 |
|
ПАТОГЕНЕЗ И КЛАССИФИКАЦИЯ
В основе большинства случаев дефицита вазопрессина лежит недостаточность нейросекреторных клеток гипоталамуса, аксоны которых формируют нейрогипофиз. Разрушение этих клеток может обусловливаться разнообразными патологическими процессами, но имеет общий итог - полиурию.
Для того, чтобы секреторная способность гипоталамических нейронов снизилась на 85% ( т.е. до того минимума, при котором возникают клинические признаки полиурии), целостность нейрогипофизарного тракта должна быть нарушена на уровне воронки или выше. Именно поэтому, вероятно, несахарный диабет часто сопровождает краниофарингиомы или другие повреждения гипоталамуса. В последние годы показано, что несахарный диабет может иметь и аутоиммунное происхождение.
ФОРМЫ НЕСАХАРНОГО ДИАБЕТА (НД)
§ Центральный (нейрогенный несахарный диабет)
§ Нефрогенный несахарный диабет
§ Дипсогенный (первичная, психогенная полидипсия) несахарный диабет
§ Гестагенный (гестационный, НД у беременных) несахарный диабет
КЛИНИКА
Основные клинические симптомы болезни - полиурия, полидипсия и связанное с этим нарушение сна.
Моча, как правило, обесцвечена, не содержит патологических элементов, но относительная плотность всех её порций очень низка.
Характерны психические и эмоциональные нарушения: головные боли, бессоница, снижение умственной активности.
Анамнез и жалобы
В диагностике несахарного диабета существенное место занимают анамнестические данные и жалобы. Так, в первую очередь необходимо убедиться, имеют ли место патологическая полиурия и полидипсия (превышающая 3 литра в сутки, 40 мл/кг/сутки). Врача должны интересовать следующие вопросы: имеется ли психологическая или психосоциальная причина для полиурии или полидипсии? Каков объем выпиваемой и выделяемой жидкости в сутки? Влияет ли полиурия/полидипсия на обычную активность пациента? Имеет ли место ночной энурез или никтурия? Если да, то каков объем выпиваемой ночью жидкости? Имеются ли в анамнезе или при клиническом осмотре данные, указывающие на дефицит или избыточную секрецию других гормонов, или на наличие внутричерепной опухоли?
ДИАГНОСТИКА
В типичных случаях диагноз основывается на выявлении полиурии, полидипсии, гиперосмолярности плазмы (больше 290 мосм/кг), гипернатриемии(больше 155 мэкв/л), гипоосмолярности мочи(100-200 мосм/кг) с низкой относительной плотностью. Для выяснения природы заболевания тщательно анализируются анамнез и результаты рентгеновского, офтальмологического и неврологического обследований. При необходимости прибегают к компьютерной томографии.
Несахарный диабет дифференцируют с рядом заболеваний, протекающих с полиурией и полидипсией: сахарным диабетом, психогенной полидепсией, компенсаторной полиурией в азотемической стадии хронического гломерулонефрита и нефросклероза. Нефрогенный несахарный диабет дифференцируют с полиурией, возникающей при первичном альдостеронизме, гиперпаратиреозе с нефрокальцинозом, синдроме нарушенного всасывания в кишечнике.
Тест с ограничением жидкостей
Тест с ограничением жидкостей позволяет установить диагноз несахарного диабета и провести дифференциальную диагностику между нефрогенным и центральным несахар-
ным диабетом.
Принцип данного теста состоит в том, что дегидратация повышает осмолярность плазмы крови. Осмолярность более 300 моем/кг является мощным стимулом для секреции вазопрессина, что ведет, в свою очередь, к максимальному концентрированию мочи. Так как в большинстве лечебных учереждений России исследование осмолярности крови и мочи не проводится, то эквивалентом этого может служить определение уровня натрия в сыворотке и удельного веса мочи.
