Главная | Обратная связь

Течение заболевания

Крайне вариабельное и непредсказуемое. В »75% случаев ШМ наблюдалось прогрессивное течение (у a пациентов – ступенчатое, а у 2/3 – постепенное)²⁶⁴. В некоторых сериях наблюдений наиболее частым вариантом было первоначальное ухудшение состояния с последующей стабилизацией, которая продолжалась годами и вообще могла в дальнейшем не меняться^265,266. В этих случаях степень инвалидизации определялась на ранней стадии ШМ. Ряд авторов не согласен с такой «благоприятной» версией течения заболевания и утверждают, что в >50% случаев на фоне консервативного лечения продолжается ухудшение состояния²⁵⁴. Последующее спонтанное улучшение является редкостью²⁵⁵.

 

Двигательные симптомы

Нарушения могут быть вызваны как компрессией СМ (ВМН), так и корешков [нижний мотонейрон, (НМН)]. Возможны слабость и атрофия мышц кистей, медленное, затрудненное сжимание и разжимание кулаков²⁶⁸. Часто наблюдаются неловкость при точных движениях (письмо, застегивание пуговиц и т.д.).

Часто наблюдается слабость проксимальных мышц нижних конечностей (незначительная/умеренная слабость поясничных мышц имеется у 54% пациентов), а также их спастика.

 

Чувствительные симптомы

Чувствительные нарушения могут быть min, а когда имеются, то не носят радикулярного характера. На руках они могут быть по типу «перчаток»²⁶⁹. Уровень чувствительных нарушений может быть на несколько уровней ниже зоны компрессии СМ.

В нижних конечностях наблюдается выпадение вибрационной чувствительности (вплоть до 82% случаев), иногда болевой чувствительности (9%) (почти всегда ограничено зоной ниже коленей). В результате компрессии спинно-церебеллярных трактов могут быть затруднения при беге. Симптом Лермитта наблюдался только у 2 из 37 больных. У некоторых больных могут преобладать нарушения функций задних столбов (нарушения проприоцептивной и дискриминационной чувствительности)²⁷⁰.

 

Рефлексы

В 72-87% случаев рефлексы повышены на разных уровнях ниже имеющегося стеноза. Также могут наблюдаться симптом Бабинского и клонус.

Повышенный мандибулярный рефлекс указывает на поражение ВМН выше средней части моста. Это позволяет дифференцировать поражение длинных проводящих путей выше и ниже БЗО (напр., при ШМ). Если же рефлекс не вызывается (что и должно быть в норме), то его отсутствие не может помочь в этой дифференциальной диагностике.

 

Функция сфинктеров

Нарушение функции сфинктеров мочевого пузыря наблюдается часто (в основном в виде позывов), а анального сфинктера редко.

 

Синдромы

Описаны различные сочетания симптомов в виде 5 клинических синдромов²⁶⁸:

1. синдром поперечного пересечения: вовлечены кортико-спинальные и спинно-таламические тракты и задние столбы; клетки передних рогов вовлечены сегментарно. Встречается наиболее часто, является «конечной» стадией поражения

2. синдром двигательных нарушений: в основном страдают кортико-спинальные тракты и передние рога с min чувствительными нарушениями или вообще без них. При этом может быть сочетание нарушений функций НМН для верхних конечностей и ВМН для нижних конечностей (миопатия), что может напоминать БАС (см. ниже). Рефлексы могут быть повышены ниже уровня max стеноза (включая и верхние конечности). Иногда изменения начинаются на несколько уровней ниже стеноза

3. синдром центрального поражения СМ: двигательные и чувствительные нарушения преимущественно в верхних конечностях над нижними. Этот синдром характеризуется нарушениями в зоне пограничного кровоснабжения, расположенных в центральной части СМ, что может быть причиной преобладания кистевых симпомов²⁷¹ (т.н. «неумелые руки»²⁷²). В этой группе больных может чаще наблюдаться симптом Лермитта

4. синдром Броуна-Секара: часто при асимметричном сужении канала. При этом на стороне большего сужения имеются симптомы нарушения функций кортико-спинальных трактов (слабость ВМН) и задних столбов, а на противоположной стороне имеется выпадение болевой и температурной чувствительности

5. брахиалгия и поражение СМ: сочетание радикулярной боли в верхних конечностях со слабостью НМН, иногда с вовлечением длинных проводящих путей (двигательные и/или чувствительные нарушения)

 

Дифференциальный диагноз

Другие возможные причины см. Миелопатия, с.864. Некоторые из этих состояний (напр., опухоли СМ, кальцификация ЗПС) можно обнаружить рентгенологически. Асимптомный шейный спондилез встречается очень часто, и в »12% случаев ШМ, которые объясняют спондилезом, на самом деле вызваны другими причинами, что обнаруживается позднее, напр.:

1. БАС: см. ниже

2. РС: демиелинизация СМ может напоминать ШМ. При РС часто наблюдаются обострения и ремиссии, а пациенты обычно моложе

3. ГШД (мягкий диск): более молодые пациенты, чем с ШМ. Течение заболевания более быстрое

4. подострое комбинированное системное заболевание: низкий уровень витамина В₁₂ и возможно макроцитная анемия (см. с.866)