Главная | Обратная связь

Арегенераторный криз при наследственном сфероцитозе

Арегенераторный (апластический) криз является тяжёлым осложнением гемолитического криза, проявляется резким угнетением функции костного мозга с преимущественным поражением эритроцитарного ростка кроветворения. Развитие арегенераторного криза, как правило, провоцируется инфекцией, чаще парвовирусом В19, возможно физическим и психическим перенапряжением, переливанием несовместимой крови, тяжёлой аллергической реакцией и др. Арегенераторное состояние костного мозга обусловливает тяжёлую анемию и может явиться причиной смерти больного.

Клиника. Острое начало. Появляется резкая слабость, головная боль, тошнота, рвота, боли в животе, повышение температуры тела до 39-40°С. Развивается обморочное состояние, возможен коллапс. Объективно отмечается выраженная бледность кожи и слизистых оболочек при полном отсутствии или незначительной их иктеричности. Пальпаторно определяется незначительное увеличение селезёнки, несоответствующее тяжести анемии.

В анализе крови отмечается: резкое падение количества эритроцитов и гемоглобина, отсутствует ретикулоцитоз, вплоть до полного исчезновения ретикулоцитов в периферической крови. У некоторых больных определяется тромбоцитопения и лейкопения. Отсутствует билирубинемия.

Неотложная помощь

1. Заместительная терапия: эритроцитная масса внутривенно капельно в дозе 7-10 мл/кг (при уровне гемоглобина менее 70 г/л).

2. Преднизолон внутривенно из расчета 1-1,5 мг/кг/сут.

3. Внутривенно капельно 5-10 % раствор глюкозы из расчета 10 мл/кг.

4. Витамин Е 10 % раствор в/м из расчета 5-7 мг/кг.

5. Витамин В₁₂ в/м в дозе 100-200 мг (до появления ретикулоцитоза).

6. Витамин В₆ в/м в возрастной лечебной дозе.

7. Фолиевая кислота по 0,001 – 3 раза в день.

8. При отсутствии эффекта показана спленэктомия.

По мере появления ретикулоцитоза дальнейшее стимулирование кроветворения не проводится. Доза преднизолона постепенно снижается до полной отмены.

Геморрагический синдром при идиопатической

Тромбоцитопенической пурпуре

Геморрагический синдром при идиопатической тромбоцитопенический пурпуре (ИТП) - склонность к спонтанной кровоточивости, рецидивирующим кровоизлияниям и кровотечениям, обусловленные резким снижением количества тромбоцитов в циркуляции периферической крови.

Этиология ИТП не установлена. Решающее значение в развитии ИТП имеет иммунопатологический процесс: повышенная деструкция тромбоцитов вследствие образования антитромбоцитарных антител.

Провоцирующие факторы: ОРВИ, инфекции (ветряная оспа, корь, краснуха).

Клиника

Геморрагический синдром при ИТП проявляется по микроциркуляторному типу (петехиально-пятнистый тип кровоточивости).

Характерны следующие клинические особенности:

1) «сухая» пурпура – спонтанно возникающие петехии и экхимозы, безболезненны, полиморфны, полихромны, асимметричны;

2) «влажная» пурпура, т.е. кровоизлияния в слизистые оболочки и кровотечения из слизистых (носовые, десневые, из лунки удаленного зуба сразу после вмешательства или после травмы; маточные, реже мелена и гематурия), а также кровотечения (спонтанные, профузные и длительные);

3) кровоизлияния во внутренние органы (головной мозг, сетчатку глаза, поджелудочную железу, яичники и др.);

4) в анализе периферической крови – тромбоцитопения.

Профузные кровотечения, ведущие к развитию геморрагического шока и внутричерепные кровоизлияния, представляют угрозу для жизни ребёнка.

Неотложная помощь

1. Немедленная местная остановка кровотечения, противошоковая терапия, госпитализация с соблюдением строгого постельного режима.

2. ГК в высоких дозах или пульс-терапия (перорально 4-8 мг/кг/сутки преднизолона в течение 7 дней или 10-30 мг/кг/сутки метилпреднизолона в течение 3-7 дней с быстрой отменой препарата; внутривенно 10-30 мг/кг/сутки метилпреднизолона в течение 3-7 дней).

3. Внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ) в дозе 0,4 г/кг 5 дней.

4. Сочетание ГК и ВВИГ внутривенно.

5. Внутривенно капельно 5 % раствор ε-аминокапроновой кислоты в дозе 100-200 мг/кг.

6. Ввести 12,5 % раствор дицинона (этамзилат натрия) в дозе 1,0-2,0 мл (до 2-3 раз в сутки) внутривенно или внутримышечно.

7. При развитии тяжёлой (Hb < 60-70 г/л) постгеморрагической анемии показаны трансфузии размороженных отмытых эритроцитов в дозе 10-15 мл/кг с индивидуальным подбором.

Категорически противопоказано переливание тромбоцитарной массы при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре!