ДІТЯМ, ХВОРИМ НА ГІПОПІТУЇТАРИЗМ
Шифр МКХ 10 – Е 23.0 Визначення: Частота або повна недостатність секреції гормонів гіпофізу Класифікація: а. Пангіпопітуїтаризм – недостатність секреції усіх гормонів гіпофізу; б. Парціальний – недостатність секреції декількох гормонів гіпофізу; в. Селективний (ізольований) – недостатність секреції одного гормону гіпофізу. Етіологія: 1. Захворювання гіпофіза - Патологія судин (інфаркт гіпофіза, аневризма внутрішньої сонної артерії, ангіопатія) - Інфекції - Гранульоматози (гістіоцитоз Х, туберкульоз, саркоїдоз) - Аутоімунний лімфоцитарний гіпофізіт - Опромінення голови - Гемохроматоз - Пухлини (селярні, супраселярні, пінеаломи) · Краніофарінгіома (найбільш часто) · Гермінома · Гліома/астроцитома · Аденома гіпофіза (рідко, переважно у підлітків) - Гіпоплазія чи аплазія гіпофіза - Генетичні (аненцефалія, відсутність закладки гіпофізу, ін.) або ідіопатичні причини порушення структури, або синтезу, або секреції гормонів. 2. Захворювання гіпоталамуса - Новоутворення - Гранульоматози - Вроджені аномалії гіпоталамуса - Генетичний або ідіопатичний дефіцит рилізінг гормонів - Черепно-мозкова травма - Опромінення голови Діагностичні критерії: 1. Клінічні: Анамнез а) При пангіпопітуїтаризмі: симптоматика, що обумовлена дефіцитом усіх гормонів гіпофізу зі зниженням функції відповідних ендокринних залоз: - Астенія - Адинамія - Апатія - Затримка росту і статевого розвитку - Зниження маси тіла - Витончення та сухість шкіри - Атрофія м’язів - Депігментація сосків - Втрата аксилярного оволосіння - Зниження секреції сальних і потових залоз - Гіпотермія - Брадикардія - Гіпотонія - Порушення статевої функції б) При селективному чи парціальному гіпопітуїаризмі: симптоматика, що обумовлена дефіцитом, відповідно, одного чи декількох тропних гормонів гіпофізу зі зниженням функції відповідних ендокринних залоз. У разі краніофарінгіоми: - Гіпертензіонно-гідроцефальний синдром (головний біль, нудота, блювання, ін.) - Хіазмальний синдром (візуальні розлади) - Нецукровий діабет - Парціальний або тотальний гіпопітуїтаризм - Затримка росту - Психоемоційні порушення Новонароджені: - При народженні довжина і маса тіла нормальні - Ознаки мікрогеніталізму, який у хлопчиків проявляється мікропенією - Жовтизна шкіри - Прояви гіпоглікемії (неспокій, блідість, тощо) - Гіпоплазія зорового нерва, блідість його диску або ністагм можуть бути проявом гіпопітуїтаризму Діти молодшого і старшого віку: - Затримка росту, темпів росту, затримка дозрівання скелету, у т.ч. розвитку зубів - Прибавка маси тіла пропорційна росту. Характерне помірне тулубне ожиріння - Черепно-лицева дисморфія (нормальна окружність голови, маленьке обличчя, випуклий лоб) - Затримка настання або відсутність пубертату, мікрогеніталія - Візуальні та неврологічні порушення м.б. проявами гіпопітуїтаризму: гіпоплазія зорового нерва, що не була виявлена після народження, може проявитись пізніше зниженням гостроти зору. Ознаками супраселярної пухлини є дефекти полів зору, набряк соска та/або атрофія зорового нерва - Аносмія, особливо у пацієнтів із затримкою або відсутністю пубертату м.б. ознакою синдрому Каллмана. 2 Параклінічні: а) Основні: - МРТ чи КТ головного мозку з дослідженням ділянки турецького сідла, при необхідності з контрастуванням. При відсутності можливості – рентгенографія черепа в 2-х проекціях. Ознаки мікроаденоми гіпофізу на МРТ: 1. Верхній контур гіпофізу випуклий; 2. Структура аденогіпофізу дифузно неоднорідна; 3. Структура аденогіпофізу неоднорідна в центрі; 4. Структура аденогіпофізу неоднорідна в латеральних відділах; 5. Асиметрія гіпофізу (на фронтальному і аксілярному зрізах); 6. Лійка гіпофізу відхилена. ! Найбільш важливі ознаки: п.п. 3-6 За умови пухлинного генезу гіпопітуїтаризму на рентгенограмі черепа знаходять: 3 Потоншення кісток його склепіння 4 Посилення судинного малюнку 5 Пальцеві вдавлення 6 Поглиблення ямок пахіонових грануляцій 7 Розширення каналів вен диплое 8 Потоншення і руйнування стінки турецького сідла 9 Розширення входу в турецьке сідло 10 Розходження швів кісток черепа - УЗД органів малого тазу у дівчаток, яєчок у хлопчиків: гіпоплазія статевих залоз - Рентгенографія кистей з променево-зап’ястковими суглобами: відставання кісткового віку на 2 і більше роки - УЗД щитоподібної залози (при необхідності): гіпоплазія - Гормональні показники, що знижені: 11 АКТГ (при можливості визначення), кортизол у крові ранком або вільний кортизол у добовій сечі 12 ТТГ (може бути нормальним), вТ4 13 ЛГ, ФСГ, тестостерон (у хлопчиків), ест радіол (у дівчаток) – у пубертатному віці 14 Пролактин (ПРЛ) 15 СТГ – базальний рівень, нічний пік, проби - Стимуляційні проби:
