ХВОРИМ НА ГІПОТИРЕОЗ
Код МКХ 10: Е 00 – Синдром вродженої йодної недостатності Е 02 – Субклінічний гіпотиреоз (мінімальна тиреоїдна недостатність) Е 03.0 – Вроджений гіпотиреоз з дифузним зобом Е 03.1 – Вроджений гіпотиреоз без зобу Е 03.2 – Медикаментозний гіпотиреоз Е 03.3 – Післяінфекційний гіпотиреоз Е 03.4 – Атрофія ЩЗ (набута) Е 03.5 – Гіпотиреоїдна кома Е 03.8 – Інший уточнений гіпотиреоз Е 03.9 – Неуточнений гіпотиреоз Е. 89 – Післяпроцедурний гіпотиреоз Визначення. Гіпотиреоз – клінічний синдром, спричинений тривалим, стійким дефіцитом гормонів ЩЗ в організмі або зниженням їхнього біологічного ефекту на тканинному рівні. Формулювання діагнозу: - Первинний гіпотиреоз внаслідок аутоімунного тиреоїдину, середньої важкості в стані медикаментозної компенсації. Гіпотиреоїдна енцефалопатія Іст. - Вроджений гіпотиреоз, важка форма в стані декомпенсації. Кретинізм. Тиреогенний нанізм. Класифікація. А.За рівнем ураження:
а/Пангіпопітуітаризм б/Ізольований дефіцит ТТГ в/Аномалії гіпоталамо-гіпофізарної ділянки
Б. 1.Вроджений: а/аномалії розвитку ЩЗ: дисгенезія (агенезія, гіпоплазія, дистопія, ектопія) б/дисгормогенез: вроджені ензимопатії, що супроводжуються порушенням біосинтезу тиреоїдних гормонів; дефект рецепторів до ТТГ; в/вроджений пангіпопітуітаризм г/транзиторний: - ятрогенний - спричинений материнськими тиреоблокуючими антитілами - ідіопатичний 2.Набутий: - тиреоїдити (аутоімунний тиреоїдин, гіпотиреоїдна фаза, підгострий вірусний) - післяпроцедурний (операції на ЩЗ) - ятрогенний (тиреостатична терапія радіоактивним йодом, тиреостатики) - ендемічний зоб В. За перебігом: 1. Транзиторний 2. Субклінічний (мінімальна тиреоїдна недостатність) 3. Маніфестний Г. За станом компенсації: 1. Компенсований 2. Некомпенсований Д. Ускладнення: тиреогенний нанізм, енцефалопатія, кретинізм, поліневропатія, міопатія, гіпотиреоїдна кома, порушення статевого розвитку (затримка або передчасне статеве дозрівання), тощо. Критерії діагностики: 1.Клінічні: У неонатальному періоді: - Велика маса тіла новонародженої дитини (більше 3500г) - Тривала жовтяниця - Бліда, суха шкіра - Щільні набряки на тильних поверхнях кисті, ступнів, у надключичних ямках - Набряклість обличчя - Напіврозкритий рот, збільшені у розмірах язик та губи - Грубий, низького тембру голос при плачі - Ознаки недозрілості новонародженого при доношеній вагітності - Пізно відпадає пупів канатик, пупкова ранка заживає повільно - Слабкий смоктальний рефлекс - Уповільненість рухів, рефлексів - Пізно відходить меконій У дітей старше 3 місяців: У підлітків: - Затримка психомоторного розвитку - Зниження інтелекту різного ступеня - Пізно закриваються тім’ячка - Затримка росту (тиреогенний нанізм) - Метеоризм, закрепи - Затримка або випередження статевого розвитку - Сухість, блідість шкіри - Сухість, блідість шкіри - Ламке, сухе волосся - Ламке, сухе волосся - Холодні кисті, ступні - Набряки обличчя, кінцівок, язика - Широке перенісся - Брадикардія - Пізнє прорізування і заміна зубів - М’язи: гіпотонія, гіпертрофія, можливі судоми - Затримка росту (тиреогенний нанізм) 2.Парактлінічні дослідження: а. Обов’язкові - Загальний аналіз крові: анемія, іноді прискорення ШОЕ - Збільшення рівня в крові холестерину, β-ліпопротеїдів - ЕКГ: синусна брадикардія (у перші місяці життя пульс може бути нормальної частоти), зниження вольтажу зубців, уповільнення провідності, подовження систоли Візуалізація ЩЗ при її УЗД. - Гормональна діагностика (повинна проводитись високочутливими наборами): - При субклінічному гіпотиреозі: підвищення тиреотропного гормону (ТТГ) (вище за 2,5 мОД/л, але не вище за 10 мОД/л) при нормальному рівні вТ4 і відсутності клінічної симптоматики. - При маніфестному гіпотиреозі – підвищення ТТГ вище за 10 мОД/л і зниження вТ4. - При вторинному