Главная | Обратная связь

Заболевания хрусталика (H-26).

В патологии хрусталика у детей основное значение имеют его помутнения и изменения положения. Катарактой называется всякое нарушение прозрачности хрусталика, имеющие разные причины, расположение в линзе и выраженность. Высока распространенностью этой патологии и удельный вес их среди причин инвалидности вследствие заболеваний органа зрения. Так, несмотря на несомненные достижения в микрохирургии катаракт, инвалидность вследствие этого заболевания занимает 4-5 ранговое место среди прочих причин инвалидности при офтальмопатологии у детей.

Основными формами патологии, приводящими к инвалидности, являются: врожденная катаракта, травматическая и осложненная катаракта.

Врожденные катаракты в большинстве случаев не прогрессируют, имеют вид ограниченных или очаговых помутнений с характерной локализацией помутнения в области эмбрионального ядра. Среди других видов, врожденные катаракты отличаются своей частотой (4-10%), двусторонним поражением, разнообразием проявлений. Некоторые комбинируются с другими пороками развития глаза, передаются по наследству, нередко имеют семейный характер. В этиологии всех врожденных катаракт придают значение нарушениям обмена веществ у матери в период беременности, внутриутробным воспалениям сосудистого тракта у плода на почве токсоплазмоза, вирусных инфекцией (краснуха и реже грипп, ветряная оспа, свинка, herpes zoster и др.).

Врожденные катаракты по своим клиническим проявлениям весьма разнообразны, причем большая часть из них носит наследственный характер. Степень помутнения линзы может колебаться от нежных, видимых только биомикроскопически изменений хрусталика, почти не влияющих на зрительные функции до полного его помутнения, приводящего к практической слепоте с первых месяцев жизни ребенка. Мягкие и слоистые катаракты характеризуются, как правило, повреждением значительной зоны хрусталиковой линзы. Эти виды врожденных катаракт вследствие массивности изменений приводят к резкому снижению зрения в раннем детстве, обусловливая стойкое слабовиденье. Двусторонний характер этих нарушений усугубляет состояние больных. Даже в случаях оперативного вмешательства, которое обыкновенно осуществляется в раннем детстве, зрение нередко остается низким в течение всей жизни.

Одной из особенностей врожденных катаракт является частая комплексность поражения различных структур органа зрения, сочетание катаракты с косоглазием, нистагмом, аномалией рефракции, врожденной колобомой радужной и сосудистой оболочек, микрофтальмом, микрокорнеа и т.д. Помутнение хрусталиковой линзы в указанных случаях служит лишь одним из проявлений общей врожденной аномалии развития органа зрения, которое следует принимать во внимание при оценке состояния жизнедеятельности ребенка.

Для медико-социальной экспертизы наиболее важной чертой контингента лиц с врожденными катарактами является сочетанность поражения органа зре­ния с изменениями других функциональных систем организма, главным обра­зом, центральной нервной системы. Обычно имеющиеся у них заболевания нервно-психической сферы (олигофрения, болезнь Дауна, гидроцефа­лия, эпилепсия и др.) следует рассматривать как единый комплекс в совокупности с врожденной патологией органа зрения, обусловленный внутриутробным органическим поражением мозга.

Травматическая катаракта одно из наиболее частых последствий повреждения органа зрения у детей. Травма глаза в 30,6% случаев сопровождается повреждением хрусталика, в результате которого наступает стойкое нарушение трудоспособности. Виды изменения хрусталика довольно многообразны и в основном зависят от характера травмы: в 58% случаев развивается тотальное помутнение хрусталика, в 42% - частичное. Особенно тяжелые повреждения отмечаются при проникающих травмах, когда в полость глаза попадает инородное тело. По характеру течения травматические катаракты могут быть стационарными и прогрессирующими. При некоторых формах повреждений, например при контузии, помутнения хрусталика нередко возникают в поздние сроки, иногда через несколько лет после травмы.

