Главная | Обратная связь

ЗПР. Эндогенная олигофрения. Психогигиена

Задержка психического развития (ретардация). Группа расстройств, объединяемая понятием «задержки психического развития» включает патологические состояния, характеризующиеся недостаточностью интеллекта и психики в целом. Встречается чаще олигофрении, в отличие от которой нет необратимого недоразвития психики, а есть замедление темпов ее развития. Выражается в недостаточности общего запаса знаний, ограниченности представлений, незрелости мышления, преобладании игровых интересов, эмоциональной незрелости. Установлена определенная закономерность наследственного фактора в этиологии олигофрении, заключающаяся в том, что глубокие степени умственной отсталости чаще отмечаются при рецессивном типе наследования, в то время как при олигофрении с неглубоким дефектом решающую роль играют доминантные и полигенные наследственные факторы. Большинство аутосомно-рецессивных форм умственной отсталости представляет собой метаболические заболевания, в патогенезе которых главную роль играют нарушения обмена веществ (например, фенилкетонурия). Олигофрении эндогенной природы (в связи с неполноценностью генеративных клеток родителей), наследственно обусловленные.Олигофрения эндогенной природы (в связи с поражением генеративных клеток родителей): а) болезнь Дауна; б) истинная микроцефалия; в) энзимопатические формы олигофрении с наследственными нарушениями различных видов обмена, включая фенилпировиноградную олигофрению, олигофрению, связанную с галактоземией, сукрозурией, и другие энзимопатические формы олигофрений; г) клинические формы олигофрении, характеризующиеся сочетанием слабоумия с нарушением развития костной системы и кожи (дизостозическая олигофрения, ксеродермическая олигофрения). Наследственно обусловленные формы олигофрений имеют характерную клиническую картину, отличающую их друг от друга и других форм общего психического недоразвития. Генетически все наследственные болезни делятся на 2 большие группы: хромосомные и генные. Этиологическими факторами наследственных болезней являются геномные, хромосомные и генные мутации. Заболевания, связанные с геномными и хромосомными мутациями, называются хромосомными болезнями.

Болезнь ДаунаЧастота заболевания среди новорожденных равна 1:700. Больные отличаются своеобразным лицом: косой, идущий снаружи и сверху внутрь и вниз разрез глаз, нередко вертикальная кожная складка, прикрывающая медиальный угол глазной щели, короткий нос с широкой переносицей, маленькие деформированные уши, нередко полуоткрытый рот с высунутым языком и с выступающей нижней челюстью, сухие в трещинах губы. Фигура больного расслаблена, походка и движения неловкие. Голос грубый, речь односложная, косноязычная. Признаком хромосомной патологии является особенность дерматоглифики – одна поперечная большая складка на одной или на обеих ладонях. Характерны врожденный порок сердца, пороки желчевыделительной системы. У всех больных наблюдается врожденное слабоумие. Синдром «кошачьего крика»Синдром был описан Леженом в 1963 году. Минимальные диагностические признаки: необычный крик, напоминающий мяуканье кошки; микроцефалия; умственная отсталость. Такие признаки, как кошачий крик, мышечная гипотония, в большинстве случаев с возрастом полностью исчезают. Популяционная частота 1:50000 новорожденных. Синдром ПатауСочетание микроцефалии с полидактилией (увеличение числа пальцев на руке или ноге) и расщелиной губы и нёба – ведущий диагностический симптомокомплекс данного синдрома. Также наблюдается анэнцефалия, врожденный порок сердца и мочеполовой системы. У больных наблюдается резко выраженное отставание психического и моторного развития, нередко эпилептиформные пароксизмы. Продолжительность жизни – не более года. Синдром ЭдвардсаОлигофрения в степени идиотии или глубокой имбицильности наблюдается во всех случаях синдрома Эдвардса. Девочки поражаются в 3 раза чаще, чем мальчики. Пороки развития: череп долихоцефалической формы со ступенеобразным западением лобных костей в области родничка, ушные раковины расположены низко, нижняя челюсть уменьшена. Глазные щели узкие и короткие, крипторхизм и гипоспадия у мальчиков и гипертрофия клитора у девочек, врожденный порок сердца. Продолжительность жизни не более года. Синдром КлайнфелтераОписан в 1942 году. Ведущие симптомы: бесплодие, атрофия яичек с повышенным выделением фолликулостимулирующего гормона, умственная отсталость. Симптоматика начинает проявляться в препубертатном и пубертатном возрасте. Высокий рост, евнухоидное телосложение (длинные ноги, высокая талия, относительно широкий таз, отложение жира по женскому типу), склонность к ожирению. Половой член нормальных размеров или уменьшен, яички пущены в мошонку, мягкие на ощупь, очень маленькие. Синдром Шерешевского-ТернераУ новорожденных с массой тела не более 2,5 кг с избытком кожи на шее сзади и лимфатическим отеком конечностей. Лимфатический отек расценивается как проявление сердечной недостаточности из-за врожденного порока сердца. До 9-10 лет больные развиваются без особенностей. Затем у девочек отмечается отставание в росте. Частым признаком заболевания является эпикант, реже наблюдают птоз, косоглазие, помутнение хрусталика роговицы. Наблюдается половой инфантилизм. Гениталии имеют женское строение, но в значительной степени недоразвиты. Соски недоразвиты, ареолы узкие, почти лишены пигментации. Менструации отсутствуют, бесплодны. Больные внушаемы, упрямы, капризны. Энзимопатические формы олигофрении, связанные с наследственными обменными нарушениями ФенилкетонурияМукополисахаридозы Липидозы