м'язовій пластинці слизової оболонки цих хворих
спостерігається невелика кількість АХЕ позитивних коротких товстих
волокон.
При ХГ реакція на АХЕ завжди різко позитивна або позитивна.
6. Хірургічне лікування. Лікування хвороби Гіршпрунга тільки
оперативне, а тому важливе значення має як передопераційна
підготовка, так і подальші етапи лікування.
Передопераційна підготовка. Метою передопераційної підготовки
є нормалізація випорожнення (якщо це можливо), корекція загальних
зрушень в організмі, профілактика або лікування ентероколіту,
дисбактеріозу, ферментативних порушень, яка починається з дня
надходження хворого в стаціонар і продовжується в процесі
обстеження хворого до моменту операції.
До основних елементів передопераційної підготовки ХГ
належать:
- Дієта - перевага віддається продуктам, багатим на
клітковину, рослинні олії, тваринні масла, кисломолочні продукти.
- Після госпіталізації призначають дієту з мінімальним
вмістом шлаків, багату на білок та вітаміни (білкові та вітамінні
інпіти, які містять вітаміни A, E, D, C, PP, B1, B6, B5, B12,
біотин та мінеральні речовини: кальцій, фосфор, калій, натрій,
магній, мідь, марганець, залізо, цинк, йод, селен, енергетична
цінність яких складає 1884-2177 кДж).
- За 2-3 дні до операції залишають овочеві супи та
кисломолочні суміші.
- Активне лікування калової інтоксикації:
1. Призначення послаблюючих засобів: Вазелінова олія
(в інтервалах між прийомами їжі) в дозах: до 3 років - по 1 ч.л.
3 рази на день, до 7 років - по I дес. л. 3 рази на день, старші
діти - по I стол. л. 3 рази на день.
2. Пробіотики (еубіотики). Препарати, які вміщують
мікроорганізми - представники нормальної мікрофлори кишковика або
їх структурні компоненти. Біфідум-бактерін-форте, бактрін,
біфікол, біфі-форм, хілак-форте, нормазе (або дюфалак, або
порталак). Дозування цих препаратів залежить від віку дитини.
3. Поліферментні препарати: препарати панкреатину: креон,
мезим-форте, мезим, панкурмен, трифермент, панкреатин, панкреаль
Кіршнера. Ферменти: фестал, ензистал, дигестал, полізим, котазим,
панзинорм-форте.
4. Гепатопротектори, ессенціале, легалон, сірепар та ін.
залежно від віку дитини.
- Вітаміни В6, В12, Е, С.
- Масаж живота, лікувальна фізкультура.
Місцева терапія: іригація товстого кишковика 1% розчином NaCl
з обов'язковим контролем за співвідношенням введеного та
виведеного об'ємів рідини.
За 3 доби до операції призначають пероральний антибіотик
групи метронідазолу (трихопол, метрагіл та ін.) по 8,5 мг/кг маси
тіла 3 рази на добу. Відміняють годування з І6-00 (20-00) залежно
від віку дитини. Дітям до 1 року останнє годування молоком в
24-00. Дитині ставиться сифонна (очисна) клізма 2 рази напередодні
операції вранці та ввечері. В день операції вранці за 1-1,5 години
до операції ставиться очисна клізма. За 1 годину перед операцією
однократно внутрішньом'язово або внутрішньовенно вводять добову
дозу антибіотику широкого спектру дії (із групи цефалоспоринів
III покоління).
Оперативне втручання. Основний метод лікування при ХГ -
радикальне оперативне втручання, яке необхідно провести в ранньому
віці дитини - до 10-12 місяців, що сприяє скорішому одужанню та
кращій адаптації дитини після операції.
Вибір методики радикального оперативного втручання
визначається такими факторами, як вік дитини, наявність або
відсутність ускладнень та одно- чи двохетапна тактика лікування
(також можлива трьохетапна).