Понятие осложненной катаракты объединяет большую группу помутнений хрусталика, вызванных различными причинами, в частности общим страданием организма (диабет, микседема, анемия, инфекция, нарушение водно-солевого обмена и др.), заболеваниями органа зрения (миопия, увеит, дистрофия сетчатки, глаукома и др.), некоторыми повреждающими факторами экзогенного характера (травма, контузия и др.). Однако не все формы осложненных катаракт одинаково часто приводят к инвалидности, так как каждой из них присущи свои закономерности развития и клинические особенности. В зависимости от этиопатогенетических факторов, вызывающих помутнение хрусталика, выявляется различие в характере и локализации помутнений, течения операционного и послеоперационного периодов, а также в возможности полной или частичной медицинской реабилитации.

Сроки развития осложненных катаракт различны. Катаракты, возникающие на фоне миопии, пигментной дистрофии сетчатки и некоторых других заболеваний глаз, созревают очень медленно (до 10 лет и более), при диабете помутнение хрусталика происходит гораздо быстрее. Основной чертой осложненных катаракт является их частая сочетанность с изменениями других структур глаза, преимущественно тканей глазного дна.

При определении состояния жизнедеятельности детей с катарактой следует учитывать следующие социальные и клинические факторы: а) вид катаракты, причины ее возникновения, степень помутнения хрусталика; б) состояние других структур глазного яблока; в) зрительные функции, главным образом, остроту и поле зрения, внутриглазное давление, зрительную работоспособность; г) при необходимости – результаты электрофизиологического обследования (электроретинография, определение порога чувствительности и лабильности зрительного нерва); д) особенности катарактального процесса, время наступления, сроки и темпы развития слепоты; е) при осложненных катарактах - данные о характере и прогнозе основного заболевания; ж) результаты обследования больного терапевтом, неврологом, а в случаях врожденных катаракт-психиатром (данные гносеологического анамнеза); з)возраст и образование.

Вопрос о степени нарушения функции и категорий ограничения жизнедеятельности ребенка с катарактой, подлежащих хирургическому лечению, целесообразно решать после осуществления оперативного вмешательства-экстракции катаракты, если к проведению ее не имеется противопоказаний со стороны других структур глаза или общего состояния организма, а также, если операция не противоречит желанию родителей ребенка.

Афакия – состояние, при котором в глазном яблоке отсутствует хрусталик. Основные принципы клинико-экспертного подхода при различных формах афакии у детей имеют свои отличия. Так, врожденная катаракта является одним из проявлений врожденного, генетически обусловленного поражения центральной нервной системы и других функциональных систем организма. Обследование детей с афакией после удаления врожденной катаракты в большинстве случаев свидетельствует о наличии у них нервно-психических заболеваний (олигофрения, эпилепсия и др.), а также врожденных дефектов органа зрения (нистагм, микрофтальм, косоглазие, врожденная колобома радужной и сосудистой оболочек и др.). Значительной части таких больных хирургическое лечение проводится в возрасте 8-15 лет. Послеоперационный период характеризуется частыми осложнениями (вторичная катаракта, деструкция стекловидного тела и др.).

Низкие зрительные функции у больных, видимо, объясняются наличием ранее возникшей амблиопии.

Функциональные и органические изменения зрительно-нервного аппарата, а нередко и последствия послеоперационных осложнений определяют в большинстве случаев низкие зрительные функции и инвалидизацию лиц с афакией после удаления врожденных катаракт.

При решении вопросов медико-социальной экспертизы и определении путей реабилитации данного контингента больных необходимо учитывать следующие их особенности: врожденный характер патологии; поражение обоих глаз; сочетание афакии с иными видами врожденных нарушений органа зрения; сочетание изменений глаз с различными формами врожденной неполноценности других функциональных систем организма; многократность, трудность оперативного вмешательства и сравнительно большой процент ранних и поздних послеоперационных осложнений; частую неполноценность зрительных функций после удаления врожденной катаракты; формирование с рождения стереотипа слабовидящего или слепого; развитие адаптационных механизмов, позволяющих, по возможности, компенсировать имеющийся зрительный дефект.

Для больных с афакией после экстракции травматических катаракт характерны следующие особенности, которые должны учитываться в практике МСЭ: травма встречается преимущественно у детей в любом возрастном периоде; поражение носит обычно односторонний характер; тяжесть патологии определяется видом травмы и степенью повреждения различных отделов глаза (тяжелые проникающие ранения глазного яблока, особенно сопровождающиеся внедрением инородного тела, вызывают, помимо травматических катаракт, изменения в стекловидном теле и в структуре глазного дна, что обусловливает резкое снижение зрительных функций).