Метод проведения. После ночного голодания больного взвешивают, после чего он прекращает прием жидкостей, обычно с 8.00 утра. Базальное лабораторное исследование включает определение уровней натрия и азота мочевины в сыворотке крови; удельного веса и уровня натрия в моче. Длительность водной депривации колеблется от 6-8 часов (у детей младшего возраста и при значительной полиурии) до 24 часов в зависимости от переносимости. Обычно дегидратация, стимулирующая выброс вазопрессина, наступает через 6-9 часов. Каждый час пробы измеряется вес больного, исследуется уровень натрия в сыворотке крови, объем и удельный вес мочи. Если отмечается нарастание уровня натрия в сыворотке более 3 ммоль/л или снижение веса больного на 5%, проба должна быть прекращена. Это подтверждает наличие несахарного диабета вследствие отсутствия антидиуретического гормона. При достаточной секреции антидиуретического гормона (здоровые люди или нейрогенная полидипсия) при проведении пробы наблюдается значительное уменьшение объема выделяемой мочи, отсутствие повышения натрия в сыворотке и отсуствие потери веса. Необходимо при проведении пробы строго следить за отсутствием потребления жидкости!
Далее, для дифференциальной диагностики центрального и нефрогенного несахарного диабета назначают Миниринв дозе: детям по 50 мкг 2 раза в сутки, взрослым по 100 мкг 2 раза вдень и определяют пробу Зимницкого до и на фоне Минирина. При центральном несахарном диабете на фоне приема Минирина уменьшается объем и повышается удельный вес мочи. Тест противопоказан при наличии гипернатриемии.
ЛЕЧЕНИЕ
До последнего времени в качестве заместительной терапии центрального (нейрогенного) несахарного диабета применяется препарат Адиуретин (Десмопрессин, Ферринг) для интраназального применения. В настоящее время основным препаратом лечения является таблетированная форма десмопрессина - препарат Минирин (Десмопрессин, Ферринг).
Характеристика препарата
Минирин(десмопрессин, 1-дезамино-8-D-аргинин-вазопрессин) является синтетическим аналогом натурального антидиуретического гормона задней доли гипофиза аргинин-вазопрессина, который регулирует реабсорбцию воды, воздействуя непосредственно на почки через V2 рецепторы. Таким образом, Минирин обладает более мощным пролонгированным антидиуретическим эффектом.
Минирин выпускается в таблетках по 0,1 и 0,2 мг. по 30 штук в упаковке.
Схема лечения препаратом Минирин
Рекомендовано назначать Минирин (0.1 мг/0.2 мг) в таблетках за 30-40 минут до еды или через 2 часа после еды. Адекватная доза Минирина подбирается в основном в течение первых 3-4 дней лечения индивидуально.
У большинства больных суточная доза Минирина составляет 0.1 -0.4 мг (1 таб. по 0.1 мг - 2 таб. по 0.2 мг). Отсутствует корреляция между возрастом пациентов и суточной дозой Минирина. Так, пациент пяти лет получал 0.2 мг Минирина в сутки, а больная шестнадцати лет - 0.06 мг Минирина в сутки.
Кратность приема Минирина составляет 2-3 раза в сутки (утро - день - вечер).
Реабилитация и трудоспособность больных с несахарным диабетом.Диета больных несахарным диабетом предусматривает ограничение соли, белков, исключение спиртных напитков. Назначается пища с большим количеством овощей, фруктов, молочных продуктов. Для уменьшения жажды рекомендуются лимоны, яблочные компоты, которые предпочтительно употреблять в холодном виде.
При решении вопроса о трудоустройстве следует учитывать неизлечимость процесса и необходимость постоянной заместительной терапии. В случаях внутричерепной опухоли или воспалительного процесса прогноз и экспертиза зависят от основного заболевания. На нетрудоспособность больных, получающих заместительную терапию, влияет компенсация заболевания. Если прием вазопрессина полностью ликвидирует полиурию и жажду, больные трудоспособны. При неэффективности заместительной терапии или возникновении побочных реакций трудоспособность ограничена, прежде всего в отношении работ, связанных с вождением транспорта, на конвейере и др. При невозможности компенсации состояния больных переводят на инвалидность.
