 |
|
Надання медичної допомоги дітям, хворим на гіпотиреоз
Визначення. Гіпотиреоз - клінічний синдром, спричинений тривалим, стійким дефіцитом гормонів щитоподібної залози в організмі або зниженням їхнього біологічного ефекту на тканинному рівні.
Формулювання діагнозу:
- Первинний гіпотиреоз внаслідок автоімунного тиреоїдиту, середньої важкості в стані медикаментозної компенсації. Гіпотиреоїдна енцефалопатія I ст.
- Вроджений гіпотиреоз, важка форма в стані декомпенсації. Кретинізм. Тиреогенний нанізм.
Класифікація
А. За рівнем ураження:
1. Первинний (тиреогенний)
2. Вторинний (гіпофізарний), третинний (гіпоталамічний)
a. Пангіпопітуїтаризм
b. Ізольований дефіцит ТТГ
c. Аномалії гіпоталамо-гіпофізарної ділянки
3. Тканинний (транспортний, периферичний) - резистентність до гормонів ЩЗ; гіпотиреоз при нефротичному синдромі.
Б. 1. Вроджений:
a. аномалії розвитку щитовидної залози: дисгенезія (агенезія, гіпоплазія, дистопія, ектопія);
b. дизгормогенез: уроджені ензимопатії, що супроводжуються порушенням біосинтезу тиреоїдних гормонів; дефект рецепторів до ТТГ;
c. уроджений пангіпопитуитаризм;
d. транзиторний;
- Ятрогенний;
- Спричинений материнськими тиреоблокуючими антитілами;
- Ідіопатичний.
2. Набутий:
- тиреоїдити (автоімунний тиреоїдит, гіпотиреоїдна фаза, підгострий вірусний),
- післяпроцедурний (операції на щитоподібній залозі),
- ятрогенний (тиреостатична терапія радіоактивним йодом, тиреостатики)
- ендемічний зоб
В. За пребігом:
1. Транзиторний
2. Субклінічний (мінімальна тиреоїдна недостатність)
3. Маніфестний
Г. За станом компенсації:
1. Компенсований
2. Декомпенсований
Д. Ускладнення: тиреогенний нанізм, енцефалопатія, кретинізм, поліневропатія, міопатія, гіпотиреоїдна кома, порушення статевого розвитку (затримка або передчасне статеве дозрівання) тощо.
Критерії діагностики:
1. Клінічні:
У неонатальному періоді:
- Велика маса тіла новонародженої дитини (більше 3500 г)
- Тривала жовтяниця
- Бліда, суха шкіра
- Щільні набряки на тильних поверхнях кисті, ступнів, у надключичних ямках
- Набряклість обличчя
- Напіввідчинений рот, збільшені у розмірах язик та губи
- Грубий, низького тембру голос при плачі
- Ознаки недозрілості новонародженого при доношеній вагітності
- Пізно відпадає пупів канатик, пупкова ранка заживає повільно
- Слабкий смоктальний рефлекс
- Уповільненість рухів, рефлексів
- Пізно відходить меконій
У дітей старше 3 місяців:
- Затримка психомоторного розвитку
- Пізно закриваються тім'ячка
- Метеоризм, закрепи
- Сухість, блідість шкіри
- Ламке, сухе волосся
- Холодні кисті, ступні
- Широке запале перенісся
- Пізнє прорізування і заміна зубів
- М'язи: гіпотонія, гіпертрофія, можливі судоми
- Затримка росту (тиреогенний нанізм)
У підлітків:
- Зниження інтелекту різного ступеня
- Затримка росту (тиреогенний нанізм)
- Затримка або випередження статевого розвитку
- Сухість, блідість шкіри
- Ламке, сухе волосся
- Набряки обличчя, кінцівок, язика
- Брадикардія
2. Параклінічні дослідження:
a. Обов'язкові
- Загальний аналіз крові: анемія, іноді прискорення ШОЕ
- Збільшення рівня в крові холестерину, бета-ліпопротеїдів
- ЕКГ: синусна брадикардія (у перші місяці життя пульс може бути нормальної частоти), зниження вольтажу зубців, уповільнення провідності, подовження систоли
Візуалізація щитоподібної залози при її УЗД.
- Гормональна діагностика (повинна проводитись високочутливими наборами):
- При субклінічному гіпотиреозі: підвищення тиреотропного гормону (ТТГ) (вище за 2,5 мОД/л, але не вище за 10 мОД/л) при нормальному рівні вТ4 і відсутності клінічної симптоматики.
- При маніфестнму гіпотиреозі - підвищення ТТГ вище за 10 мОД/л і зниження вТ4;
- При вторинному гіпотиреозі рівень ТТГ у межах норми або знижений, вТ4 знижений.
- При необхідності диференційної діагностики первинного і вторинного гіпотиреозу - проба з тироліберином: досліджують рівень ТТГ перед і через 30 хвилин після внутрішньовенного введення препарату. При первинному гіпотиреозі - ТТГ зростає вище 25 мМО/л, при вторинному - залишається на попередньому рівні.
b. Додаткові
- Рентген кистей рук: затримка "кісткового" віку, епіфізарний дизгенез
- Для діагностики АІТ як причини гіпотиреозу: титр антитіл до тиропероксидази тиреоцитів (АТПО) або до мікросомальної фракції (АМФ) - вище верхньої межі норми у 2 - 3 рази.
