Здавалка
Главная | Обратная связь

ХВОРИМ НА ГІПОТИРЕОЗ



Код МКХ 10:

Е 00 – Синдром вродженої йодної недостатності

Е 02 – Субклінічний гіпотиреоз (мінімальна тиреоїдна недостатність)

Е 03.0 – Вроджений гіпотиреоз з дифузним зобом

Е 03.1 – Вроджений гіпотиреоз без зобу

Е 03.2 – Медикаментозний гіпотиреоз

Е 03.3 – Післяінфекційний гіпотиреоз

Е 03.4 – Атрофія ЩЗ (набута)

Е 03.5 – Гіпотиреоїдна кома

Е 03.8 – Інший уточнений гіпотиреоз

Е 03.9 – Неуточнений гіпотиреоз

Е. 89 – Післяпроцедурний гіпотиреоз

Визначення. Гіпотиреоз – клінічний синдром, спричинений тривалим, стійким дефіцитом гормонів ЩЗ в організмі або зниженням їхнього біологічного ефекту на тканинному рівні.

Формулювання діагнозу:

- Первинний гіпотиреоз внаслідок аутоімунного тиреоїдину, середньої важкості в стані медикаментозної компенсації. Гіпотиреоїдна енцефалопатія Іст.

- Вроджений гіпотиреоз, важка форма в стані декомпенсації. Кретинізм. Тиреогенний нанізм.

Класифікація.

А.За рівнем ураження:

  1. Первинний (тиреогенний)
  2. Вторинний (гіпофізарний), третинний (гіпоталамічний)

а/Пангіпопітуітаризм

б/Ізольований дефіцит ТТГ

в/Аномалії гіпоталамо-гіпофізарної ділянки

  1. Тканинний (транспортний, периферичний) – резистентність до гормонів ЩЗ; гіпотиреоз при нефротичному синдромі.

Б. 1.Вроджений:

а/аномалії розвитку ЩЗ: дисгенезія (агенезія, гіпоплазія, дистопія, ектопія)

б/дисгормогенез: вроджені ензимопатії, що супроводжуються порушенням біосинтезу тиреоїдних гормонів; дефект рецепторів до ТТГ;

в/вроджений пангіпопітуітаризм

г/транзиторний:

- ятрогенний

- спричинений материнськими тиреоблокуючими антитілами

- ідіопатичний

2.Набутий:

- тиреоїдити (аутоімунний тиреоїдин, гіпотиреоїдна фаза, підгострий вірусний)

- післяпроцедурний (операції на ЩЗ)

- ятрогенний (тиреостатична терапія радіоактивним йодом, тиреостатики)

- ендемічний зоб

В. За перебігом:

1. Транзиторний

2. Субклінічний (мінімальна тиреоїдна недостатність)

3. Маніфестний

Г. За станом компенсації:

1. Компенсований

2. Некомпенсований

Д. Ускладнення: тиреогенний нанізм, енцефалопатія, кретинізм, поліневропатія, міопатія, гіпотиреоїдна кома, порушення статевого розвитку (затримка або передчасне статеве дозрівання), тощо.

Критерії діагностики:

1.Клінічні:

У неонатальному періоді:

- Велика маса тіла новонародженої дитини (більше 3500г)

- Тривала жовтяниця

- Бліда, суха шкіра

- Щільні набряки на тильних поверхнях кисті, ступнів, у надключичних ямках

- Набряклість обличчя

- Напіврозкритий рот, збільшені у розмірах язик та губи

- Грубий, низького тембру голос при плачі

- Ознаки недозрілості новонародженого при доношеній вагітності

- Пізно відпадає пупів канатик, пупкова ранка заживає повільно

- Слабкий смоктальний рефлекс

- Уповільненість рухів, рефлексів

- Пізно відходить меконій

У дітей старше 3 місяців: У підлітків:

- Затримка психомоторного розвитку - Зниження інтелекту різного ступеня

- Пізно закриваються тім’ячка - Затримка росту (тиреогенний нанізм)

- Метеоризм, закрепи - Затримка або випередження статевого розвитку

- Сухість, блідість шкіри - Сухість, блідість шкіри

- Ламке, сухе волосся - Ламке, сухе волосся

- Холодні кисті, ступні - Набряки обличчя, кінцівок, язика

- Широке перенісся - Брадикардія

- Пізнє прорізування і заміна зубів

- М’язи: гіпотонія, гіпертрофія, можливі судоми

- Затримка росту (тиреогенний нанізм)

2.Парактлінічні дослідження:

а. Обов’язкові

- Загальний аналіз крові: анемія, іноді прискорення ШОЕ

- Збільшення рівня в крові холестерину, β-ліпопротеїдів

- ЕКГ: синусна брадикардія (у перші місяці життя пульс може бути нормальної частоти), зниження вольтажу зубців, уповільнення провідності, подовження систоли

Візуалізація ЩЗ при її УЗД.

- Гормональна діагностика (повинна проводитись високочутливими наборами):

- При субклінічному гіпотиреозі: підвищення тиреотропного гормону (ТТГ) (вище за 2,5 мОД/л, але не вище за 10 мОД/л) при нормальному рівні вТ4 і відсутності клінічної симптоматики.

- При маніфестному гіпотиреозі – підвищення ТТГ вище за 10 мОД/л і зниження вТ4.

- При вторинному гіпотиреозі рівень ТТГ в межах норми або знижений, вТ4 знижений.

- При необхідності диференційної діагностики первинного і вторинного гіпотиреозу – проба з тироліберином: досліджують рівень ТТГ перед і через 30 хвилин після в/в введення препарату. При первинному гіпотиреозі – ТТГ зростає вище 25 мМО/л, при вторинному – залишається на попередньому рівні.

