Главная | Обратная связь

Клинические проявления

Только »30% очагов поражения вызывают симптомы³⁰⁶, остальные обнаруживаются случайно. Избыточная продукция слабой костной ткани может вызывать костную боль (наиболее частый симптом), предрасположенность к переломам и компрессионным синдромам (ЧМН, см. с.878; спинномозговых корешков и др.). Первым проявлением заболевания может быть безболезненное изгибание длинных костей. Ряд больных обращается по поводу боли в суставах, вызванной болезнью Пэджета.

 

Роль нейрохирурга в лечении

Участие нейрохирурга в лечении болезни Пэджета может быть при:

· боли в спине: обычно не связана с прямым поражением костной ткани позвонков (см. ниже)

· симптомах со стороны СМ и/или корешков:

· компрессия СМ или конского хвоста (относительно редко)

· компрессия корешков

· сосудистое обкрадывание в результате реактивной вазодилатации вокруг очагов поражения

· при поражении черепа наиболее частой является компрессия ЧМН при их выходе через костные отверстия (наиболее часто страдает VIII-ой нерв, что приводит к глухоте или атаксии), см. с.878

· при уточнении диагноза при неясных костных поражениях позвоночника и черепа

 

Диагностика

1. анализы (маркеры могут быть нормальными при моностотическом поражении)

A. сывороточная алкалиновая фосфотаза: обычно повышена [этот фермент участвует в костном синтезе, поэтому при чисто литической форме болезни Пэджета она может быть не повышена^76(с.1418); средние показатели 380±318 м. Ед/л (нормальные пределы: 9-44]³⁰⁷. Более чувствительной может быть костноспецифическая алкалиновая фосфатаза; ее определение может быть более полезным при моностотическом поражении³⁰⁵

B. кальций: обычно в норме (если содержание повышено, следует исключить гиперпаратиреоидизм)

C. мочевой гидроксипролин: обнаруживается практически только в хрящевой ткани. В связи с повышенным распадом и образованием костной ткани содержание мочевого гидроксипролина при болезни Пэджета может быть повышено в среднем до 280±262 мг/24 ч (нормальные пределы: 18-18)³⁰⁷

2. изотопное исследование скелета: в большинстве случаев, но не всегда³⁰⁷, в местах поражения наблюдается свечение

3. обзорные рентгенограммы:

A. локальное разрастание кости, характерное только для болезни Пэджета (не наблюдается при других остеокластических поражениях, таких каких met рака предстательной железы); утолщение коркового слоя; склеротические изменения; остеолитические участки (в черепе → круговой остеопороз, в длинных костях → поражения в форме «V»)

B. при болезни Пэджета в позвоночнике часто поражаются несколько соседних уровней. Наблюдается утолщение дужек и их корней, тела позвонков обычно выглядят плотными и сдавленными с увеличенной шириной. Замещение дисков, расположенных между ними, костной тканью

4. КТ: гипертрофические изменения в области фасеточных суставов с грубыми трабекулами

 

Болезнь Пэджета в области позвоночника