У больных с афакией после удаления катаракты любого вида благодаря успехам офтальмохирургии и современным методам коррекции в большинстве случаев восстанавливается высокая острота зрения. Однако некоторые из них могут стать инвалидами вследствие неполного восстановления других функций органа зрения. Темновая адаптация резко замедляется во всех случаях некоррегированной афакии. Любые средства коррекции значительно повышают адаптационную способность афакичных глаз, причем больший эффект дают очки и контактные линзы. Поле зрения у больных с афакией суживается незначительно, все виды корригирующих линз вызывают ухудшение функции периферического зрения. Изменение поля зрения при коррекции афакии очками имеет место в 100% случаев и носит выраженный характер, проявляясь как в сужении периферических границ, так и в появлении функциональных парацентральных скотом. Полностью бинокулярные функции зрительного анализатора, хроматическое и ахроматическое зрение стабилизируется не ранее чем через 6-8 месяцев со времени операции.

Клинико-экспертные особенности детей с артифакией определяются в основном состоянием зрительной функцией. Так, острота зрения после имплантации искусственной интраокулярной оптической линзы (ИОЛ) восстанавливается в большинстве случаев после исчезновения реактивных послеоперационных изменений, которые заканчивается примерно к концу 2-3 месяца после операции.

Низкая острота зрения у этой категории лиц может быть обусловлена: состоянием преломляющих сред глаза (отек и дистрофия роговицы, роговичный астигматизм, образование зрачковой пленки, помутнение стекловидного тела); изменениями со стороны глазного дна, не выявленными до операции или развившимися в результате операции (макулодистрофия, синдром Ирвина, атрофия зрительного нерва, хориоретинит, отслойка сетчатки); неточным подбором преломляющей силы ИОЛ, в связи, с чем требуется дополнительная очковая коррекция; амблиопией.

При экспертном освидетельствовании во всех случаях должна быть выявлена причина низкой остроты зрения. Периферические границы поля зрения при артифакии, как правило, не нарушается. Цветовое зрение при артифакии восстанавливается полностью. Темновая адаптация может быть нарушена, причем степень ее нарушения зависит от функции и ширины зрачка. Восстановленные зрительные функции, как правило, являются стабильными, если не возникают осложнения в отдаленные сроки после операции.

Учитывается возможность возникновения таких осложнений как развитие дистрофии роговицы, что чаще наблюдается в течение первого года после операции. Экссудативная зрачковая пленка развивается после выраженной экссудативной реакции в послеоперационном периоде, в основном, в первые 2 мес. после операции. Как осложнение возможна отслойка сетчатки. Причина ее развития в ранние сроки после операции связана с выпадением стекловидного тела во время операции, в отдаленные сроки- с травмой, подъемом тяжести, вибрацией при наличии факторов риска. Макулярная дистрофия чаще наблюдается, когда операция протекала с выпадением стекловидного тела. Прогноз в таких случаях всегда серьезный, и это необходимо учитывать при экспертизе трудоспособности;

Вторичная катаракта возникает после экстракапсулярной экстракции катаракты, как правило, в течение первых 12 месяцев после операции. Возможно как оперативное, так и консервативное лечение в результате, которого возможно восстановление зрительных функций.

Необходимыми обследованиями при направлении на МСЭ являются: осмотр офтальмолога (все имеющиеся данные обследований и выписки из офтальмологических стационаров, где проходил лечение пациент); осмотр педиатра ; осмотр невролога; осмотр хирурга, общее клиническое обследование (анализ крови, мочи и др.); заключения других специалистов при необходимости.