При неускладненій формі ХГ треба віддавати перевагу
одноетапному хірургічному втручанню - резекції агангліонарної зони
разом з найбільш зміненою ділянкою кишки з формуванням первинного
колоректального анастомозу за методиками Soave.
Необхідно враховувати, що ускладнення захворювання та
летальність при ХГ пов'язані, в першу чергу, з несвоєчасною
діагностикою, а, в другу чергу, з нераціональним вибором методу
радикальної корекції. У зв'язку з цим необхідно диференційовано
підходити до розробки плану лікування хворих, у яких перебіг
захворювання ускладнився ентероколітом, гострою обтураційною
кишковою непрохідністю з причини ХГ, тяжкою гіпотрофією та анемією
внаслідок тяжкої калової інтоксикації, тяжкою реакцією на сифонну
клізму, спонтанною перфорацією товстого кишковика, при гострій
формі ХГ у дітей молодшого грудного віку, а також при супутніх
вадах розвитку. У таких хворих оперативне лікування повинно бути
2- чи 3- етапним. 1-й етап лікування - накладання колостоми, 2-й -
радикальна корекція вади розвитку і третій етап - закриття
колостоми.
Оперативне лікування гострої форми ХГ виконується з
серединного лапаротомного доступу для детальної ревізії органів
черевної порожнини з метою виявлення супутніх аномалій розвитку та
адекватного вибору місця накладання колостоми.
Накладення колостоми показане:
- у новонароджених* - з ознаками низької кишкової
непрохідності та вираженою перехідною
зоною
- з ранніми проявами ентероколіту,
- при перфорації товстої кишки;
- при підгострій формі ХГ, коли неможливо промити товстий
кишковик, що зумовлено рецидивуючою кишковою непрохідністю;
при гіпотрофії, тяжкій анемії, у випадках складних супутніх
вад розвитку, при тяжких та неадекватних реакціях на сифонну
клізму в передопераційному періоді, ентероколіті та
перфорації товстої кишки.
_______________
* у новонароджених з клінічними ознаками низької кишкової
непрохідності, у яких на тлі тяжкої інтоксикації немає наявної
органічної причини непрохідності, або якщо важко визначитись з
межею агангліозу накладається Т-подібна ілеостомія з обов'язковою
біопсією дистальних відділів тонкої й товстої кишок.
Перший етап лікування - формування колостоми. Колостома
(стома) формується після достовірного підтвердження діагнозу ХГ та
визначення рівня зони агангліозу і тільки при безуспішності
консервативної терапії. Перевага віддається формуванню кінцевої
колостоми на проксимальний відрізок супрастенотичного розширеного
відділу кишковика з обов'язковою біопсією звуженої агангліонарної
та перехідної зон.
Радикальна операція може бути як один етап операції або як
другий етап оперативного лікування - після накладення колостоми
виконують через 3-9 місяців після формування колостоми.
Методи оперативного лікування хвороби Гіршпрунга, на
сьогоднішній день найбільшого поширення має операція Soave з
накладанням первинного колоректального анастомозу.
Техніка радикальної операції. Пацієнта вкладають у
літотомічну позицію. Лапаротомія лівобічним трансректальним або
нижньосерединним розтином. Визначають проксимальну межу резекції,
мобілізують ободову кишку від місця маркірування до перехідної
складки очеревини. Формують серозно-м'язовий футляр прямої кишки
за методикою Soave.
Далі операцію продовжують з боку промежини. За допомогою
провідника через анальний канал зводять мобілізовану ободову кишку
до відміченого рівня передбачуваної резекції. На випадок, коли
дистальний відділ товстої кишки відключено колостомою, спочатку
евагінують відключену дистальну частину товстої кишки та зводять
її привідну петлю через серозно-м'язовий футляр у бік промежини.
