 |
|
Диференційна діагностика
Табл. 2. Диференційний діагноз первинної та вторинної ХНН
| Показники | Первинна ХНН | Вторинна ХНН |
| Артеріальний тиск | â | â |
| Маса тіла | â | â |
| Електроліти крові | â калій, á натрій | Норма |
| Гіперпігментація шкіри і слизових оболонок | Є | Немає |
| Гіпотиреоз | Рідко (ТТГá) | Є (ТТГ â) |
| Гіпогонадизм | Рідко (ФСГ, ЛГ á) | Є (ФСГ, ЛГ â) |
| СТГ | N | â |
| Рівень АКТГ крові | á | â |
| Кортизол крові (у 6.00-8.00) | â | â |
| Екскреція кортизолу (або 17-ОКС) з добовою сечею | â | â |
| Мінералокортикоідна недостатність | є | немає |
Лікування ХННЗ
Лікування гострої недостатності надниркових залоз – див. протокол ВГКНЗ (додаток 10).
Проводиться довічно, амбулаторно при відсутності епізодів декомпенсації:
1. Этіотропне:
- Медикаментозне (терапія туберкульозу, сепсису, грибкових захворювань);
- Променеве (пухлини гіпофіза, гіпоталамуса);
- Хірургічне (видалення пухлини, аневризми та ін.).
2. Патогенетичне
а) Глюкокортикоїди (ГК).
Початкова доза (вперше діагностована хвороба, декомпенсація) гідрокортизону - 50-75 мг/м2 або 1-2 мг/кг в/в або в/м, далі – 50-75 мг/м2/добу за 4 прийоми (або преднізолон 10-15 мг/м2/добу або дексаметазон 1-1,5 мг/м2/добу).
Пітримуюча доза гідрокортизону - 7-20 мг/м2/добу (або преднізолон 2,5-5 мг/м2) за 2-3 прийоми.
Варіанти розподілу добової дози:
- 6.00 – 50% добової дози,12.00 – 25% дози, 17.00 – 25% дози
- 3.00-4.00 – 30% добової дози, 6.00-7.00 – 30%, 12.00-13.00 – 25%, 17.00 – 15%.
Табл. 3. Еквівалентність глюкокортикоідних препаратів
| Препарати | Еквівалентні дози (мг) | Глюкокортикоїдна активність | Мінералокортикоідна активність (% альдостеронового ефекту) |
| Препарати короткої дії | |||
| Кортизол (гідрокортизон) | 0,6 | ||
| Кортизон | 0,8 | 0,6 | |
| Препарати проміжної дії | |||
| Преднизон | 0,3 | ||
| Преднізолон | 0,3 | ||
| Триамцінолон | |||
| Метілпреднізолон | |||
| Препарати тривалої-дії | |||
| Дексаметазон | 0,5 | 25-50 | |
| Бетаметазон | 0,6 | 25-50 |
Критерії адекватності замісної терапії глюкокортикоідами:
- Відсутність скарг і клінічних симптомів ННЗ.
- Нормалізація маси тіла.
- Нормальний АТ.
- Нормалізація показників фізичного розвитку.
б) Мінералокортикоіди– призначають при наявності мінералокортикоїдної недостатності
Флудрокортизон в середній дозі - 0,05 - 0,2 мг/добу за 1 або 2 прийоми: у ранкові години або не пізніше 17.00. Доза підбирається індивідуально від 1/8 табл. до необхідної.
На період підбора дози необхідно додаткове вживання повареної солі 0,3 г/кг. При адекватній дозі флудрокортизону додаткове ведення солі не потрібно.
Критерії адекватної терапії мінералокортикоїдами:
1.Відсутність скарг і клінічних проявів мінералокортикоїдної недостатності.
2.Нормальний АТ.
3.Нормальний вміст у крові калію, натрію.
4.Нормальні показники активності реніну плазми.
При відчутті потреби у надмірному вживанні солі, збільшенні активності реніну плазми слід збільшити дозу флудрокортизону. При підвищенні АТ, пригніченій активності реніну плазми – знизити дозу флудрокортизону.
3. Симптоматичне
- Дієта.
Загальна калорійності їжі при ХННЗ - на 20-25% вище звичайної для даного віку. Збільшення кількості білка (1,5-2 г/кг), жирів (краще рослинних), вуглеводів, що легко засвоюються (через схильність до гіпоглікемії).
Прийом їжі частий для запобігання гіпоглікемії.
Обмеження прийому продуктів, багатих солями калію (чорнослив, абрикоси, ізюм, інжир, мандарини, печена картопля).
Достатня кількість повареної солі.
Продукти, що містять достатню кількість вітамінів та мінералів (салати, кріп, перець, овочі і фрукти в сирому виді, соки свіжих овочів, ягід, фруктів, відвар шипшини, тощо)
- Анаболічни стероїди курсами 3-4 рази в рік (під контролем кісткового віку):
Ретаболіл призначається глибоко в м'язи (в/м) 25-100 мг кожні 3-4 тижня протягом 3-х місяців (у дівчинок, що менструюють, у другу фазу менструального циклу).
- Вітаміни (можливо у складі комплексних полівітамінних препаратів):
Вітаміни групи В у віковій лікувальній дозі курсами по 1 міс. 2-3 рази в рік - для підтримки вуглеводного обміну (ризик гіпоглікемичних станів і кетозу), водного і жирового обміну.
Вітамін С у віковій дозі курсами по 1 міс. 2-3 рази на рік для додаткової стимуляції виробітку гормонів НЗ.
Покази до госпіталізації в ендокринологічне відділення:
- Декомпенсація хвороби, в т.ч. при супутніх захворюваннях