Количественная оценка степени выраженности стойких нарушений функций глаза и его придаточного аппарата, обусловленных заболеваниями, последствиями травм или дефектами, при осуществлении медико-социальной экспертизы основывается на характере и степени выраженности нарушения зрительных функций, основные из которых: острота зрения в условных единицах (ед.) и поле зрения в градусах (°). Состояние зрительных функций определяется с учетом ранжирования их показателей, содержащихся в МКБ X пересмотра. Степень нарушения зрительного анализатора оценивается по состоянию функции лучше видящего (или единственного) глаза с оптимальной коррекцией. При необходимости углубленного обследования используются данные электрофизиологических и других специальных морфофункциональных методов исследования (определение ретинальной остроты зрения, вызванных зрительных потенциалов). Учитываются также другие факторы патологического процесса: форма и стадия течения, активность процесса, время наступления зрительного дефекта, степень адаптивности к нему, вид и особенности коррекции (очковая, контактная, интраокулярная).

Критерии инвалидности: стойкие нарушения сенсорной функции (функции зрения) от умеренной до значительно выраженной степени, приводящие к ограничениям способности к самообслуживанию, к передвижению, к ориентации, способности к общению, способности к обучению, способности к трудовой деятельности, нуждаемость в мерах социальной защиты, включая реабилитацию.

Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентах представлена в табл.88.

Таблица 88

Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентах

Клинико-функциональная характеристика стойких нарушений функций органа зрения и его придаточного аппарата	Количест-венная оценка (%)
Раздел 8.1 «Острота зрения»
8.1.1 Острота зрения (лучше видящим глазом с коррекцией) › 0,3	10-30
8.1.2 Острота зрения (лучше видящим глазом с коррекцией) более 0,1 до 0,3	40-60
8.1.3 Острота зрения (лучше видящим глазом с коррекцией) 0,1 до 0,05	70-80
8.1.4 Острота зрения (лучше видящим глазом с коррекцией) 0 до 0,05
Раздел 8.2 «Сужение полей зрения (периферическое по радиусу от точки фиксации)»
8.2.1 Всестороннее сужение поля зрения одного глаза при нормальном поле зрения другого глаза равно или менее 20°, но шире 10°
8.2.2 Концентрическое сужение поле зрения одного глаза при нормальном поле зрения другого глаза
8.2.3 Концентрическое сужение бинокулярно норма или сужено до 40 °[173]
8.2.4 Концентрическое сужение поля зрения обоих глаз менее 40°, но шире 20°
8.2.5 Концентрическое сужение поля зрения обоих глаз равно или менее 20°, но шире 10°	70-80
8.2.6 Концентрическое сужение поля зрения обоих глаз 10-0 °.
8.2.7 Концентрическое сужение поля зрения при отсутствии другого глаза норма или сужено до 40 °
8.2.8 Концентрическое сужение поля зрения при отсутствии другого глаза менее 40°,но шире 20°
8.2.9 Концентрическое сужение при отсутствии другого глаза равно или менее 20°,но шире 10°
8.2.10 Концентрическое сужение поля зрения при отсутствии другого глаза до 10-0°
Раздел 8.3 «Скотомы в центральном поле зрения (град.)»
8.3.1 Единичные относительные скотомы
8.3.2 Единичные абсолютные скотомы
8.3.3 Множественные абсолютные несливные скотомы
8.3.4 Центральные абсолютные скотомы 10 градусов и более
8.3.5 Парацентральные абсолютные сливные скотомы

Нарушения зрительных функций расцениваются от умеренных до значительно выраженных, исходя из суммарной оценки степени нарушения здоровья в процентах (до 100 %). При этом оцениваются максимально выраженные нарушения зрительных функций, и сопутствующие заболевания других органов и систем организма, влияющих на состояние жизнедеятельности (10 %).

При наличии у ребенка, например, врожденной катаракты при определении степени выраженности ограничения жизнедеятельности необходимо учитывать степень выраженности помутнений в хрусталике, локализацию помутнений, скорость прогрессирования, степень выраженности нарушения зрительной функции, нарушения функции кровообращения и дыхания и других органов и систем организма.

Кодировка по МКФ: нарушаются функции организма b2100-функция остроты зрения,21000,21001- 09; b2101- функции полей зрения; b2102-качество зрения 21020-023; b21028 качество зрения, другое уточненные; b21029 качество зрения, другое не уточненные; b215- функции структур примыкающих к глазу (b2150-59); b220 ощущения, связанные с глазом и примыкающими к нему структурами; b229- зрение и связанные с ним функции, другие уточненные и не уточненные; нарушение структур s210-структура глазницы; s230-структуры окружающие глаз.