При субтотальному агангліозі ободову кишку зводять через правий
боковий канал без або з дислокацією ілеоцекального кута. Пацієнту
з тотальним агангліозом здухвинну кишку зводять з накладанням
первинного анастомозу з доповненням формування
товсто-тонкокишкового резервуару. Слизову оболонку обробляють
антисептиками, циркулярне відсікають, відступивши на 4-5 см від
зубчастої лінії, поетапно відсікають усі шари евагінату в
поперечному напрямку і циркулярне накладають вузлові шви (vicryl,
maxon, dexon 3/0-4/0) між усіма шарами товстої кишки й слизовою
оболонкою прямої кишки, формуючи анастомоз позасфінктерно.
Міжфутлярний простір дренують позасфінктерно через окремий
розтин шкіри або через лінію швів. В просвіт зведеної кишки
вводять еластичну трубку вище лінії анастомозу для відведення
газів і калу, а сам анастомоз вправляють в анальний канал.
З боку черевної порожнини край серозно-м'язового футляру
підшивають до серозної оболонки зведеної ободової кишки.
Накладання первинного анастомозу можливе як ручним способом,
так й за допомогою циркулярних степлерів СПТУ та КЦ-28.
У хворих з відсутністю ускладнень перебігу недуги оперативне
лікування вади розвитку може проводитися в один етап.
7. Післяопераційне лікування. В перебігу післяопераційного
періоду значне місце відводиться ранньому періоду. Після
закінчення оперативного втручання дитина переводиться у відділення
інтенсивної терапії для проведення першого етапу лікування
раннього післяопераційного періоду.
В програму інтенсивної терапії включають: дотримування всіх
основних принципів інфузійної терапії.
- Антибіотикотерапія - 2-3 антибіотика широкого спектру дії
(цефалоспорини третього покоління + сучасні аміноглікозиди +
метрогіл).
- Адекватне знеболення.
- Оксигенотерапія.
- Відсмоктування вмісту міжфутлярного простору по трубчатому
дренажу.
- Клініко-лабораторний моніторинг.
У перебігу післяопераційного періоду можливі наступні
ускладнення: ентероколіт; недостатність анастомозу; нагноєння
міжфутлярного простору; локальний абсцес; гематома міжфутлярного
простору; анаеробна (клострідіальна) інфекція. Всі
вищеперераховані ускладнення можуть привести до розвитку
перитоніту, з наступним розвитком сепсису; рецидив закрепів; рідко
розвивається злукова кишкова непрохідність (частіше у дітей, які
перенесли попередні оперативні втручання - накладення стоми);
енкопрез різного ступеня вираженості. Лікувальна тактика при
розвитку наступних післяопераційних ускладнень:
- При післяопераційному перитоніті показана релапаротомія,
санація черевної порожнини та формування колостоми на печінковому
відділі ободової кишки.
- При ентероколіті післяопераційного періоду показана
інфузійна терапія з метою дезінтоксикації, антибіотикотерапія,
іригації кишковика; при відсутності позитивної динаміки
призначають повне парентеральне харчування протягом 1-2 тижнів.
- При ранній злуковій кишковій непрохідності: релапаротомія,
роз'єднання злук, інтубація кишковика через задній прохід.
- При явищах енкопрезу - консервативне лікування.
- При рецидиві закрепів - обстеження пацієнта з метою
виявлення їх причини та своєчасного усунення (табл. 2).
Таблиця 2
Характер причин закрепів у післяопераційному
періоді та їх хірургічна корекція
------------------------------------------------------------------
| Причина | Тактика |
|------------------------------+---------------------------------|
|При підвищенні тонусу |Виконують операцію Lynn |
|внутрішнього сфінктера | |
|------------------------------+---------------------------------|
|При виявленні залишкової |Повторна операція - резекція |
|зони агангліозу |агангліонарної зони з накладенням|
| |первинного анастомозу |
|------------------------------+---------------------------------|
|Стеноз анастомозу |Показана пневмодилятація, |
| |бужування |
|------------------------------+---------------------------------|
|Колоноптоз |Колонопексія |
------------------------------------------------------------------
Другий етап лікування дітей у післяопераційному періоді.
