 |
|
Неотложная помощь требуется при гемолитическом кризе (гемолитическом шоке).
Гемолитический криз(ГК) – остро возникший гемолиз эритроцитов, характеризующийся резким падением гемоглобина и количества эритроцитов, значительным нарастанием числа ретикулоцитов, анемией, гипоксией, желтухой различной степени, повышением непрямого билирубина и ЛДГ, усиленной экскрецией жёлчных пигментов, увеличением размеров селезёнки.
Различают внутриклеточный и внутрисосудистый варианты гемолиза.
При внутриклеточном гемолизе разрушение эритроцитов происходит в клетках ретикулоэндотелиальной системы, прежде всего в селезёнке, в меньшей степени – в печени и костном мозге. Клинически наблюдаются иктеричность кожи и слизистых, спленомегалия, возможна гепатомегалия, анемия. Лабораторно – анемия, ретикулоцитоз, значительное повышение уровня непрямого билирубина, снижение гаптоглобина.
При внутрисосудистом гемолизе разрушение эритроцитов происходит непосредственно в кровеносном русле. У больных быстро повышается температура, возникают потрясающие ознобы, боли в пояснице, за грудиной, головная боль, тошнота, бронхоспазм. В начале криза отмечается умеренная иктеричность кожи и склер, незначительная спленомегалия, тахикардия, АД критически падает. Может наступить потеря сознания, иногда судороги, непроизвольное моче – и калоотделение. Моча вначале красного, затем бурого цвета. Через 18-20 часов нарастает желтуха, увеличивается селезёнка, развивается олигурия, переходящая в анурию, повышается кровоточивость тканей.
Лабораторно: анемия, тромбоцитопения, лейкопения, нарушение гемокоагуляции, резко увеличивается концентрация свободного гемоглобина в плазме (сыворотка коричневого цвета за счёт образования метгемоглобина), уровень гаптоглобулина резко снижается вплоть до полного отсутствия, возникает гемоглобинурия, которая может стать причиной развития ОПН, возможно развитие ДВС-синдрома.
Гемолитический криз возможен в любом возрасте и провоцируется чаще всего инфекцией (парвовирус В19), вакцинацией, охлаждением или приёмом лекарств, но может возникнуть и спонтанно, без видимых причин.
В период криза усиливается гемолиз и организм не в состоянии быстро восполнить необходимое количество эритроцитов и перевести образующийся в избытке непрямой билирубин в прямой. Таким образом, клинически ГК включает билирубиновую интоксикацию и анемический синдром.
Синдром билирубиновой интоксикации характеризуется иктеричностью кожи и слизистых, тошнотой, рвотой, болями в животе, головокружением и головной болью, болью в пояснице, лихорадкой, в некоторых случаях расстройством сознания, судорогами.
Анемический синдром представлен бледностью кожи и слизистых, слабостью, головокружением, одышкой, тахикардией, расширением границ сердца, глухостью тонов, систолическим шумом на верхушке, спленомегалией. В период ГК возможны следующие осложнения: острая сердечно-сосудистая недостаточность (анемический шок), ДВС-синдром, арегенераторный криз, ОПН, синдром «сгущения жёлчи».
Диагностика гемолитических анемий
I. Анализы, подтверждающие наличие ГА:
- общий анализ крови с определением числа ретикулоцитов и морфологической характеристикой эритроцитов;
- биохимический анализ крови (определение билирубина и его фракций, гаптоглобина, свободного гемоглобина плазмы).
II. Анализы, уточняющие форму ГА:
- осмотическая стойкость эритроцитов;
- эритроцитометрия и построение кривой Прайс-Джонса;
- определение ферментов эритроцитов;
- определение антител к эритроцитам (проба Кумбса, иммуноферментный метод, радиоиммунологический метод).
III. Тщательный анамнез жизни ребенка, а также семейный анамнез (наличие анемий, «желтух», жёлчекаменной болезни у родственников).
IV. Общеклиническое обследование (анализы мочи, кала, посевы, ЭКГ, осмотры специалистов, определение суточного диуреза при гемоглобинурии, а также обследования по индивидуальным показаниям).
Неотложная помощь
1. Срочная госпитализация.
2. Строгий постельный режим.
3. Оксигенотерапия.
4. Срочно в вену ввести преднизолон в дозе 2-10 мг/кг/сут или метипред в дозе 30 мг/кг/сут при иммунной ГА, развитии шока и резком падении АД.
5. При резистентных к гормонотерапии случаях одновременно назначают цитостатики: циклофосфан 4-5мг/кг/сут или азатиоприн 2-4 мг/кг/сут. Возможно назначение иммуносупрессивной терапии: циклоспорин А в дозе 5 мг/кг/сут.
6. Инфузионная терапия:
- изотонический раствор хлорида натрия из расчета 50-100 мл/кг, но не более 1000 мл /сут;
- реополиглюкин в дозе 15 мл/кг; 5 % раствор глюкозы с инсулином;
- лазикс 1-3 мг/кг; 2,4 % раствор эуфиллина; маннитол (10-20% раствор) из расчета 0,-1,0 г/кг массы;
7. Заместительная терапия:
- гемотрансфузии свежей эритроцитной массы (срок хранения менее одной недели);
- ЭМОЛТ (эритроцитная масса, обедненная лейкоцитами и тромбоцитами) в дозе 5-10 мл/кг веса больного при тяжелой анемии (гемоглобин ниже 70 г/л).
8. Экстракорпоральные методы лечения: плазмаферез или плазмаферез с эритроцитоферезом (при аутоиммунных ГА, резистентных к кортикостероидной и иммуносупрессивной терапии); гемодиализ (при ОПН, уремии).
9. При АИГА в тяжёлых случаях, при неэффективности гормональной и иммуносупрессивной терапии показана спленэктомия.
При восстановлении диуреза и ликвидации признаков внутрисосудистого гемолиза терапию продолжают еще 3-4 дня под контролем показателей гемодинамики, функции почек, водно-электролитного равновесия и др.