Главная | Обратная связь

Клинические проявления

В большинстве случаев поражения при болезни Пэджета не вызывают симптомов^76(с.1413). Их часто случайно обнаруживают на рентгенограммах или при изотопном исследовании скелета, проводимых по другим поводам или при обследовании по поводу повышения алкалиновой фосфатазы. Хотя основной жалобой при болезни Пэджета является боль в спине, объяснить ее только изменениями, связанными с болезнью Пэджета, можно только в »12% случаев³⁰⁷, а в остальных случаях она является вторичной в связи с наличием других факторов, часть из которых представлена ниже.

Возможные симптомы:

1. симптомы, вызванные нижеуказанными причинами, обычно медленно прогрессируют (обычно наблюдаются более 12 мес, в редких случаях <6 мес)

A. компрессия нервных структур

1. причины компрессии

a. распространение новообразованной плетеной кости

b. в связи с остеоидной тканью

c. распространение очага поражения на желтую связку и эпидуральную жировую клетчатку³⁰⁸

2. места компрессии

a. спинной мозг (см. ниже)

b. нервные корешки в межпозвонковых отверстиях

B. остеоартрит в области фасеточных суставов (болезнь Пэджета способствует ускорению остеоартрита³⁰⁷)

2. симптомы, связанные со следующими состояниями, проявляются быстрее:

A. злокачественное (саркоматозное) изменение пораженной кости

B. патологический перелом (обычно частичный)

1. нейроваскулярные (нарушение кровоснабжения корешков или СМ) в результате компрессии кровеносных сосудов (артериальных или венозных)

2. сосудистое обкрадывание в результате очагов болезни Пэджета (см. ниже)

 

Симптомы со стороны СМ

Миелопатия или СКХ могут быть вызваны как компрессией СМ, так и сосудистыми причинами (окклюзия или обкрадывание в результате реактивной вазодилатации окружающих сосудов^76(с.1415). К 1981 г. было описано только »100 случаев³⁰⁹. Характерным является вовлечение 3-5 соседних позвонков^310(с.2307); в то же время моностотическое вовлечение обычно является асимптомным³¹¹. При описании отдельных случаев наиболее частой формой презентации был прогрессирующий тетра- или парапарез³¹². Первым проявлением обычно являются чувствительные нарушения, а затем присоединяются слабость и нарушения функций сфинктеров. Боль в качестве единственного симптома у пациентов без неврологических нарушений наблюдалась только у 5,5% пациентов.

Основанием для подозрения на злокачественное перерождение является быстрое течение (в среднем 6 нед) с внезапным усилением боли.

 

Лечение

Медикаментозное лечение болезни Пэджета

Радикального лечения болезни Пэджета не существует. медикаментозное лечение показано в тех случаях, когда нет быстрого прогрессирования симптомов при точно установленном диагнозе, для пациентов, которым нельзя провести операцию, а также перед операцией, если больной не может перенести значительную кровопотерю. В 50% случаев на фоне консервативного лечения наступает частичное восстановление неврологических нарушений³¹³, но обычно для этого требуется длительное лечение (»6-8 мес). В связи со склонностью к рецидивам может потребоваться, чтобы консервативное лечение вообще не прекращалось. Можно использовать следующие препараты.