 |
|
Критерии лобно-височной деменции
| I. Основные диагностические симптомы - Постепенное прогрессирование - Раннее асоциальное поведение - Раннее нарушение регулирования личного поведения - Раннее эмоциональное притупление - Ранний распад личности |
| II. Поддерживающие диагностические симптомы А. Поведенческие нарушения - Нарушение личной гигиены и самообслуживания - Умственная ригидность и негибкость - Расторможенность - Булемия и диетические изменения - Персеверативное и стереотипное поведение В. Речь - Аспонтанная и экономная речь - Печатная речь - Стереотипии - Эхолалия - Персеверации - Мутизм С. Физические симптомы - Аксиальные рефлексы - Противоудержание - Акинезия, ригидность и тремор D. Данные исследований - Нейропсихологические: значительное ухудшение выполнения тестов на лобную дисфункцию при отсутствии выраженной амнезии, афазии или зрительно-пространственных функций - ЭЭГ: норма даже при клинически достоверной деменции - Нейровизуализация (структурная и/или функциональная): преимущественно лобные и/или височные изменения Е. Дополнительные диагностические симптомы включения - Начало до 65 лет: наличие семейного анамнеза подобного заболевания у родственников первой линии - Бульбарный паралич, мышечная слабость, фасцикуляции |
| III. Диагностические критерии исключения А. Анамнестические и клинические - Внезапное начало - Предшествующая ЧМТ - Ранняя выраженная амнезия - Пространственная дезориентация - Миоклонии - Пирамидный синдром - Мозжечковая атаксия - Хореоатетоз B. Исследования 1. Нейровизуализация: преимущественная атрофия постцентральных структур или функциональный дефицит тех же областей 2. Лабораторные анализы, указывающие на вовлечение головного мозга в метаболические или воспалительные нарушения, такие как рассеянный склероз, сифилис, СПИД, герпетический энцефалит. |
| IV. Дополнительные диагностические симптомы исключения · Хронический алкоголизм в анамнезе · Устойчивая артериальная гипертензия · Анамнез сосудистого заболевания |
У пациентов с комплексом БАС-деменция лобного типа необходимо выполнять электромиографию; для установления диагноза необходимо подтверждение нейронального уровня поражения на двух и более уровнях, в сочетании с симптомами поражения центральных двигательных путей (повышение сухожильных рефлексов, патологические стопные и кистевые знаки).
Лечение
При ЛВД, в отличие от других форм дегенеративных деменций,не существует патогенетической терапии. Симптоматическая терапия сводится к лекарственной и нелекарственной коррекции поведения больных, уменьшению выраженности психических нарушений, нормализации питания, сна и т.д. Предполагается положительное действие амантидинов, антагонистов NMDAрецепторов, ингибиторов обратного захвата серотонина. При необходимости могут быть назначены антипсихотические средства,но при кортико-базальной дегенерации противопоказаны типичные и атипичные нейролептики в связи с высоким риском развития нейролептического синдрома.