5.3. Самостоятельная работа по теме:
- курация больных;
- заполнение историй болезни;
- разбор курируемых больных.
5.4. Итоговый контроль знаний:
Задача 1.
Больная 28 лет, поступила с жалобами на изменение внешности: укрупнение конечностей, частые головные боли, гирсутизм, нерегулярные месячные, бесплодие. При обследовании обнаружена интраселлярная аденома гипофиза.
1) Сформулируйте диагноз
2) Какой метод лечения предпочтителен?
3) Какие гормональные нарушения являются причиной бесплодия?
4) Какое симптамотическое заболевание может быть при данном диагнозе?
5) Какой гормон необходимо сдать для подтверждения диагноза?
Задача 2.
Мужчина, 37 лет, считает себя больным 3 года, когда стали постепенно укрупняться стопы и конечности, появилась резкая боль в глазах, головные боли, изменение внешности. Проведен курс дистанционной телегамматерапии по поводу выявленной интраселлярной микроаденомы гипофиза. В течение 3 лет сохраняется цефалический синдром, слабость, нарастали изменения внешности. При обследовании выявлена отрицательная динамика в виде увеличения размеров аденомы и тенденции к супраселлярному росту, появление битемпоральной гемианопсии.
1) Какой метод лечения предпочтителен?
А. протонотерапия
Б. Парлодел
В. сандостатин
Г. аденомэктомия
2) Каковы возможные осложнения после хирургического лечения и после лучевой терапии?
3) По какому лабораторному показателю оценивают развитие рецидива?
4) Нужно ли сдавать СТГ?
5) Какой прогноз для жизни?
Задача 3.
Больной Р., 39 лет, поступил с жалобами на выраженную жажду (выпивает до 10-15л воды в сутки), частое обильное мочеиспускание, головную боль, похудание на 5кг, слабость. Заболел 2 месяца назад после перенесенной автомобильной травмы. Не лечился. При осмотре: рост 170; масса тела 66 кг; кожа сухая; тургор снижен; PS 72 удара в минуту; АД 110/70.
1) О каких заболеваниях следует подумать в первую очередь?
2) При обследовании выявлено: общий анализ крови без отклонений; тест толерантности к глюкозе 3,5 – 4,2 ммоль/л; общий анализ мочи: удельный вес 1002, лейкоциты 3-4 в поле зрения; рентгенография черепа – без отклонений.
3) Какие из лекарств следует назначить в первую очередь: А. хлорпропамид Б. Гипотиазид В. адиуретин Г. Актовегин Д. питуитрин для инъекций
4) Какие дополнительные методы исследования следует провести?
5) Какой прогноз для жизни?
Задача 4.
Больная 49 лет, жалуется на постоянную головную боль, на высоте которой возникает тошнота и рвота, выраженную жажду (в сутки выпивает 8 – 10 литров воды), обильное частое мочеиспускание. Больна в течение года.
Объективно: рост 162 см; масса тела 58кг. В объективном статусе отклонений нет. При исследовании полей зрения выявлено их сужение, на глазном дне – начальные явления атрофии зрительного нерва. Рентгенография черепа: усиление сосудистого рисунка, размеры турецкого седла 16х14 мм, спинка и стенка истончены, клиновидные отростки выпрямлены.
1) О каком заболевании следует думать в первую очередь?
2) Оценить результаты рентгенографии черепа.
3) Какое исследование следует провести для уточнения диагноза?
4) Какова тактика лечения?
5) Какой прогноз для жизни?
Задача 5
Пациентка 53 года жалуется на постоянные головные боли в течении пяти лет. Отмечает изменение тембра голоса, укрупнение черт лица.
1) О чем стоит предположить в первую очередь?
2) Какие исследования необходимо выполнить?
3) Как правильно сдать анализ на СТГ?
4) Нужно ли проверять глюкозу крови у данной пациентки?
5)Какой прогноз для жизни? Какие осложнения могут быть при данном заболевании?