Главная | Обратная связь

Клиника семейных форм олигофрении.

Для решения вопроса о соотносительной роли наследственности и среды в этиологии олигофрении исследователи часто обращаются к изучению близнецов и семей олигофренов.

Существенный вклад в исследования о наследственности слабоумия внесло изучение близнецов. Из 6700 зарегистрированных в Дании слабоумных Smith отобрал 122 группы близнецов, из которых пригодными для исследования оказались 66 пар. Обследование этих близнецовых пар позволило установить, что в 80% случаев у однояйцевых пар оба близнеца были слабоумными, в то время как среди двуяйцевых пар только 8% близнецов оказались слабоумными. Это свидетельствует о значительной роли наследственных факторов в возникновении олигофрении у близнецов.

Другие исследователи при решении сложной проблемы взаимоотношения эндогенных и экзогенных факторов в этиологии олигофрении обращались к изучению семей олигофренов (K. Kochler, G. M. Robert, M. M. Roche, E. W. Reed, S. E. Reed, C. B. Brugger, В. М. Явкин, Б. А. Леденев). Эти авторы под семейными формами олигофрении понимали случаи рождения в одной семьи сибсов, страдающих олигофренией, и установили их частоту: до 10% среди общей популяции олигофренов.

Многие авторы отмечают, что олигофрения может наследоваться в качестве одного из проявлений более общих наследственных синдромов. В. П. Эфроимсон описал большое количество форм наследственного слабоумия, сочетающегося с другими дефектами: нарушение моторики, спастический синдром, миатрофия, катаракта, микрофтальм и анофтальм, аниридия, пигментный ретинит с врожденной глухотой и спино-церебелярной атаксией, ихтноз, недоразвитие волос и зубов и т.д.

R. E. Cook, F. Mickelson, C. R. Courvilli, Stein, E.W. Reed, S. C. Reed, G. Lesson, H. B. Newcombe, L. S. Penrose, D. Bazinga, H. Zellveger, R. E. Backer, В. М. Явкин, В. Ф. Шалимов нередко наблюдали повторные случаи легких степеней умственной отсталости в одной семье, что побудило их исследовать уровень интеллектуального развития у других родственников. Чаще всего это были родные или двоюродные братья и сестры, у которых интеллект оказался на уровне легкой степени дебильности. В этих семьях были выявлены родственники с низкой социальной адаптацией.

Представляют интерес данные E.W. Reed, S.C. Reed по изучению так называемой «неотобранной» популяции умственно отсталых. После исключения из общего числа обследованных: самих родителей, дедов – бабок и их родственников, - остались умственно отсталые дети, которых автор условно называет «неотобранными». Необходимо подчеркнуть, что в «неотобранной» группе умственно отсталых у 36,1% пациентов один или оба родителя оказались умственно отсталыми. Обращает на себя внимание высокая частота браков двух умственно отсталых (не менее 10%). На основе полученных данных эти авторы приходят к выводу, что умственная отсталость нередко прямо передается от родителей к детям.

Практическую важность представляют данные об эмпирическом риске умственно отсталых в потомстве, который составляет по данным E.W. Reed, S.C. Reed:

- в браке между двумя умственно отсталыми – 42,1%;

- в браке с умственно отсталым с нормальным – 19,9%.

Если в любом из перечисленных типов уже имеется один пораженный ребенок, то эмпирический риск для каждого последующего ребенка повышен.

K. Adachi обследовал 2396 детей школьного возраста. Умственно отсталые дети среди учащихся начальных школ составляют по его данным 5,06%, среди средних школ – 9,23%. Среди общего числа умственно отсталых детей (161 человек), у 111 (69%) он установил процесс эндогенного происхождения, а у 50 (31%) – экзогенного. K. Adachi утверждает, что у умственно отсталых родителей в 90% случаев рождаются дети с психическими дефектами; в семьях же, где один из родителей страдает олигофренией – в 40,5%.

C.B. Brugger приводит следующие данные о значении наследственного предрасположения для проявления олигофрении, которые представлены в таблице.

Таблица.