Главная | Обратная связь

К какой группе относится анемия Миньковского-Шоффара?

а) гипопластической

б) железодефицитной

в) гемолитической

г) постгеморрагической

 

Правильный ответ: в) гемолитической. При анемии Минковского-Шоффара образуются дефектные микросфероцитарные эритроциты со сниженной осмотической стойкостью, что сп

Желтухи у детей грудного возраста

 

 

Задача

Девочка переведена в детскую больницу в возрасте 9 дней из роддома.

Данные анамнеза.Матери 28 лет, студентка института культуры.

1-я беременность 7 лет назад закончилась мед абортом, 2-я беременность настоящая. Роды 1-е, на 39-й неделе, амниотомия, многоводие, воды светлые, безводный период 9 часов 40 мин.

Состояние при рождении тяжелое, крик очень слабый, оценка по шкале Апгар 3/5 баллов. Масса тела при рождении 3150 г, длина 50 см, Кожа бледно желтая, отечность конечностей, туловища. В легких дыхание пуэрильное, хрипов нет, число дыханий 50 в минуту. Тоны сердца приглушены, частота сердечных сокращений 158 в минуту. Живот увеличен в объеме, печень на 7 см ниже реберной дуги по среднеключичной линии, селезенка на 6 см ниже ребра. Стул мекониальный, моча светло-желтого цвета.

Известно, что мать имеет B(III) Rh(-) группу крови, у ребенка A(II) Rh(+). Во время беременности у матери был однократно (за месяц до родов) определен высокий титр антирезусных антител.

При рождении общий билирубин у ребенка 185 мкмоль/л, гемоглобин 40 г/л. На 20 минуте жизни проведено лечебное мероприятие, после чего состояние несколько улучшилось за счет уменьшения отечного синдрома. Однако желтуха держалась, и за первые четверо суток жизни было в общей сложности проведено 5 таких лечебных мероприятий. С 7 дня жизни желтуха начала уменьшаться, отеки уменьшились к пятому дню жизни. На 7 сутки имела массу 2750 г, после этого начала постепенно набирать вес. Пуповинный остаток отпал на 7-е сутки.

Данные объективного осмотрапри поступлении: температура тела 36.5 градусов, масса 2800, окружность головы 33.5, груди 31 см.

Состояние тяжелое, крик тихий, имеется лануго на плечах и ушных раковинах, пупочное кольцо расположено низко. Кожа иктеричная, сухая, цианоз носогубного треугольника, цианоз стоп, ладоней. Пупочная ранка с серозным отделяемым, имеется отечность нижней части туловища и конечностей. Большой родничок 1х1 см. В легких дыхание пуэрильное, хрипов нет. Число дыханий 44 в минуту. Тоны сердца громкие, систолический шум на верхушке, границы относительной сердечной тупости в пределах возрастной нормы. Частота сердечных сокращений 160 в минуту. Живот мягкий, печень +3 см, селезенка +1.5 см. Стул желтый, моча светлая. Снижена двигательная активность, рефлексы новорожденных снижены, непостоянный симптом Грефе.

Ребенок находится на искусственном вскармливании адаптированной смесью по 70 мл 7 раз в сутки.

Данные проведенного обследования:

Ÿ Общий анализ крови: гем. 116 г/л, эр. 4.1х10¹²/л, ц.п.-0.85, тромбоциты 143.5 тыс., лейк.-8.3х10⁹/л, миел.-2, метамиел.-1, п.я.-2, с.я.-60, э.-1, л.-26, м.-7. пл. кл.-1, СОЭ-4 мм/час.

Ÿ Биохимия крови: белок 70 г/л, мочевина 4.2 ммоль/л, холестерин 3.8 ммоль/л, билирубин прямой - нет, непрямой – 250 ммоль/л.

Задание:

1. Поставьте диагноз.

2. Чем обусловлена тяжесть состояния ребенка?

3. Назначьте план дальнейшего обследования.

4. Какое лечебное мероприятие было проведено в роддоме 5 раз. Другие методы лечения данного заболевания?

5. Прогноз.

 

Правильные ответы:

1. Отечная форма гемолитической болезни новорожденных.

Обоснование: несовместимость по резус-фактору у плода и беременной, высокие титры антирезусных антител, отеки, увеличение печени, низкий гемоглобин, высокий непрямой билирубин.

2. Тяжесть состояния обусловлена высоким уровнем общего билирубина 185 мкмоль/л, низким содержание гемоглобина 40 г/л, вследствие чего отмечается гипоксия новорожденного с низкой оценкой по шкале Апгар 3/5 баллов. Нарастающая анемия и гипоксия потребовала 5 кратного заменного переливания крови.

3. План обследования: анализ гемоглобина, эритроцитов, уровня непрямого и прямого билирубина для контроля за скоростью гемолиза и предотвращения возможности билирубиновой энцефалопатии), определение почасового прироста билирубина, наблюдение невропатолога.

4. В роддоме 5 раз проводили заменное переливание крови, с целью восполнения дефицита эритроцитов и гемоглобина. Можно рекомендовать фототерапию для перевода фотохимическим способом водонерастворимого билирубина в его водорастворимый изомер, инфузионную терапию с применение коллоидов для связывания и транспорта непрямого билирубина, а также растворов глюкозы для энергетического обеспечения конъюгации. Обосновано также применение желчегонных препаратов с целью предотвращения синдрома сгущения желчи и внутрипеченочного холестаза.

5. Прогноз неблагоприятный, учитывая что остается высокий показатель непрямого билирубина, у ребенка с тяжелой формой гемолитической болезни новорожденного (возможно внутриутробное поражение головного мозга билирубином и тяжелой гипоксией).

 

 

Тесты