 |
|
Шкала общего ухудшения (Global Deterioration Rating), B.Reisberg, 1982.
1 - нет ни субъективных, ни объективных симптомов нарушений памяти или других когнитивных функций.
2 - очень лёгкие расстройства: жалобы на снижение памяти, чаще всего двух видов (а) - не помнит, что куда положил; (б) забывает имена близких знакомых. В беседе с больным нарушения памяти не выявляются. Больной полностью справляется с работой и самостоятелен в быту. Адекватно встревожен имеющейся симптоматикой.
3 - лёгкие расстройства: негрубая, но клинически очерченная симптоматика. Не менее двух из следующих: (а) невозможность найти дорогу при поездке в малознакомое место; (б) сослуживцы пациента знают о его когнитивных проблемах; (в) трудности поиска слова и забывчивость на имена очевидна для близких родственников; (г) пациент не запоминает то, что только что прочитал; (д) не запоминает имена людей, с которыми знакомится; (е) куда-то положил и не смог найти важный предмет; (ж) при нейропсихологическом тестировании может отмечаться нарушение серийного счета (последовательно вычитания из 100 по семь).Объективизировать когнитивные расстройства можно лишь с помощью тщательного исследования высших мозговых функций.Нарушения могут сказываться на работе и в быту. Больной начинает отрицать имеющиеся у него нарушения. Часто легкая или умеренная тревожность.
4 - умеренные нарушения: очевидная симптоматика. Основные проявления: (а) пациент недостаточно осведомлен о происходящих вокруг событиях; (б) нарушена память о некоторых событиях жизни; (в) нарушен серийный счет; (г) нарушена способность находить дорогу, осуществлять финансовые операции и.т.д.
Обычно нет нарушений (а) ориентировки в месте и в собственной личности; (б) узнавания близких знакомых; (в) способности находить хорошо знакомую дорогу.
Неспособность выполнения сложных заданий. Отрицание дефекта становится основным механизмом психологической защиты. Отмечается уплощение аффекта и избегание проблемных ситуаций.
5 - умеренно тяжелые нарушения: утрата независимости. Невозможность припомнить важные жизненные обстоятельства, например, домашний адрес или телефон, имена членов семьи (например, внуков), название учебного заведения, которое заканчивал. Обычно дезориентация во времени или в месте. Трудности серийного счета (отнять от 40 по 4 или от 20 по 2).В то же время, основная информация о себе и окружающих сохранна. Пациенты никогда не забывают собственное имя, имя супруга и детей. Не требуется посторонней помощи при еде и естественных отправлениях, хотя могут быть трудности при одевании.
6 - тяжелые нарушения: не всегда возможно припоминание имени супруга или другого лица, от которого имеется полная зависимость в повседневной жизни. Амнезия на большинство событий жизни. Дезориентация во времени. Трудности счета от 10 до 1, иногда также от 1 до 10. Большую часть времени нуждается в посторонней помощи, хотя иногда сохраняется способность находить хорошо знакомую дорогу. Часто нарушается цикл "сон-бодрствование". Почти всегда сохранно припоминание собственного имени. Обычно сохранно узнавание знакомых людей. Изменяется личность и эмоциональное состояние. Могут быть: (а) бред и галлюцинации, например, идеи о том, что супруга подменили, разговор с воображаемыми лицами или с собственным отражением в зеркале; (б) навязчивости; (в) тревожность, психомоторное возбуждение, агрессия; (г) когнитивная абулия - отсутствие целенаправленной деятельности в результате утраты способности к ней.
7 - очень тяжелые нарушения: Обычно отсутствует речь. Недержание мочи, необходима помощь при приеме пищи. Утрачиваются основные психомоторные навыки, в том числе навык ходьбы. Мозг больше не способен руководить телом.
Отмечаются неврологические симптомы декортикации.
Диагноз
Диагноз основывается на типичной клинической картине, исключении других причин деменции (цереброваскулярные заболевания, опухоль головного мозга, черепно-мозговая травма, гиповитаминоз В1 и недостаточность фолиевой кислоты, депрессия и других), постепенном развитии заболевания и его постоянном прогрессировании. МРТ и КТ головы выявляют в височной, теменной и лобной долях атрофические изменения мозга, которые наиболее выражены в медиальных отделах височных долей – в гиппокампе. Проведение КТ или МРТ позволяет также исключить многие другие болезни (сосудистое поражение головного мозга, опухоль, субдуральную гематому), проявляющиеся деменцией. Электроэнцефалограмма показывает диффузную медленную активность (тета- и дельта-волны) обычно на поздних стадиях заболевания.
В настоящее время для точной диагностики БА наряду с клиническим и нейропсихологическим исследованиями используются инструментальные и лабораторные методы, позволяющие поставить диагноз еще на этапе недементных (умеренных) когнитивных нарушений. В цереброспинальной жидкости снижается концентрация бета-амилоида из-за его отложения в головном мозге, но повышается содержание тау-протеина, что отражает нейродегенеративаный процесс. Другим информативным методом исследования является позитронная эмиссионная томография (ПЭТ) головного мозга с введением в кровь больного специального вещества, которое соединяется с бета-амилоидом и делает его видимым. При ПЭТ у пациентов с БА наблюдаются увеличение содержание бета-амилоида и снижение метаболизма глюкозы, отражающее уменьшение функциональной активности головного мозга (рис). Если нет возможности проведения высокоразрешающих методов нейровизуализационных и биохимических методов исследования, абсолютно точный диагноз возможен при посмертном патоморфологическом исследовании, которое позволяет дифференцировать другие причины деменции (деменция с тельцами Леви, лобно-височная деменция, сосудистая деменция).
Генетические исследования играют большую роль в диагностике семейных случаях заболевания.
Общепризнанными диагностическими критерии БА вплоть до сегодняшнего дня остаются критерии NINCDS-ADRDRA, 1984 года (таблица 6.2.), хотя по многим позициям они, безусловно, представляются устаревшими. Предпринимаются попытки разработать новые диагностические критерии. Так, в 2007 году группа ведущих мировых экспертов в области деменции выступила с предложением новых диагностических критериев, позволяющих ставить диагноз до наступления деменции. Центральное место в додементной диагностике БА имеет выявление специфических нейропсихологических особенностей мнестических расстройств (так называемый, «гиппокампальный тип нарушений памяти») в сочетании с характерными изменениями в цереброспинальной жидкости или при нейровизуализации, структурной или функциональной (таблица 6.3.). Из-за малодоступности и высокой стоимости указанных методов верификации диагноза и отсутствия эффективного патогенетического лечения, в настоящее время считается нецелесообразной экстраполяция указанных диагностических критериев на повседневную клиническую практику. Однако их применение оправдано и необходимо при проведении клинических исследований нейропротективной терапии.
Таблица 6.2.
Критерии диагноза «вероятная БА» согласно Американского института неврологических и коммуникативных расстройств и инсульта и общество болезни Альцгеймера и ассоциированных расстройств [ McKahn и соавт., 1984].