Здавалка
Главная | Обратная связь

Боковой амиотрофический склероз (БАС)



Поражение мотонейронов передних рогов СМ (см. также Боковой амиотрофический склероз, с.73). Может напоминать синдром двигательных нарушений (см. выше). Характерная триада БАС: слабость кистей и предплечий (ранняя) в результате атрофии; незначительная спастика нижних конечностей и диффузная гиперрефлексия. NB: обращает внимание отсутствие чувствительных нарушений. Функции сфинктеров обычно сохранены. Первым указанием на этот демиелинизирующий процесс могут быть дизартрия или повышенный мандибулярный рефлекс273. Обнаружение поражения НМН, иннервирующий язык (видимые фасцикуляции или положительные острые волны на ЭМГ) или нижние конечности (напр., фасцикуляции и атрофия) больше соответствуют БАС, чем ШМ (однако, признаки поражения НМН для нижних конечностей могут быть и в том случае, если имеется случайное сочетание с поясничной радикулопатией).

В отличие от БАС при ШМ или ГШД обычно наблюдается боль в шее или плече, ограничение подвижности шеи, чувствительные нарушения, поражение НМН, ограниченное 1-2 сегментами СМ. Совершенно неизбежно, что в некоторых случаях демиелинизирующий процесс вначале будет принят за ШМ, пока не появятся какие-то дополнительные признаки, указывающие на истинную природу заболевания.

 

Диагностика

Обзорные спондилограммы

На обзорных спондилограммах шейного отдела можно видеть остеофитные «шпоры» или нарушения оси позвоночника (если таковое имеется). Нормальные размеры и методики измерения см. Диаметр спинномозгового канала, с.568. У пациентов с ШМ средний min передне-задний диаметр СМК составляет 11,8 мм274. Диаметр ≤10 мм с большой вероятностью указывает на миелопатию275. При диаметре <14 мм риск ШМ может считаться повышенным276, а при диаметре >16 мм ШМ наблюдается редко, даже при наличии выраженных остеофитных «шпор»255. Показатель Павлова (др. название – показатель Торга277,278) – отношение величины передне-заднего диаметра СМК на середине высоты тела позвонка к величине тела этого позвонка. Если этот показатель <0,8, то он чувствителен в отношении преходящей нейропраксии, однако, было показано, что он обладает недостаточной положительной способностью в отношении предсказания ШМ.

 

МРТ

МРТ дает информацию о состоянии СМК, показывает изменения в СМ (демиелинизация, сирингомиелия, атрофия СМ, отек и т.д.). Остается неясным коррелирует ли повышение сигнала внутри СМ в режиме Т2 до операции с более тяжелой ШМ и худшим исходом279 или нет276. При ШМ на аксиальных срезах СМ часто имеет форму банана276. Также МРТ позволяет исключить другие возможные процессы (мальформацию Киари, опухоль СМ и т.д.). Костные структуры и кальцифицированные связки видны плохо. Эти ограничения, а также трудности при дифференцировке остеофитов от грыж дисков на МРТ можно преодолеть с помощью дополнительных обзорных шейных спондилограмм200 и КТ в режиме «костного окна» с тонкими срезами. На сагиттальных изображениях в Т2 режиме степень сдавления СМ остеофитами выглядит преувеличенной.

 

КТ/миелография

На обычных КТ можно увидеть сужение канала, но они не дают достаточной информации о состоянии дисков, связок, СМ и корешках. Миелография с водорастворимым КВ с последующей КТ с высоким разрешением дает сагиттальную и аксиальную информацию и показывает костные структуры лучше, чем МРТ280. В отличие от МРТ не дает информации об изменениях внутри самого СМ.

 

Лечение

Консервативное лечение

Состоит в основном в использовании шейных головодержателей для того, чтобы уменьшить подвижность шеи и влияние наблюдающейся при этом травмы на СМ. Головодержатели следует носить постоянно, однако, хорошо контролированных испытаний, подтверждающих их эффективность, нет. Приемлемые результаты наблюдались в »36% случаев (меньше, чем при хирургическом лечении).