- Аналіз крові на токсоплазмоз
Діагностика вродженого гіпотиреозу:
1 етап. Забір крові (ТТГ скрінінг) у доношених проводять на 4 - 5 день від народження, у недоношених - на 7 - 14 день:
- ТТГ < 20 мОД/л - варіант норми
- При ТТГ > 20 мОД/л проводять повторне дослідження із того ж зразка крові.
а. Якщо ТТГ > 50 мОД/л - ймовірний гіпотиреоз,
б. якщо ТТГ > 100 мОД/л - гіпотиреоз, що потребує лікування.
- При ТТГ 20 - 50 мОД/л - повторне дослідження із того ж зразка крові, при збереженні високого ТТГ - дослідження ТТГ і Т4 у сироватці крові.
а. При ТТГ > 10 мОД/л і Т4 < 120 нмоль/л - терміново призначаються тиреоїдні препарати.
б. При ТТГ 20 - 50 мОД/л і Т4 > 120 нмоль/л - лікування не призначається, повторне дослідження ТТГ і Т4 - через 7 і 30 днів. У разі наростання рівня ТТГ - призначається замісна терапія.
- При ТТГ 50 - 100 мОД/л - висока вірогідність наявності вродженого гіпотиреозу. Проводять повторне дослідження ТТГ і Т4 із того ж зразка крові та у сироватці крові, взятої у дитини амбулаторно. Зразу, не очікуючи результатів, призначають лікування тиреоїдними препаратами.
а. У разі, якщо показники ТТГ і Т4 виявились нормальними - лікування припиняють.
б. Якщо ТТГ перевищували норму - лікування продовжують під регулярним спостереженням педіатра-ендокринолога.
- При ТТГ > 100 мОД/л - терміново повідомляють поліклініку за місцем проживання дитини. Проводять повторний забір крові для дослідження ТТГ і Т4 в сироватці крові. Відразу (не очікуючи результатів) призначають лікування тиреоїдними препаратами.
а. У разі, якщо показники ТТГ і Т4 виявились нормальними - лікування припиняють.
б. Якщо ТТГ перевищували норму - лікування продовжують під регулярним спостереженням педіатра-ендокринолога.
2 етап. Дитяча поліклініка.
Контрольні забори крові (ТТГ, Т4, Т3) - через 2 тижня і 1,5 міс. від початку замісної терапії. Орієнтуватись у дітей до 1 року слід на рівень Т4. Адекватною вважається доза Л-тироксину, при якій утримується нормальний рівень Т4 або вТ4 при нормальних або відносно високих показниках ТТГ.
Лікування
Проводиться довічно.
а. Замісна терапія препаратами тиреоїдних гормонів (Л-тироксин, трийодтиронін) призначається незалежно від рівня ураження і причини, що викликала синдром гіпотиреозу.
- Призначається відразу повна замісна доза.
- Контроль ТТГ (при первинному гіпотиреозі) або вТ4 (при вторинному гіпотиреозі) проводиться: на етапі підбору дози - 1 раз на 1 міс., надалі, при досягненні компенсації (ТТГ 0,5 - 2,0 мОД/л) - 1 раз на 6 міс.
Дози Л-тироксину:
| Вік | Добова доза, мкг/кг |
| Недоношені | 8 - 10 |
| 0 - 3 міс. | 10 - 15 |
| 3 - 6 міс. | 8 - 10 |
| 6 - 12 міс. | 6 - 8 |
| 1 - 3 роки | 4 - 6 |
| 3 - 10 років | 3 - 4 |
| 10 - 15 років | 2 - 4 |
| > 15 років | 2 - 3 |
б. Симптоматичне лікування анемії, енцефалопатії, поліневропатії тощо
Покази до госпіталізації: важка декомпенсація хвороби
Критерії ефективності лікування:
- Відсутність клінічних ознак хвороби
- Нормальні темпи росту і статевого дозрівання
- ТТГ 0,4 - 2,0 мОД/ мл.
Профілактика:
Усунення причин, що призводять до розвитку гіпотиреозу (див. вище)
Диспансерне спостереження - довічне:
| Діагностичні дослідження і консультації | |
| Дослідження, спеціаліст | Частота |
| Ендокринолог | 1 раз на 3 міс. (дітей до 5 років), 1 раз на 6 міс. (дітей старше 5 років) по показанням |
| Загальний аналіз крові, сечі | 1 раз на 3 - 6 міс. |
| Ліпідний профіль крові | 1 раз на 6 міс. |
| ОГТТ* | 1 раз на рік |
| УЗД щитоподібної залози | 1 раз на рік |
| ТТГ, вТ4 | 1 раз на 3 - 6 міс. |
| АТМС*, АТПО* | 1 раз |
| Оцінка фізичного і статевого розвитку | 1 раз на рік |
| Рентген кисті (кістковий вік) | 1 раз на рік |
| Аналіз крові на токсоплазмоз | 1 раз |
| ЕКГ | 1 раз на рік |
| ЕхоКГ | при необхідності |
| Гінеколог - ендокринолог, окуліст, невролог | 1 раз на рік і при необхідності |
----------------
*ОГТТ - оральний глюкозо-толерантний тест
*АМФ - титр антитіл до мікросомальної фракції тироецитів
*АТПО - титр антитіл до тиропероксидази тиреоцитів.
| Директор Департаменту організації та розвитку медичної допомоги населенню | Р.О.Моісеєнко |
ЗАТВЕРДЖЕНО
Наказ Міністерства
охорони здоров'я України
27.04.2006 N 254
ПРОТОКОЛ