б. Додаткові

- Рентген кистей рук: затримка „кісткового” віку, епіфізарний дисгенез.

- Для діагностики АІТ як причини гіпотиреозу: титр антитіл до тиропероксидази тиреоцитів (АТПО) або до мікросомальної фракції (АМФ) – вище верхньої межі норми у 2-3 рази.

- Аналіз крові на токсоплазмоз.

Діагностика вродженого гіпотиреозу:

1 етап. Забір крові (ТТГ скринінг) у доношених проводять на 4-5 день від народження, у недоношених – на 7-14 день:

- ТТГ <20 мОД/л – варіант норми

- При ТТГ >20 мОД/л проводять повторне дослідження із того ж зразка крові.

а. Якщо ТТГ >50 мОД/л – ймовірний гіпотиреоз

б. Якщо ТТГ >100 мОД/л – гіпотиреоз, що потребує лікування

- При ТТГ 20-50 мОД/л – повторне дослідження із того ж зразка крові, при збереженні високого ТТГ – дослідження ТТГ і Т4 у сироватці крові.

а. При ТТГ >10 мОД/л і Т4 <120 нмоль/л – терміново призначаються тиреоїдні гормони

б. При ТТГ 20-50 мОД/л і Т4 >120 нмоль/л – лікування не призначається, повторне дослідження

ТТГ і Т4 – через 7 і 30 днів. У разі наростання рівня ТТГ – призначається замісна терапія.

- При ТТГ 50-100 мОД/л – висока вірогідність наявності вродженого гіпотиреозу. Проводять повторне дослідження ТТГ і Т4 із того ж зразка крові та у сироватці крові, взятої у дитини амбулаторно. Зразу, не очікуючи результатів, призначають лікування тиреоїдними препаратами.

а. У разі, якщо показники ТТГ і Т4 виявились нормальними – лікування припиняють.

б. Якщо ТТГ перевищували норму – лікування продовжують під регулярним спостереженням

педіатра-ендокринолога.

- При ТТГ >100 мОД/л – терміново повідомляють поліклініку за місцем проживання дитини. Проводять повторний забір крові для дослідження ТТГ і Т4 в сироватці крові. Відразу (не очікуючи результатів) призначають лікування тиреоїдними препаратами.

а. У разі, якщо показники ТТГ і Т4 виявились нормальними – лікування припиняють.

б. Якщо ТТГ перевищували норму – лікування продовжують під регулярним спостереженням

педіатра-ендокринолога.

2 етап. Дитяча поліклініка.

Контрольні забори крові (ТТГ, Т4, Т3) – через 2 тижні і 1,5 міс. від початку замісної терапії. Орієнтуватись у дітей до 1 року слід на рівень Т4. Адекватно вважається доза L-тироксину, при якій утримується нормальний рівень Т4 або вТ4 при нормальних або відносно високих показниках ТТГ.

Лікування

Проводиться довічно.

а. Замісна терапія препаратами тиреоїдних гормонів (L-тироксин, трийодтиронін) призначається незалежно від рівня ураження і причини, що викликала синдром гіпотиреозу.

- Призначається відразу повна замісна доза.

- Контроль ТТГ (при первинному гіпотиреозі) або вТ4 (при вторинному гіпотиреозі) проводиться: на етапі підбору дози – 1 раз на 1 місяць; надалі, при досягненні компенсації (ТТГ 0,5-2,0 мОД/л) – 1 раз на 6 місяців.

Дози L-тироксину

Вік Добова доза, мкг/кг
Недоношені 8-10
0-3 міс. 10-15
3-6 міс. 8-10
6-12 міс. 6-8
1-3 роки 4-6
3-10 років 3-4
10-15 років 2-4
>15 років 2-3

б. Симптоматичне лікування анемії, енцефалопатії, поліневропатії тощо.

Показання до госпіталізації:важка декомпенсація хвороби

Критерії ефективності лікування:

- Відсутність клінічних ознак хвороби

- Нормальні темпи росту і статевого дозрівання

- ТТГ 0,4-2,0 мОД/мл.

Профілактика:

Усунення причин, що призводять до розвитку гіпотиреозу (див. вище)

Диспансерне спостереження – довічне.

Діагностичні дослідження і консультації
Дослідження, спеціаліст Частота
Ендокринолог 1 раз на 3міс. (для дітей до 5 років), 1 раз на 6міс. (для дітей старше 5 років) за показами
Загальний аналіз крові, сечі 1 раз на 3-6 місяців
Ліпідний профіль крові 1 раз на 6 місяців
ОГТТ* 1 раз на рік
УЗД ЩЗ 1 раз на рік
ТТГ, вТ4 1 раз на 3-6 місяців
АТМС**, АТПО*** 1 раз
Оцінка фізичного і статевого розвитку 1 раз на рік
Рентген кисті (кістковий вік) 1 раз ні рік
Аналіз крові на токсоплазмоз 1 раз
ЕКГ 1 раз на рік
ЕхоКГ При необхідності
Гінеколог-ендокринолог, окуліст, невролог 1 раз на рік і при необхідності

ОГТТ* - оральний глюкозо-толерантний тест

АТМС** - титр антитіл до мікросомальної фракції тиреоцитів

АТПО*** - титр антитіл до тиропероксидази тиреоцитів

 

ПРОТОКОЛ НАДАННЯ МЕДИЧНОІ ДОПОМОГИ ДІТЯМ







©2015 arhivinfo.ru Все права принадлежат авторам размещенных материалов.