Главная | Обратная связь

НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА ПИГМЕНТОВ.

 

Эндогенные пигменты по химической природе представляют хромопротеиды, они обеспечивают естественную окраску кожи, внутренних органов и тканей.

В зависимости от происхождения различают три класса эндогенных пигментов: гемоглобиногенные, протеиногенные и липидогенные.

К гемоглобиногенным относят образующиеся в физиологических условиях – ферритин, гемосидерин и билирубин, в условиях патологии появляются- гематоидин, гематин и порфирин.

Ферритин-состоит изFe³⁺ и белка апоферритина.

Гемосидерин - является продуктом полимеризации ферритина и состоит из комплекса его молекул, окруженных белковой оболочкой.

Билирубин –важнейший желчный пигмент, образующийся из гема при потере им железа и развертывании тетрапирольного кольца.

Гематоидин – не содержащий железо пигмент, имеющий вид оранжевых кристаллов, является аналогом билирубина и образуется в центре гематом.

К гематинам относят малярийный пигмент (гемомеланин), гематинхлорид, формалиновый пигмент.

Гематин-хлорид (гемин) – образуется в желудке при взаимодействии гемоглобина, пищеварительных ферментов и соляной кислоты, участвует в окраске содержимого кишечника в черный цвет при желудочном кровотечении (мелена). Пигмент, как правило, окрашивает в черно-бурый цвет дно эрозий и острых язв.

Формалиновый пигмент – образуется в тканях при фиксации их кислым формалином, имеет вид бурых зерен свободно лежащих в просвете венозных сосудов.

Порфирины– предшественники гема, по химической природе они представляют собой не содержащее железо замкнутое тетрапирольное кольцо.

 

К нарушениям обмена гемоглобиногенных пигментов относят: гемосидероз, гемохроматоз, желтуху, гемомеланоз и порфирию.

Гемосидероз – нарушение обмена гемосидерина, ферритина и биллирубина наблюдается при усилении гемолиза эритроцитов под воздействием различных патогенных факторов.

Местный гемосидероз - развивается при внесосудистом гемолизе эритроцитов в очаге кровоизлияний. Из продуктов гемолиза в лейкоцитах, гистиоцитах, ретикулярных, эндотелиальных, эпителиальных клетках образуются ферритин и гемосидерин.

При общем гемосидерозе органы приобретают ржавый оттенок, микроскопически в эпителиальных и клетках мезенхимы выявляются гранулы бурого пигмента.

Формы местного гемосидероза: бурая индурация легких, «ржавая» киста в головном мозге, «шоколадная» киста яичника.

Гемохроматоз - выраженный общий гемосидероз в патогенезе которого участвует неадекватное повышение всасывания железа в кишечнике.

Первичный гемохроматоз - самостоятельное заболевание группы наследственных болезней накопления (тезариусмозов). Связано с дефектом ферментной системы, обеспечивающей всасывание железа в тонком кишечнике.

Вторичный гемохроматоз – развивается при приобретенной недостаточности ферментных систем, обеспечивающих обмен пищевого железа, большое содержание железа в сыворотке при избыточном поступлении железосодержащих препаратов с пищей гемоглобинопатиях, заболеваниях, связанных с наследственным нарушением синтеза гема или глобина.

Желтуха – развивается при увеличении содержания билирубина в крови, при этом отмечается окрашивание в желтый цвет кожи, слизистых и оболочек внутренних органов.

Различают надпеченочную, печеночную и подпеченочную желтухи.

Надпеченочная желтуха (гемолитическая) развивается при действии гемолитичесикх ядов, переливании несовместимой крови и др. состояниях, приводящих к разрушению эритроцитов.

Печеночная желтуха (паренхиматозная) развивается при заболеваниях печени (гепатитах, гепатозах, циррозах).

Подпеченочная желтуха (механическая) развивается в связи с нарушением оттока желчи по желчевыводящим путям.

Нарушение обмена порфиринов – порфирия.

Протеиногенные пигменты: меланин, адренохром, пигмент энтерохромаффиных клеток.

Меланин - пигмент черного цвета окрашивает кожу, глаза волосы и другие органы. Защищает организм от ультрафиолетовых лучей.

Адренохром - располагается в клетках мозгового вещества надпочечников, является продуктом окисления адреналина.

Пигмент энтерохромаффинных клеток располагается в эпителиальных клетках по всему желудочно-кишечному тракту.

Липидогенные пигменты- липофусцин, пигмент недостаточности витамина Е, цероид, липохромы.

Нарушение обмена липофусцина связано с резким увеличением его количества в клетках- липофусциноз.

 

ИЗУЧИТЬ МАКРОПРЕПАРАТЫ:

407. Бурая индурация легкого (пигмент гемосидерин).

Легкое уплотнено, бурого цвета.