 

Хирургическое лечение

Показания

Если у пациента имеется уже сформировавшаяся миелопатия, длительность которой неизвестна, и отсутствуют признаки прогрессирования симптомов, то в результате операции может не быть никакого положительного эффекта. Операции показаны в первую очередь тогда, когда рентгенологические признаки дегенеративных изменений в шейном отделе наблюдаются в следующих ситуациях:

1. прогрессирующая миелопатия, которую можно стабилизировать в результате операции (хотя это и является спорным, см. Исходы)

2. сильная боль, т.е. имеется сочетание брахиалгии и поражения СМ. После декомпрессии часто наступает облегчение боли

3. при раннем обращении пациентов (продолжительность симптомов <1 года, см. Исходы) результаты лучше, чем при запущенной и застарелой болезни. Однако, даже у пациентов в «конечной» стадии миелопатии и атрофии СМ иногда может наблюдаться хорошая реакция на вмешательство

 

Выбор доступа

Споры между сторонниками переднего (передняя шейная дискэктомия) и заднего (декомпрессивная шейная ламинэктомия) подходов начались со времени, когда они оба стали широко использоваться200. Общим мнением является то, что патологии, расположенной впереди СМ (напр., остеофиты, ГШД и т.д.) вмешательство передним доступом должно быть ограничено 1-2 (изредка 3) уровнями (дискэктомия или корпэктомия), а задний доступ должен быть первичным в ситуациях, которые указаны ниже. При решении вопроса о доступе следует учитывать кривизну в шейном отделе.

NB: после ламинэктомии может потребоваться операция передним доступом в том случае, если на послеоперационном МРТ сохраняется остаточная компрессия СМ.

 

Задний доступ

Ситуации, когда задний доступ должен быть основным:

1. врожденный шейный стеноз: если даже после удаления остеофитов диаметр канала не будет >12 мм (это не значит, что их удаление совсем не поможет больному)

2. поражение ≥3 уровней (однако, иногда вплоть до 3 уровней могут быть прооперированы спереди). Иногда с помощью электродиагностики можно определить 1 или 2 уровня из нескольких пораженных, которые в основном вызывает симптомы, и прооперировать только их спереди

3. преимущественно заднее расположение патологического процесса (напр., складчатость желтой связки)

4. у пожилых пациентов, у которых передний спондилодез на большом протяжении и переносимость обручного корсета не столь хороши, как у молодых

 

Если у пациента имеется шейный стеноз и один или два более значительных, чем остальные, остеофита, возможно их удаление передним доступом, а затем через 6-8 нед (период достаточный для формирования достаточного спондилодеза) произвести декомпрессивную ламинэктомию. Если же операция передним доступом должна быть сделана после ламинэктомии, существует риск того, что формирования спондилодеза не произойдет и образуется «лебединая» деформация шеи, если только не будет использована металлическая конструкция (напр., фиксирующая пластинка) или внешняя фиксация (напр., корсет «обруч-жилет»).

Недостатки заднего доступа:

1. после задней декомпрессии продолжается рост остеофитов

2. риск формирования в дальнейшем подвывиха или прогрессирующей кифотической деформации («лебединая шея»). При многоуровневой нестабильности после ламинэктомии можно осуществить задний спондилодез (напр., с помощью пластинок). А при нестабильности на одном уровне – передний спондилодез (для предотвращения кифоза до того как произойдет формирование надежного сращения можно использовать конструкции и/или корсет «обруч-жилет»)

3. сопровождается более выраженным п/о болевым синдромом и требует более длительной реабилитации

4. 6 противопоказан при уже имеющейся «лебединой шее», а также не рекомендуется при кифотической деформации (отсутствии шейного лордоза), когда у СМ нет возможности смещения от передней компрессии, при наличии подвывиха >3.5 мм или поворота >20° в сагиттальной плоскости276, повышенное внимание требуется при гиперлордозе (см. ниже)

 

Передний доступ: спорным остается вопрос о необходимости использования передних шейных пластинок. Частота псевдоартроза или смещения трансплантата или коллапса позвонка, требующего реоперации, возможно ниже, чем частота осложнений при применении пластинок255.

После передней декомпрессии ухудшение симптомов миелопатии отмечалось у 2-5% пациентов281,282 (частоту можно уменьшить, используя во время операции ССВП282), также возможна радикулопатия С5 (см. ниже).

 

Задний доступ: при проведении декомпрессивной шейной ламинэктомии обычно требуется удаление 1-2 дужек выше и ниже уровня стеноза283,284. «Стандартной» считается ламинэктомия С3-7. При «расширенной» ламинэктомии еще удаляют дужку С2, а иногда и С1.

Варианты операции, связанные с изгибом шеи: расширенная ламинэктомия рекомендуется для пациентов с выпрямленной шеей253. В случае гиперлордоза смещение СМ кзади после расширенной ламинэктомии может привести к чрезмерному натяжению корешков и сосудов (с возможным неврологическим ухудшением); поэтому рекомендуется ограниченная ламинэктомия только на том уровне, где имеется компрессия СМ.

«Min фораминотомия» или медиальная фасетэктомия с подкусыванием фасеток производятся на уровнях, вызывающих радикулопатию.

Положение на операции: основные варианты: на животе, на боку косое, сидя. В положении на животе основным недостатком является трудность обеспечения того, чтобы голова была выше уровня сердца, иначе возникает расширение вен и существенно увеличивается кровоточивость. Сидячее положение связано с определенными рисками (см. Сидячее положение, с.601), включая гипоперфузию СМ282. В боковом косом положении из-за асимметричной укладки возникает изменение анатомии.

Частота п/о деформации позвоночника 25-42%. В некоторых сериях частота неврологических ухудшений составила 2%, в других она выше. Может наблюдаться радикулопатия С5 (см. ниже).

Для того, чтобы избежать существенной дестабилизации позвоночника:

1. во время выделения не следует удалять мягкие ткани, покрывающие фасеточные суставы (для сохранения их кровоснабжения)

2. ламинэктомию следует производить только до границ СМК, тщательно сохраняя фасеточные суставы254 (если требуется используйте min ламинэктомию)

3. избегайте полного удаления суставного отростка даже на любом уровне

 

Исходы

Даже после исключения тех случаев, когда в последующем был подтвержден демиелинизирующий процесс, исходы операций по поводу ШМ часто разочаровывают. Если ШМ клинически очевидна, полного восстановления практически никогда не бывает. Прогноз после операций хуже при большей выраженности симптомов в момент обращения пациента283 и при большей их длительности (клиническое улучшение или выздоровление у оперированных в течение 1-го года составила 48% по сравнению с 16% у оперированных позднее254). Успешность операций также меньше при наличии других дегенеративных заболеваний ЦНС (БАС, РС и др.).

Декомпрессия может остановить прогрессирование миелопатии. Это наблюдается не всегда и в некоторых ранних сериях266,285 были схожие результаты при консервативном лечении и ламинэктомии: улучшение в 56% случаев, без изменений в 25%, ухудшение в 19%. Кроме того, как уже указывалось выше (см. Течение заболевания, с.323), в некоторых случаях при ШМ может сначала появиться неврологический дефицит, а затем наступить стабилизация.

Радикулопатия С5: после распространенной передней и задней декомпрессии наблюдается в »3% случаях281. Может быть обусловлена натяжением корешков при смещении СМ кзади после декомпрессии или смещения костного трансплантата. Проявления: двигательные нарушения в дельтовидной мышце > трицепсе, без чувствительных нарушений.

В некоторых случаях приводятся хорошие п/о результаты с улучшением у »64-75% больных с ШМ267. Однако, другие авторы не столь оптимистичны. При опросе 32 больных, оперированных передним доступом, облегчение радикулярной боли указано у 66% пациентов, однако улучшение чувствительных и двигательных нарушений было только в 33% случаев267. В серии286 у половины больных после операций наступило улучшение точных движений, однако, у другой половины наблюдалось ухудшение симптомов. Атрофия СМ в результате продолжающегося давления и ишемии может быть одной из причин отсутствия хороших исходов. У лежачих пациентов с тяжелой миелопатией редко наступает восстановление полезных функций.

Позднее ухудшение: у многих пациентов с ранним улучшением в дальнейшем наступает ухудшение (через 7-12 лет после периода стабилизации)276, причем в »20% из этих случаев нет четких рентгенологических изменений, объясняющих наступление ухудшения.

 







©2015 arhivinfo.ru Все права принадлежат авторам размещенных материалов.