 |
|
НАРУШЕНИЕ МИНЕРАЛЬНОГО ОБМЕНА.
Внутриклеточные накопления жиров (липидозы) – это нарушение метаболизма паренхиматозных клеток сердца, печени и почек, характеризующееся появлением в цитоплазме большого количества жиров.
Причины скопления жиров в клетках:
(а) Кислородное голодание (тканевая гипоксия)
(б) Инфекции и интоксикации (дифтерия, туберкулез, отравление фосфором, мышьяком).
(в) Авитаминозы и нарушение сбалансированности питания (недостаточное содержание белка, который необходим для синтеза различных ферментов и липотропных факторов).
Жировые скопления в клетках миокарда
Причинами появления жиров в кардиомицитах являются:
1. гипоксия (при хронической сердечно-сосудистой недостаточности, анемиях),
2. интоксикации: дифтерийная, алкогольная, фосфорно-органическими соединениями, антифризами.
Жировые скопления в печени.
Причины:
1. При чрезмерном поступлении в клетку жирных кислот или повышенном их синтезе в гепатоците.
2. При воздействии на клетку токсических веществ, блокирующих окисление жирных кислот.
3. При недостаточном поступлении в клетки печени аминокислот, необходимых для синтеза фосфолипидов и липопротеинов.
В печени различают:
Диффузное ожирение гепатоцитов и ожирение гепатоцитов по периферии долек
Диффузное ожирение гепатоцитов: печень увеличена в размерах, желтая светлая, напоминает печень откормленного гуся и называется «гусиной печенью»,встречается при алкоголизме, сахарном диабете, белковой недостаточности.
Алкоголизм - этанол увеличивает мобилизацию жира из депо в кровь, увеличивает синтез жирных кислот в гепатоцитах, усиливает этерификацию жирных кислот до триглицеридов в гепатоцитах.
Сахарный диабет. Усиленный липолиз при сахарном диабете обусловлен недостатком инсулина, который является антилиполитическим гормоном. Механизм стеатоза (ожирения) – связан с мобилизацией жиров из депо, повышенным транспортом их в печень, нарушением синтеза фосфолипидов и окисления жирных кислот.
Общее ожирение – в крови большое количество жирных кислот и липидов.
Алиментарные нарушения – заболевания желудочно-кишечного тракта, недостаток белков в пище (квашиоркор).
Квашиоркор связан с белковым дефицитом, в то время как потребление калорий может быть достаточным.
Маразм- голодание грудных детей в результате полной нехватки белка и калорий.
Жировые скопления в почках.
Наиболее часто накопление жиров в эпителии канальцев связано с нефротическим синдромом или хронической почечной недостаточностью.
Липидозы
Группу наследственных липидозов составляют, так называемые, «системные липидозы», возникающие вследствие наследственного дефекта ферментов, участвующих в метаболизме определенных липидов.
Болезнь Гоше (цереброзидоз)– в клетках ЦНС, печени, селезенки, костного мозга, накапливаются цереброзидлипиды, это врожденный дефект фермента
β-глюкоцереброзидазы.
Болезнь Ниманна-Пика –сфинголипидоз, липиды накапливаются в клетках ЦНС.
I. Общее ожирение.
Выделяются гипертрофические и гиперпластические варианты общего ожирения. При гипертрофическом варианте жировые клетки увеличены в размерах и содержат в несколько раз больше триглицеридов, чем обычные
При гиперпластическом варианте увеличено число адипоцитов.
А – первичное ожирение - причина не известна, важная роль в его развитии принадлежит конституционно-наследственным факторам.
Б – вторичное ожирение – развивается при поражении головного мозга, эндокринных и наследственных заболеваниях.
Б1. Церебральное ожирение – бывает обусловлено травмой, опухолями и инфекциями. Наблюдается при поражении центров регуляции аппетита гипоталамуса – это вызывает гиперсекрецию АКТГ гипофизом и глюкокортикоидов в надпочечниках, активизирующих процессы глюконеогенеза в организме.
Б2. Эндокринное заболевание Болезнь Иценко-Кушинга связано с аденомой АКТГ клеток гипофиза и гиперпродукцией глюкокортикоидов корой надпочечников. Внешне у больных отмечается: избыток жира в области лица («лунообразное лицо»), шеи, верхней половины туловища и живота.
Б3. Наследственные болезни, сопровождающиеся ожирением – Синдром Лоренца-Муна Бидля – ожирение лица, молочных желез, живота, бедер у мальчиков и множественные пороки развития других органов.
Болезнь Гирке – из-за отсутствия в организме глюкозо-6-фосфатазы в клетках печени накапливается гликоген, это приводит к гипогликемии из-за уменьшения формирования свободной глюкозы из гликогена.
I. Местное ожирение (липоматозы) – локальное увеличение количества жировой клетчатки.Болезнь Деркума – в подкожной клетчатке конечностей и туловища появляются узловатые болезненные отложения жира –наподобие липом.
При синдроме Меделунга – возникают множественные, болезненные разрастания жировой ткани в области лимфатических узлов шеи.
Вакантное ожирение – жировое замещение при атрофии ткани или органа.
III. Резорбтивное ожирение. Этот вид касается в основном макрофагов, которые захватывают продукты распада тканей, богатых жирами. Резорбтивное ожирение существует в мозге при рассасывании очага омертвления (некроза). При этом образуется полость – киста.
IV. Нарушение обмена холестерина – атеросклероз.При этом в интиме артерий накапливаются не только холестерин, но и b-липропротеины.