-Глюкозо-толерантний тест (1,75г сухої глюкози/кг маси тіла, але не більше, ніж 75г.) 16 „плоска” цукрова крива - Консультація суміжних спеціалістів: 17 окуліста (поля зору, очне дно). У випадку пухлинного генезу: застій та атрофія зорових нервів і крововиливи в навколодискових відділах сітківки; звуження полів зору. 18 невролога (поглиблене неврологічне обстеження) 19 генетика б) Додаткові - Стимуляційні проби
-Консультації суміжних спеціалістів: 20 гінеколога при потребі 21 нейрохірурга при потребі Лікування: 1. Оперативне – при виявлені пухлини гіпофізу. В подальшому: a. Спостереження нейрохірурга 1 раз на 6 місяців, ендокринолога 1 раз на 3 місяці; b. МРТ головного мозку в динаміці: перші 2 роки після операції – 1 раз на 6 місяців, потім 1 раз на рік; c. Замісна терапія препаратами гормонів периферичних ендокринних залоз. 2. Замісна терапія: a. Вторинний гіпокортицизм – препарати глюкокортикоїдів (ГК) per os: преднізолон 2-4 мг/м2/добу або гідрокортизон – 12-20 мг/м2/добу. 22 Розподіл добової дози ГК: 700 – 50%, 1200 – 25%, 1700 – 25% 23 В умовах стресу, у т.ч. при супутніх захворюваннях – збіднення дози ГК в 1,5-2 рази з подальшим повернення до попередньої дози. 24 Контроль ефективності лікування: нормальний вміст вільного кортизолу в добовій сечі або у крові (ранкове визначення) – 1 раз на 6 місяців b. Соматотропна недостатність: див. протокол „Гіпофізарний нанізм”. 25 Контроль ефективності лікування: антропометричні показники (ріст, маса тіла) – 1 раз на 3 місяці; рентгенографія кистей з променево-зап’ястковими суглобами 1 раз на 6-12 місяців, рівень соматомедіна С (при можливості дослідження) 1 раз на 6-12 місяців 26 Критерії ефективності: наближення антропометричних показників до вікових норм. c. Вторинний гіпотиреоз: препарати L-тироксину протягом всього життя в дозі 0,1 мг/м2/добу (чутливість різних хворих до L-тироксину суттєво відрізняється). 27 Контроль ефективності лікування: нормальний рівень вільного Т4 в крові – 1 раз на 6 місяців d. Вторинний гіпогонадизм: Дівчатка – лікування починають при досягненні кісткового віку 12-13 років: 28 Препарати натуральних естрогенів (ест радіолу валеріат) в дозі: - 1-й рік лікування – 0,05-0,1 мкг/кг/добу - 2-й рік лікування – 0,1-0,2 мкг/кг/добу - наступні роки – 0,2-0,3 мкг/кг/добу 29 Контроль ефективності лікування: УЗД органів малого тазу (оцінка розмірів матки, яєчників) – 1 раз на 6-12 місяців; рівень естрадіолу в крові – 1 раз на 6 місяців. 30 Критерії ефективності: нормалізація розмірів внутрішніх статевих органів відповідно кістковому віку; нормалізація рівня естрадіолу. Хлопчики – лікування починають зразу після встановлення діагнозу: 31 Хоріонічний гонадотропін (ХГ) – 500-750 МО 2 рази на тиждень №10 в/м – 4 курси на рік. При відсутності ефекту доза ХГ збільшується до 1000 МО на ін’єкцію. При швидкому значному збільшенні розмірів яєчок і збільшенні рівня тестостерону крові вище вікової норми (з урахуванням „кісткового” віку) доза ХГ зменшується на 250 МО. При досягненні „кісткового” віку 12-13 років доза ХГ підвищується до 1000-1500 МО 2 рази на тиждень, постійно. 32 Контроль ефективності лікування: стан яєчок (УЗД та пальпаторна оцінка розмірів, консистенції) – 1 раз на 6-12 місяців, нормальний рівень тестостерону крові – 1 раз на 6 місяців 33 Критерії ефективності лікування: нормалізація розмірів яєчок відповідно кістковому віку, у дітей старше 12 років об’єм яєчок – більше 4 см3; еластичність їх консистенції; нормалізації рівня тестостерону крові. 34 При відсутності ефекту від ХГ і при досягненні соціально-прийнятих показників росту – пролонговані ін’єкційні препарати тестостерону в дозі: - 1-й рік – 50 мг/місяць - 2-й рік – 100 мг/місяць - 3-й рік – 200 мг/місяць e. Допоміжна метаболічна терапія: 35 вітаміни А, Е, С, препаратів Са, Zn, карнітина хлорид Хворий повинен бути забезпеченим ідентифікаційною карткою або браслетом, які свідчили б про дану хворобу. Показання госпіталізації в ендокринологічне відділення: Проведення діагностичних проб. Декомпенсація хвороби. Критерії ефективності лікування: - відсутність клінічних та лабораторних ознак хвороби Профілактика та диспансерне спостереження:
©2015 arhivinfo.ru Все права принадлежат авторам размещенных материалов.
|