Главная | Обратная связь

Сообщающаяся сирингомиелия

Патофизиология

Этиология заболевания вероятно связана с затруднением оттока ЦСЖ из IV^-го желудочка (частичная или полная закупорка отверстий Люшка и Мажанди). Высокая частота обнаружения сиринкса наблюдается при таких врожденных состояниях, как мальформация Киари (1^-го и 2^-го типов), эктопия мозжечка, базилярная имперссия (со сдавлением отверстий), синдром Дэнди-Уокера, и приобретенных, как слипчивый арахноидит.

Основные теории образования кисты:

1. гидродинамическая теория Гарднера («водяной молот»): систолические пульсации передаются из полости черепа в центральный канал при каждом сердцебиении. Была существенно опровергнута после исследований с МРТ³³⁸

2. теория Вильямса: при состояниях, приводящих к периодическим подъемам ВЧД (Вальсальва, кашель и т.д.), происходит «гидродиссекция» ткани СМ. Может чаще наблюдаться при несообщающейся сирингомиелии

 

Клинические проявления

Клинические проявления очень вариабельны; в большинстве случаев наблюдается медленное прогрессирование в течение многих лет.

 

Характерные синдромы (не являются специфичными при интрамедуллярной патологии СМ):

· диссоциированные чувствительные нарушения (сходные с синдром центрального канала): потеря болевой и температурной чувствительности с сохраненной поверхностной и суставной чувствительностью → безболезненные язвы в результате повреждений, которые больной не чувствовал

· боль в шее и затылочной области

· слабость в кисти и руке по типу нарушения нижнего мотонейрона

· безболезненная (нейрогенная) артропатия (суставы Шарко): наблюдаются <5% случаев

 

Диагностика

До эпохи КТ/МРТ диагноз ставили на основании миелографии или на аутопсии.

МРТ: метод выбора, показывает анатомию СМ в сагиттальной и аксиальной плоскостях.

КТ: на обычной КТ или на КТ/миелографии (с водорастворимым КВ) видна зона пониженной плотности внутри СМ

Миелография: редко используется самостоятельно (обычно в сочетании с КТ). Если проводится только миелография: часто без изменений (ложно негативный результат), в некоторых случаях наблюдается полный блок на уровне кисты; при использовании иодистого КВ можно обнаружить фузиформное расширение СМ, а при использовании воздуха, наоборот, его коллапс³³⁹. КВ может медленно проникать в кисту.

 

Тактика

Хирургическое лечение

1. задняя декомпрессия: метод выбора в тех случаях, когда имеется патология структур, расположенных сзади (напр., мальформация Киари)

2. шунты: К- и Т- образные дренажи. Варианты мест отведения жидкости:

A. брюшная полость³⁴⁰ (трудно осуществить при кисте в шейной области)

B. САП (напр., шунт Хайера-Шульте-Пуденса): требуется нормальная циркуляция ЦСЖ в САП, поэтому нельзя использовать при арахноидите

3. рекомендуется закупорка верхушки кисты мышечным лоскутом, тефлоном или каким-либо другим материалом

4. сирингостомия: обычно наступает нарушение оттока, поэтому рекомендуется использовать стент или шунт (сиринго-арахноидальный или сиринго-перитонеальный)

5. чрескожная аспирация кисты³⁴¹ (можно производить повторно)

 

{Технические особенности:

1. интраоперационное использование УЗ может быть полезным для

2. определения локализации кисты

3. обнаружения перегородок (для того, чтобы избежать частичного шунтирования кисты)

4. если нет мальформации Киари, в качестве первичного вмешательства рекомендуется сиринго-субарахноидальный шунт. Если он не даст желаемого эффекта, тогда можно прибегнуть к сиринго-перитонеальному шунтированию

5. Ротон предлагает производить миелотомию в зоне входа задних корешков, между латеральным и задним столбами (а не по средней линии, как это делается при опухолях), т.к. эта часть является наиболее тонкой, и обычно уже имеются проприоцептивные нарушения в верхних конечностях, вызванные сиринксом^86(с.1317). При шунтировании частота нарушения функций задних столбов составляет »10%

6. при наложении сиринго-субарахноидального шунта следует убедиться, что дистальный конец действительно находится в САП (а не просто в субдуральном пространстве), иначе он не будет работать

7. при сиринго-плевральном шунте плевру вскрывают сзади, вблизи одного из ребер, как это описано при вентрикуло-плевральном шунтировании (см. с.181)}

 

Исходы

Оценка результатов лечения затруднена в связи с редкостью патологии, вариабельностью естественного течения (возможно спонтанная ликвидация) и небольшими сроками п/о наблюдения³⁴².