гіпотиреозі рівень ТТГ в межах норми або знижений, вТ4 знижений. - При необхідності диференційної діагностики первинного і вторинного гіпотиреозу – проба з тироліберином: досліджують рівень ТТГ перед і через 30 хвилин після в/в введення препарату. При первинному гіпотиреозі – ТТГ зростає вище 25 мМО/л, при вторинному – залишається на попередньому рівні. б. Додаткові - Рентген кистей рук: затримка „кісткового” віку, епіфізарний дисгенез. - Для діагностики АІТ як причини гіпотиреозу: титр антитіл до тиропероксидази тиреоцитів (АТПО) або до мікросомальної фракції (АМФ) – вище верхньої межі норми у 2-3 рази. - Аналіз крові на токсоплазмоз. Діагностика вродженого гіпотиреозу: 1 етап. Забір крові (ТТГ скринінг) у доношених проводять на 4-5 день від народження, у недоношених – на 7-14 день: - ТТГ <20 мОД/л – варіант норми - При ТТГ >20 мОД/л проводять повторне дослідження із того ж зразка крові. а. Якщо ТТГ >50 мОД/л – ймовірний гіпотиреоз б. Якщо ТТГ >100 мОД/л – гіпотиреоз, що потребує лікування - При ТТГ 20-50 мОД/л – повторне дослідження із того ж зразка крові, при збереженні високого ТТГ – дослідження ТТГ і Т4 у сироватці крові. а. При ТТГ >10 мОД/л і Т4 <120 нмоль/л – терміново призначаються тиреоїдні гормони б. При ТТГ 20-50 мОД/л і Т4 >120 нмоль/л – лікування не призначається, повторне дослідження ТТГ і Т4 – через 7 і 30 днів. У разі наростання рівня ТТГ – призначається замісна терапія. - При ТТГ 50-100 мОД/л – висока вірогідність наявності вродженого гіпотиреозу. Проводять повторне дослідження ТТГ і Т4 із того ж зразка крові та у сироватці крові, взятої у дитини амбулаторно. Зразу, не очікуючи результатів, призначають лікування тиреоїдними препаратами. а. У разі, якщо показники ТТГ і Т4 виявились нормальними – лікування припиняють. б. Якщо ТТГ перевищували норму – лікування продовжують під регулярним спостереженням педіатра-ендокринолога. - При ТТГ >100 мОД/л – терміново повідомляють поліклініку за місцем проживання дитини. Проводять повторний забір крові для дослідження ТТГ і Т4 в сироватці крові. Відразу (не очікуючи результатів) призначають лікування тиреоїдними препаратами. а. У разі, якщо показники ТТГ і Т4 виявились нормальними – лікування припиняють. б. Якщо ТТГ перевищували норму – лікування продовжують під регулярним спостереженням педіатра-ендокринолога. 2 етап. Дитяча поліклініка. Контрольні забори крові (ТТГ, Т4, Т3) – через 2 тижні і 1,5 міс. від початку замісної терапії. Орієнтуватись у дітей до 1 року слід на рівень Т4. Адекватно вважається доза L-тироксину, при якій утримується нормальний рівень Т4 або вТ4 при нормальних або відносно високих показниках ТТГ. Лікування Проводиться довічно. а. Замісна терапія препаратами тиреоїдних гормонів (L-тироксин, трийодтиронін) призначається незалежно від рівня ураження і причини, що викликала синдром гіпотиреозу. - Призначається відразу повна замісна доза. - Контроль ТТГ (при первинному гіпотиреозі) або вТ4 (при вторинному гіпотиреозі) проводиться: на етапі підбору дози – 1 раз на 1 місяць; надалі, при досягненні компенсації (ТТГ 0,5-2,0 мОД/л) – 1 раз на 6 місяців. Дози L-тироксину
б. Симптоматичне лікування анемії, енцефалопатії, поліневропатії тощо. Показання до госпіталізації:важка декомпенсація хвороби Критерії ефективності лікування: - Відсутність клінічних ознак хвороби - Нормальні темпи росту і статевого дозрівання - ТТГ 0,4-2,0 мОД/мл. Профілактика: Усунення причин, що призводять до розвитку гіпотиреозу (див. вище) Диспансерне спостереження – довічне.
ОГТТ* - оральний глюкозо-толерантний тест АТМС** - титр антитіл до мікросомальної фракції тиреоцитів АТПО*** - титр антитіл до тиропероксидази тиреоцитів
ПРОТОКОЛ НАДАННЯ МЕДИЧНОІ ДОПОМОГИ ДІТЯМ ©2015 arhivinfo.ru Все права принадлежат авторам размещенных материалов.
|