Другий етап проводиться у відділенні хірургії, куди дитина
переводиться з відділення інтенсивної терапії. У хірургічному
відділенні проводять поступове зменшення обсягу інфузійної терапії
з її повним припиненням протягом 1-2 доби та поступовим
переведенням хворого на ентеральне харчування, продовжують
антибактеріальну терапію. В періанальній ділянці відфіксовують
інтубаційну трубку. З сечового міхура видаляють сечовий катетер.
З третьої доби призначають 0,05 % розчин прозерину двічі на
добу (в/м або в/в) у разовій дозі 0,05 мл/кг маси тіла - дітям до
1 року, та по 0,1 мл/кг - дітям старшим 1 року. Крім цього,
призначають електрофорез з прозерином на живіт - по одній
процедурі на добу, 4-5 сеансів.
Разом з тим, з другого дня після операції кожні 4 години
інтубаційну ректальну трубку промивають 30-40 мл 1% розчину NaCl
для декомпресії кишечнику та стимуляції його перистальтики. Дренаж
із міжфутлярного простору видаляють на 3-4 день, а зонд із кишки -
при відновленні перистальтики.
З відновленням перистальтики кишечнику пацієнтів поступово
переводять на ентеральне харчування. Пацієнтам з ректальною та
ректосигмовидною формами агангліозу ентеральне харчування
починають з 3-4 доби після операції, при субтотальній формі - з
4-6 доби, а при тотальному агангліозі - з 12 доби. В цей час
продовжують вводити пробіотики у віковій дозі протягом 3-4 тижнів
після операції. Дитині поступово розширюють ентеральне харчування.
Проводять ферментативну терапію. Призначають фізіотерапевтичні
процедури. Шви знімають звичайно на 9 добу післяопераційного
періоду. Перед випискою пацієнта роблять контрольні загальні
аналізи крові та сечі. При задовільному стані на 10-12 добу хворий
виписується.
8. Реабілітація та амбулаторне лікування. Після виписки з
відділення хірургії проводиться амбулаторне та відновне лікування.
Проте необхідно зазначити, що у певного відсотка пацієнтів -
кожного п'ятого хворого відмічається незадовільні результати у
вигляді функціональної часткової втрати анального контролю, також
у частини дітей сповільнені адаптаційно-компенсаторні процеси на
фоні функціональної неповноцінності відділів товстої кишки, які
залишились після її резекції, особливо у хворих, оперованих після
тимчасової колостоми.
У зв'язку з вищевказаним відновлювальний період після
радикального оперативного втручання у певної групи пацієнтів
триває від 6 місяців до періоду статевого дозрівання; в середньому
більшість хворих вважається практично здоровими наприкінці 2 року
після операції.
Реабілітаційні заходи проводяться протягом 1 місяця і
вміщують дієтотерапію, вітамінотерапію (групи В, С),
імуностимуляційну терапію (елеутерокок, ехінацея), еубіотики,
ферментотерапію, лазеромагнітотерапію на біологічно активні точки,
голкорефлексотерапію, електростимуляцію анального сфінктера та
м'язів промежини за допомогою апарата "Ендотон" (при енкопрезі),
ЛФК, направлену на укріплення м'язів тазового дна; при періодичних
закрепах проводять лікувальні очисні клізми (настоєм ромашки,
обліпиховою олією) 1-2 рази на день на протязі 7 днів; при
поганому ефекті амбулаторного відновлювального лікування показана
госпіталізація хворого в хірургічне відділення стаціонару з метою
детального обстеження та призначення лікування виявленої
патології.
Після виписки із стаціонару дитина приходить на контрольний
огляд через 1 місяць, потім через 6 місяців та 1 рік.
9. Направлення на санаторно-курортне лікування не раніше за
3-6 місяців при відсутності ускладнень (Одеса, Куяльник).